Ένας τύπος αρθρίτιδας και μια μορφή συστηματικής αγγειίτιδας
Η ασθένεια Kawasaki είναι ένας από τους περισσότερους από 100 τύπους αρθρίτιδας, σύμφωνα με το Ίδρυμα Αρθρίτιδας. Η ασθένεια Kawasaki είναι μια μορφή συστηματικής αγγειίτιδας που αναπτύσσεται σε μικρά παιδιά. Το 80% των ασθενών με Kawasaki είναι κάτω των 5 ετών.
Ο Tomasaku Kawasaki αναγνώρισε για πρώτη φορά την ασθένεια το 1967 στην Ιαπωνία. Προτού οριστεί ως ασθένεια Kawasaki, η κατάσταση ήταν γνωστή ως σύνδρομο λεμφαδένων των βλεννογονοδερματών.
Αναφέρεται επίσης ως ασθένεια του Kawasaki, σύνδρομο Kawasaki και παιδική πολυαρτηρίτιδα.
Συμπτώματα
Η νόσος του Kawasaki μπορεί να σχετίζεται με την ανάπτυξη στεφανιαίας αρτηρίτιδας (φλεγμονή των στεφανιαίων αρτηριών) και το σχηματισμό ανευρύσματος. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η ασθένεια Kawasaki θεωρείται η κύρια αιτία της επίκτητης καρδιακής νόσου στα παιδιά.
Η ασθένεια του Kawasaki αναπτύσσεται γρήγορα και διαρκεί μια επιθετική πορεία για μια περίοδο εβδομάδων. Τυπικά, η κατάσταση λύεται. Παρόλο που επιλύεται, μπορεί να υπάρξουν καρδιακές επιπλοκές χρόνια αργότερα.
Άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με τη νόσο Kawasaki περιλαμβάνουν:
- που προκαλούν πυρετούς που διαρκούν 5 ή περισσότερες ημέρες (απαιτείται για να γίνει διάγνωση της νόσου του Kawasaki)
- φλεγμονή του επιπεφυκότος (μάτια) χωρίς πύον
- κόκκινα σκασμένα χείλη
- κόκκινες βλεννώδεις μεμβράνες στο στόμα
- κόκκινη γλώσσα που έχει την εμφάνιση φράουλας
- εξανθήματα στον κορμό του σώματος
- κόκκινες παλάμες των χεριών και κόκκινα πέλματα των ποδιών
- οίδημα των χεριών και των ποδιών
- ξεφλούδισμα του δέρματος στα χέρια, τα πόδια και τα γεννητικά όργανα
- πρησμένο λεμφαδένα συνήθως κοντά στον αυχένα
- πόνος στις αρθρώσεις και πρήξιμο συχνά και στις δύο πλευρές του σώματος
Άλλα ασυνήθιστα ευρήματα που μπορεί να εμφανιστούν με την ασθένεια Kawasaki περιλαμβάνουν ασηπτική μηνιγγίτιδα, στείρα πυτία και ουρηθρίτιδα, διάρροια, κοιλιακό άλγος, περικαρδιακή συλλογή , αποφρακτικό ίκτερο και υδρόπτερα της χοληδόχου κύστης.
Αιτία
Κάποιοι υποψιάζονται ότι υπάρχει μολυσματική αιτία της νόσου του Kawasaki, αλλά κανένας δεν έχει αποδειχθεί. Υπάρχουν αρκετές ανοσολογικές ανωμαλίες που συνδέονται με τη νόσο Kawasaki, και ορισμένοι πιστεύουν ότι είναι μια αυτοάνοση κατάσταση .
Επικράτηση
Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η ασθένεια Kawasaki επηρεάζει 4.000 παιδιά κάθε χρόνο. Είναι πιο διαδεδομένο στην Ιαπωνία όπου ανακαλύφθηκε με 5.000 έως 6.000 περιπτώσεις κάθε χρόνο.
Θεραπείες
Μόλις διαγνωστεί η νόσος, συνιστάται η γρήγορη θεραπεία, ώστε να αποφευχθεί η βλάβη των στεφανιαίων αρτηριών και της καρδιάς. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) που χορηγείται σε υψηλές δόσεις θεωρείται τυποποιημένη θεραπεία για τη νόσο Kawasaki. Η υψηλή δόση ασπιρίνης είναι τυπικά μέρος του σχεδίου θεραπείας επίσης. Τα γλυκοκορτικοειδή συνήθως δεν χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του Kawasaki.
Με την έγκαιρη θεραπεία για την ασθένεια Kawasaki, είναι δυνατή η πλήρη ανάκτηση για τα περισσότερα, αλλά το 2% των ασθενών με νόσο Kawasaki πεθαίνουν από επιπλοκές της φλεγμονής της στεφανιαίας αρτηρίας. Συνιστάται οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε ασθένεια Kawasaki να έχουν ECG (ηχοκαρδιογράφημα) κάθε ένα ή δύο χρόνια για να ελέγξουν για υπολειπόμενα καρδιακά προβλήματα.
Πηγές:
Αγγειίτιδες. Η ασθένεια του Kawasaki (κεφάλαιο 21). Αστάρι στις ρευματικές νόσους . 13 έκδοση. Δημοσιεύθηκε από το ίδρυμα αρθρίτιδας. Klippel J. et αϊ.
Δεν είναι μόνο αυξανόμενο πόνο . Kawasaki Νόσος Κεφάλαιο 17. Thomas JA Lehman, MD. Oxford University Press. 2004.
Νόσος του Kawasaki. MedlinePlus. NLM και NIH. 11/29/2006.