Ασθένεια παλαιότερα γνωστή ως ωοθηκική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα
Η ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (παλαιότερα αποκαλούμενη αιτιοπαθολογική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα ή παχυχιατρική αρθρίτιδα) είναι ένας υποτύπος νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας που περιλαμβάνει λιγότερους από 5 αρθρώσεις. Η ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα είναι ο πλέον διαδεδομένος υποτύπος της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Περιλαμβάνει 30% έως 60% όλων των ασθενών με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη.
Ο υποτύπος της ολιγοαριακής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας υποδιαιρείται περαιτέρω σε:
- Επίμονη ολιγοαρθρίτιδα - Δεν υπάρχει πρόσθετη εμπλοκή των αρθρώσεων πέραν των αρχικών 6 μηνών ασθενείας και συμπτωμάτων.
- Επεκταμένη ολιγοαρθρίτιδα - Η πρόσθετη εμπλοκή των αρθρώσεων εμφανίζεται μετά από τους αρχικούς 6 μήνες της ασθένειας και ενδεχομένως περισσότερους από 4 αρθρώσεις.
Περίπου το ήμισυ των παιδιών με ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα αναπτύσσουν τον εκτεταμένο τύπο 4 έως 6 έτη μετά την εμφάνιση της νόσου. Παρόλο που δεν υπάρχει σωστός τρόπος να προβλέψουμε ποια παιδιά θα προχωρήσουν στην ανάπτυξη του εκτεταμένου τύπου, υπάρχουν χαρακτηριστικά της νόσου που φαίνεται να αυξάνουν την πιθανότητα, συμπεριλαμβανομένης της συμμετρικής εμπλοκής άρθρωσης, της εμπλοκής του αστραγάλου ή του καρπού (ή και του αστραγάλου και του καρπού) αυξημένο ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων τους πρώτους 6 μήνες.
Τυπικά χαρακτηριστικά και συμπτώματα
Η μέγιστη ηλικία εμφάνισης ολιγοαρτηριακής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας είναι ηλικίας 2 έως 4 ετών σε παιδιά Καυκάσου από τις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη.
Τα κορίτσια επηρεάζονται συχνότερα από τα αγόρια (3 έως 1). Η εμφάνιση ολιγοαρθρωτικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας είναι πολύ λιγότερο συχνή σε παιδιά ηλικίας άνω των 5 ετών και η έναρξη είναι σπάνια σε παιδιά ηλικίας 10 ετών και άνω.
Συνήθως, με την εμφάνιση ολιγοαρθρωτικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας, υπάρχει ασυμμετρική εμπλοκή άρθρωσης που επηρεάζει μία ή δύο μεγάλες αρθρώσεις.
Το γόνατο είναι η πιο κοινή άρθρωση που επηρεάζεται. Ο αστράγαλος, ο καρπός και τα ψηφία είναι οι επόμενοι συνηθέστερα εμπλεκόμενοι αρθρώσεις. Τα συστηματικά συμπτώματα (π.χ. πυρετός, εξάνθημα) είναι σπάνια, όπως και η συμμετοχή του ισχίου και της πλάτης. Εάν ένα παιδί έχει συστημική συμμετοχή ή εμπλοκή του ισχίου ή του πίσω, υποδεικνύεται μια επαναξιολόγηση και επανεξέταση της διάγνωσης.
Ενώ μπορεί να αναμένετε ότι ο πόνος είναι το πιο έντονο αρχικό σύμπτωμα της ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας, η τυπική εμφάνιση είναι πιο λεπτή. Ένας γονέας μπορεί να παρατηρήσει ότι το παιδί του έχει λιποθυμία, απροθυμία να περπατήσει ή να τρέξει, ή πρήξιμο της πληγείσας άρθρωσης.
Περίπου 70% έως 80% των παιδιών με επίμονη ολιγοαρθρωτική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα και 80% έως 95% με εκτεταμένη ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα έχουν θετική δοκιμή ANA . Οι τίτλοι ANA είναι συνήθως χαμηλοί έως μέτριοι. Σε ασθενείς με αρνητική ανοσοανεπάρκεια σε ασθενείς με ολιγοαρτηριακή νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπτυξης ραγοειδίτιδας . Επίσης, τα περισσότερα παιδιά με ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα έχουν φυσιολογική ή ήπια αυξημένη CRP και ρυθμό καθίζησης, φυσιολογικό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και αναιμία (ήπια).
Όσον αφορά τη ραγοειδίτιδα, υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις που βοηθούν στην πρόβλεψη της σοβαρότητας της πρόσθιας ραγοειδίτιδας σε παιδιά με ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα.
Οι δοκιμές όμως δεν προβλέπουν την έναρξη. Οι δοκιμές μπορούν να περιλαμβάνουν ένα επίπεδο α2-σφαιρίνης στον ορό, καθώς και αντιγόνα HLA (HLA-A19, HLA-B22, HLA-DR9).
Θεραπεία της οισοφαγικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας
Η θεραπεία της εκτεταμένης ολιγοαριακής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας είναι παρόμοια με αυτή της θετικής ρευματοειδούς παράγοντα ή της ρευματοειδούς παράγοντα αρνητικής πολυαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Η ομοιότητα στη θεραπεία οφείλεται στην πολυαρθρική συμμετοχή.
Για την επίμονη ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα, συνήθως χρησιμοποιείται μια βαθμιδωτή προσέγγιση:
- Η θεραπεία με ένα NSAID (με ή χωρίς ενδοαρθρική ένεση στεροειδών)
- Η μεθοτρεξάτη δοκιμάζεται εάν η απόκριση σε ενδοαρθρικές ενέσεις στεροειδών είναι ανεπαρκής
- Μπορεί να προστεθεί αναστολέας του TNF , με ή χωρίς μεθοτρεξάτη, εάν μόνο η μεθοτρεξάτη είναι ανεπαρκής
Η αζουλιδίνη (σουλφασαλαζίνη) και η πλακένιλη (υδροξυχλωροκίνη) μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαζί ως εναλλακτικό σχέδιο. Η ρωγμή (είτε μερική είτε πλήρης) ολιγοαρθρικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας μπορεί να επιτευχθεί σε 60-70% ασθενών με εκτεταμένη ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα με τη χρήση μεθοτρεξάτης.
Πηγές:
Το βιβλίο της Ρευματολογίας του Kelley. Elsevier. Ενδέκατη έκδοση. Κεφάλαιο 107. Θεραπεία της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Hsu, Lee, Sandborg.
Ολιγοαρθρική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Ενημερωμένο. Pamela F. Weiss MD. 12/09/15.
http://www.uptodate.com/contents/oligoarticular-juvenile-diopathic-arthritis
OrthoInfo. Νεανική αρθρίτιδα. Σεπτέμβριος 2013.
http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00075
Πρόωροι προγνωστικοί παράγοντες της σοβαρής πορείας της ραγοειδίτιδας στην ολιγοαρτηματική νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα. Zulian Ε. Et αϊ. Εφημερίδα της Ρευματολογίας. Νοέμβριος 2002.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12415607