Υπάρχουν περισσότεροι από 50 τύποι σαρκωμάτων μαλακών μορίων
Τα σαρκώματα μαλακών ιστών είναι μια ποικίλη ομάδα καρκίνων που προέρχονται από το λίπος, τους μυς, τους τένοντες, τους χόνδρους, τους λεμφικούς ιστούς, τα αγγεία και τα λοιπά. Υπάρχουν περισσότεροι από 50 τύποι σαρκώματος μαλακών μορίων. Αν και τα περισσότερα σαρκώματα είναι σάρκωμα μαλακών μορίων, με μια γενικότερη έννοια, τα σαρκώματα μπορούν επίσης να επηρεάσουν τα οστά.
Η διάγνωση και η θεραπεία των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων εμπλέκονται και διεπιστημονική, απαιτώντας την εισαγωγή ογκολόγων , χειρουργικών ογκολόγων, ακτινολόγων, επεμβατικών ακτινολόγων και πολλά άλλα.
Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, χημειοθεραπεία.
Ποια είναι τα σαρκώματα μαλακών ιστών;
Τα σαρκώματα μαλακών μορίων είναι ένας σπάνιος τύπος νεοπλάσματος και αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το ένα τοις εκατό των καρκίνων στους ενήλικες. Η Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου εκτιμά ότι 12.310 νέες περιπτώσεις σαρκώματος μαλακών μορίων θα διαγνωσθούν το 2016 (6.980 περιπτώσεις σε άνδρες και 5.330 περιπτώσεις σε γυναίκες). Στα παιδιά, τα σαρκώματα μαλακών μορίων αντιπροσωπεύουν το 15% των καρκίνων.
Η ακριβής αιτία των περισσότερων σαρκωμάτων μαλακών ιστών είναι άγνωστη και οι βλάβες αυτές συμβαίνουν συνήθως χωρίς εμφανή λόγο. Ωστόσο, σε μερικές περιπτώσεις σαρκώματος μαλακών μορίων, μεταλλάξεις DNA που αποκτώνται μετά τη γέννηση και δευτερογενείς σε έκθεση σε ακτινοβολία ή καρκινογόνο μπορεί να παίζουν ρόλο στην παθογένεση.
Τα πιο συνηθισμένα σαρκώματα μαλακών ιστών σε ενήλικες είναι αδιαφοροποίητο πλειομορφικό σάρκωμα (προηγουμένως καλούμενο κακοήθες ινώδες ιστιοκύτωμα), λιποσάρκωμα και λειομυοσάρκωμα . Τα λιποσάρκωμα και τα αδιαφοροποίητα πλειομορφικά σαρκώματα που εμφανίζονται συχνότερα στα πόδια, και τα λειομυοσάρκωμα είναι τα πιο κοινά κοιλιακά σαρκώματα.
Στα παιδιά, ο συνηθέστερος τύπος σαρκώματος μαλακών μορίων είναι το ραβδομυοσάρκωμα, το οποίο επηρεάζει τους σκελετικούς μύες.
Τα σαρκώματα μαλακών μορίων μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή, με μόνο 50 έως 60 τοις εκατό των ανθρώπων να ζουν πέντε χρόνια μετά την πρώτη διάγνωση ή θεραπεία τους, ένα μέτρο που ονομάζεται πενταετές ποσοστό επιβίωσης. Μεταξύ αυτών των ανθρώπων που πεθαίνουν από σάρκωμα μαλακών ιστών, η μετάσταση ή η εξάπλωση στους πνεύμονες είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου.
Σε 80% των ασθενών που έχουν προσβληθεί, αυτές οι απειλητικές για τη ζωή μεταστάσεις των πνευμόνων εμφανίζονται μεταξύ δύο και τριών ετών μετά την αρχική διάγνωση.
Κλινική παρουσίαση σαρκωμάτων μαλακών ιστών
Συνήθως, ένα σάρκωμα μαλακών μορίων εμφανίζεται ως μια μάζα που δεν προκαλεί συμπτώματα (δηλαδή, ασυμπτωματική). Μπορούν να μοιάζουν με λιποσώματα, ή καλοήθεις, μη θανατηφόρους όγκους από λίπος. Στην πραγματικότητα, τα λιποσώματα είναι 100 φορές πιο κοινά από τα σαρκώματα μαλακών μορίων και πρέπει να θεωρούνται μέρος της διαφορικής διάγνωσης. Με άλλα λόγια, ένα κομμάτι δέρματος που βρίσκεται στο χέρι ή το πόδι σας είναι πολύ πιθανότερο να είναι ένα καλοήθη λιπόμα από ένα σάρκωμα μαλακών μορίων.
Περίπου τα δύο τρίτα των σαρκωμάτων μαλακών μορίων εμφανίζονται στους βραχίονες και τα πόδια. Το άλλο ένα τρίτο αναδύεται στο κεφάλι, στην κοιλιά, στον κορμό, στο λαιμό και στο οπισθοπεριτόναιο. Το οπισθοπεριτόναιο είναι ένας χώρος που βρίσκεται πίσω από το κοιλιακό τοίχωμα που περιέχει τα νεφρά και το πάγκρεας καθώς και μέρος της αορτής και κατώτερης κοίλης φλέβας.
Επειδή τα σαρκώματα μαλακών ιστών συχνά δεν προκαλούν συμπτώματα, παρατηρούνται συνήθως μόνο τυχαία μετά από ένα τραυματικό συμβάν που απαιτεί ιατρική φροντίδα φέρνει ένα άτομο στο νοσοκομείο. Τα σαρκώματα μαλακών ιστών των απομακρυσμένων άκρων (τα τμήματα του βραχίονα και του ποδιού που βρίσκονται μακρύτερα από τον κορμό) είναι συχνά μικρότερα όταν διαγνωσθούν.
Ενώ τα σαρκώματα μαλακών ιστών που εμφανίζονται είτε στο οπισθοπεριτόναιο είτε στα εγγύτερα τμήματα των άκρων (εκείνα που βρίσκονται πλησιέστερα στον κορμό) μπορούν να αυξηθούν αρκετά πριν παρατηρηθούν.
Εάν ένα σάρκωμα μαλακών ιστών γίνει αρκετά μεγάλο, μπορεί να επηρεάσει τις γύρω δομές, όπως τα οστά, τα νεύρα και τα αιμοφόρα αγγεία, και να προκαλέσει συμπτώματα, όπως πόνο, οίδημα και οίδημα. Ανάλογα με την τοποθεσία, τα μεγαλύτερα σαρκώματα μπορούν να εμποδίσουν τη γαστρεντερική οδό και να προκαλέσουν γαστρεντερικά συμπτώματα, όπως κράμπες, δυσκοιλιότητα και απώλεια όρεξης. Μεγαλύτερα σαρκώματα μπορούν επίσης να προσκρούσουν στα οσφυϊκά και πυελικά νεύρα, οδηγώντας έτσι σε νευρολογικά προβλήματα.
Τέλος, τα σαρκώματα που βρίσκονται στα άκρα (τα χέρια και τα πόδια) μπορεί να εμφανιστούν όπως βαθιά φλεβική θρόμβωση.
Διάγνωση και σταδιοποίηση σαρκωμάτων μαλακών ιστών
Μικρές μαλακές μάζες μαλακών μορίων, που είναι καινούργιες, μη διευρυνόμενες, επιφανειακές και με μέγεθος μικρότερο από πέντε εκατοστά, μπορούν να παρατηρηθούν από έναν κλινικό γιατρό χωρίς άμεση θεραπεία. Οι μεγάλες μάζες που είναι βαθύτερες ή μεγαλύτερες από πέντε εκατοστά απαιτούν πλήρη επεξεργασία: ιστορία, απεικόνιση και βιοψία .
Πριν από τη βιοψία χρησιμοποιούνται διαγνωστικοί έλεγχοι για την αξιολόγηση του σαρκώματος μαλακών μορίων. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) είναι πολύ χρήσιμη όταν οπτικοποιεί σαρκώματα μαλακών μορίων που βρίσκονται στα άκρα. Σε σχέση με τους όγκους που είναι οπισθοπεριτοναϊκώς, ενδο-κοιλιακός (εντός της κοιλίας) ή τομή, η υπολογιστική τομογραφία (CT) είναι πολύ χρήσιμη. Άλλες διαγνωστικές λεπτομέρειες που μπορούν να διαδραματίσουν ρόλο στη διάγνωση είναι η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) και ο υπέρηχος. Η ακτινογραφία (ακτίνες Χ) δεν είναι χρήσιμη κατά τη διάγνωση όγκων μαλακών μορίων.
Μετά από διαγνωστικές εξετάσεις, γίνεται βιοψία για να εξεταστεί η μικροσκοπική ανατομία του όγκου. Ιστορικά, οι ανοιχτές βιοψίες τομής , οι οποίες είναι χειρουργικές επεμβάσεις που απαιτούν γενική αναισθησία, ήταν το χρυσό πρότυπο όταν λήφθηκαν κατάλληλα δείγματα ιστών για ιστολογική διάγνωση. Πιο πρόσφατα, όμως, η βιοψία του πυρήνα της βελόνας , η οποία είναι λιγότερο επεμβατική καθώς και ασφαλής, ακριβής και οικονομικά αποδοτική, έχει γίνει ο προτιμώμενος τύπος βιοψίας. Η αναρρόφηση με βελόνες είναι μια άλλη επιλογή βιοψίας. Τέλος, όταν μια βλάβη είναι μικρότερη και πλησιέστερη στην επιφάνεια, μπορεί να γίνει βιοψία αποκοπής .
Αν και η βιοψία περισσότερων επιφανειακών όγκων μπορεί να πραγματοποιηθεί σε εξωτερικό ή γραφείο, οι βαθύτεροι όγκοι πρέπει να υποβληθούν σε βιοψία στο νοσοκομείο από έναν επεμβατικό ακτινολόγο που χρησιμοποιεί υπερηχογράφημα ή CT για καθοδήγηση.
Η μικροσκοπική αξιολόγηση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων είναι περίπλοκη και ακόμη και οι ειδικοί παθολογοανατόμοι σαρκώματος διαφωνούν σχετικά με την ιστολογική διάγνωση και τον βαθμό όγκου μεταξύ 25 και 40% του χρόνου. Παρόλα αυτά, η ιστολογική διάγνωση είναι ο σημαντικότερος παράγοντας κατά την τοποθέτηση του όγκου και τον προσδιορισμό της επιθετικότητας του όγκου και της πρόγνωσης του ασθενούς ή της αναμενόμενης κλινικής έκβασης. Άλλοι παράγοντες σημαντικοί για τον προσδιορισμό του σταδίου του όγκου είναι το μέγεθος και η θέση. Η σταδιοποίηση χρησιμοποιείται από έναν ειδικό για να προγραμματίσει τη θεραπεία.
Με τα σαρκώματα μαλακών ιστών, οι μεταστάσεις ή η εξάπλωση στους λεμφαδένες είναι σπάνιες. Αντ 'αυτού, οι όγκοι συνήθως εξαπλώνονται στους πνεύμονες. Άλλες θέσεις μεταστάσεων περιλαμβάνουν τα οστά, το ήπαρ και τον εγκέφαλο.
Θεραπεία ενός σαρκώματος μαλακών ιστών
Η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου είναι η πιο κοινή επιλογή θεραπείας για τα σαρκώματα μαλακών μορίων. Μερικές φορές, η χειρουργική επέμβαση είναι το μόνο που χρειάζεται.
Μια φορά κι έναν καιρό, πραγματοποιήθηκε συχνά ακρωτηριασμός για τη θεραπεία σαρκωμάτων των χεριών και των ποδιών. Ευτυχώς, σήμερα, η χειρουργική επέμβαση που κρατάει τα άκρα είναι πιο συνηθισμένη.
Κατά την αφαίρεση ενός σαρκώματος μαλακού ιστού, εκτελείται ευρεία τοπική εκτομή όπου ο όγκος μαζί με ορισμένους περιβάλλοντες υγιείς ιστούς ή περιθώριο, αφαιρούνται. Όταν οι όγκοι αφαιρούνται από το κεφάλι, το λαιμό, την κοιλιά ή τον κορμό, ο χειρουργός ογκολόγος προσπαθεί να περιορίσει το μέγεθος των περιθωρίων και να κρατήσει όσο το δυνατόν υγιείς ιστούς άθικτο. Ωστόσο, δεν υπάρχει γνώμη συναίνεσης ως προς το μέγεθος του "καλού" περιθωρίου.
Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, η ακτινοθεραπεία, η οποία χρησιμοποιεί ακτίνες Χ υψηλής ενέργειας ή άλλες μορφές ακτινοβολίας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να σκοτώσει κύτταρα όγκου ή να περιορίσει την ανάπτυξή τους. Η ακτινοθεραπεία συνδυάζεται συχνά με χειρουργική επέμβαση και μπορεί είτε να χορηγηθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση (δηλαδή, νεοαγγειοθεραπεία) για τον περιορισμό του μεγέθους ενός όγκου ή μετά από χειρουργική επέμβαση (π.χ. ανοσοενισχυτική θεραπεία) ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος επανεμφάνισης του καρκίνου. Τόσο η νεογλυπτική όσο και η ανοσοενισχυτική θεραπεία έχουν τα οφέλη και τα μειονεκτήματά τους και υπάρχει κάποια διαμάχη ως προς τον καλύτερο χρόνο για τη θεραπεία σαρκωμάτων μαλακών μορίων χρησιμοποιώντας ακτινοθεραπεία.
Οι δύο κύριοι τύποι ακτινοθεραπείας είναι η εξωτερική ακτινοθεραπεία και η εσωτερική ακτινοθεραπεία . Με εξωτερική ακτινοθεραπεία, μια μηχανή που βρίσκεται έξω από το σώμα παρέχει ακτινοβολία στον όγκο. Με την εσωτερική ακτινοθεραπεία τοποθετούνται ραδιενεργές ουσίες σφραγισμένες σε σύρματα, βελόνες, καθετήρες ή σπόρους στον ή κοντά στον όγκο.
Ένας νεότερος τύπος ακτινοθεραπείας είναι η ένταση-διαμορφωμένη ακτινοθεραπεία (IMRT). Το IMRT χρησιμοποιεί έναν υπολογιστή για να τραβήξει φωτογραφίες και να ανασυνθέσει το ακριβές σχήμα και το μέγεθος του όγκου. Οι ακτίνες ακτινοβολίας ποικίλων εντάσεων στοχεύουν έπειτα στον όγκο από πολλαπλές γωνίες. Αυτός ο τύπος ακτινοθεραπείας προκαλεί λιγότερες βλάβες στον περιβάλλοντα υγιή ιστό και θέτει τον ασθενή σε χαμηλότερο κίνδυνο για ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως ξηροστομία, δυσκολία στην κατάποση και βλάβη του δέρματος.
Εκτός από την ακτινοθεραπεία, η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα σταματήσει από την ανάπτυξη. Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση χημειοθεραπευτικών παραγόντων ή φαρμάκων είτε από το στόμα είτε από φλέβα ή μυ (παρεντερική χορήγηση). Αξίζει να σημειωθεί ότι η χρήση χημειοθεραπείας για τη θεραπεία σαρκωμάτων μαλακών μορίων είναι επίσης αμφιλεγόμενη.
Διάφορα φάρμακα εγκρίνονται για τη θεραπεία σαρκώματος μαλακών μορίων, συμπεριλαμβανομένων των ακόλουθων:
- υδροχλωρική δοξορουβικίνη
- δακτινομυκίνη (Cosmegen)
- το μεσυλικό ιματινίμ (Gleevec)
- Μεσυλική ερυθμίνη (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Τέλος, το επαναλαμβανόμενο σάρκωμα μαλακού ιστού είναι σάρκωμα μαλακού ιστού που επιστρέφει μετά τη θεραπεία. Μπορεί να επιστρέψει είτε στον ίδιο μαλακό ιστό είτε σε μαλακό ιστό που βρίσκεται σε άλλο μέρος του σώματος.
Συμπέρασμα
Λάβετε υπόψη ότι σαρκώματα μαλακών μορίων είναι σπάνια. Όλοι οι άλλοι είναι ίσοι, η πιθανότητα οποιουδήποτε κομματιού ή χτύπημα στο σώμα σας είναι καρκίνος είναι χαμηλή. Ωστόσο, θα πρέπει να είστε ελεύθεροι να προγραμματίσετε ένα ραντεβού με τον γιατρό σας για να αξιολογήσετε τυχόν στρεβλώσεις ή χτύπημα - ειδικά αν προκαλεί πόνο, αδυναμία ή ούτω καθεξής.
Εάν εσείς ή ο αγαπημένος σας έχει ήδη διαγνωσθεί σάρκωμα μαλακών μορίων, φροντίστε να προσέχετε προσεκτικά την καθοδήγηση των ειδικών σας. Παρόλο που απειλείται η ζωή σε περίπου το μισό των διαγνωσμένων, για πολλά, τα σαρκώματα μαλακών μορίων μπορούν να αντιμετωπιστούν.
Τέλος, εμφανίζονται νεότερες θεραπείες σαρκώματος μαλακών μορίων. Για παράδειγμα, η περιφερειακή χημειοθεραπεία , η οποία είναι χημειοθεραπεία που στοχεύει συγκεκριμένα μέρη σώματος όπως τα χέρια ή τα πόδια, είναι ένας ενεργός τομέας έρευνας. Εσείς ή κάποιος αγαπημένος μπορεί να δικαιούστε να συμμετάσχετε σε μια κλινική δοκιμή. Μπορείτε να βρείτε κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου (NCI) που βρίσκονται κοντά σας.
> Πηγές:
> Θεραπεία σαρκώματος μαλακών ιστών ενηλίκων (PDQ®) - Παθητική έκδοση. Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi Α, Pollock RE. Σαρκώματα μαλακών ιστών. Στο: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Αρχές Χειρουργικής του Schwartz, 10ε . Νέα Υόρκη, ΝΥ: McGraw-Hill. 2014.
> Hoefkens F, et αϊ. Σάρκωμα μαλακών ιστών των άκρων: εν αναμονή ερωτήσεων σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση και την ακτινοθεραπεία. Ακτινολογική Ογκολογία. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Ογκολογία. Στο: Doherty GM. eds. ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΗ Διάγνωση & Θεραπεία: Χειρουργική, 14ε . Νέα Υόρκη, ΝΥ: McGraw-Hill. 2015.