Πώς διαφέρει το UCTD από το MCTD;
Η αδιαφοροποίητη ασθένεια συνδετικού ιστού (UCTD) και η μικτή ασθένεια συνδετικού ιστού (MCTD) είναι καταστάσεις που έχουν κάποιες ομοιότητες με άλλες συστηματικές αυτοάνοσες ή συνδετικές ασθένειες, αλλά υπάρχουν διαφορές που τις κάνουν διαφορετικές. Σε μια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια, ολόκληρο το σώμα επηρεάζεται και το ανοσοποιητικό σύστημα , το οποίο κανονικά προστατεύει το σώμα επιτίθεται σε ξένους εισβολείς, επιτίθεται στους ιστούς του σώματος.
Σε μια ασθένεια του συνδετικού ιστού, όπως υποδηλώνει το όνομα, ο συνδετικός ιστός επιτίθεται και επηρεάζεται. Ο συνδετικός ιστός υποστηρίζει και συνδέει διάφορα μέρη του σώματος και περιλαμβάνει το δέρμα, τους χόνδρους και άλλους ιστούς.
Η μικτή ασθένεια του συνδετικού ιστού είναι μια αυτοάνοση ασθένεια με αλληλεπικαλυπτόμενα χαρακτηριστικά τριών άλλων ασθενειών του συνδετικού ιστού - συστηματικού ερυθηματώδους λύκου , σκληροδερμίας και πολυμυοσίτιδας. Μερικές φορές αναφέρεται ως σύνδρομο επικάλυψης. Αντίθετα, η αδιαφοροποίητη ασθένεια συνδετικού ιστού στερείται αρκετών χαρακτηριστικών ή κριτηρίων για να ταξινομηθεί ως οποιαδήποτε από τις ασθένειες του αυτοάνοσου ή του συνδετικού ιστού.
Χαρακτηριστικά της Μη διαφοροποιημένης συνδετικής ιστικής νόσου
Οι ασθενείς με αδιαφοροποίητη νόσο συνδετικού ιστού έχουν συμπτώματα (π.χ. πόνο στις αρθρώσεις), εργαστηριακά αποτελέσματα (π.χ. θετικό ANA ) ή άλλα χαρακτηριστικά μιας συστηματικής αυτοάνοσης ασθένειας, αλλά δεν ικανοποιούν τα κριτήρια ταξινόμησης για συγκεκριμένες ασθένειες συνδετικού ιστού, όπως ο λύκος , ρευματοειδής αρθρίτιδα , σύνδρομο Sjogren , σκληρόδερμα ή άλλα.
Όταν υπάρχουν ανεπαρκή χαρακτηριστικά για να ταξινομηθούν ως οποιαδήποτε ασθένεια συνδετικού ιστού, η κατάσταση χαρακτηρίζεται ως "αδιαφοροποίητη". Η ορολογία της αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού ξεκίνησε για πρώτη φορά στη δεκαετία του 1980. Βασικά, εφαρμόστηκε σε ασθενείς που θεωρήθηκαν ότι βρίσκονται στα αρχικά στάδια της νόσου του συνδετικού ιστού.
Ο λανθάνων λύκος και ο ελλιπής ερυθηματώδης λύκος ήταν άλλα ονόματα που χρησιμοποιούνται για την περιγραφή αυτής της ομάδας ασθενών.
Θεωρείται ότι 20% ή λιγότεροι ασθενείς με αδιαφοροποίητη ασθένεια συνδετικού ιστού προχωρούν σε μια οριστική διάγνωση μιας νόσου του συνδετικού ιστού. Περίπου το ένα τρίτο πάει σε ύφεση και το υπόλοιπο διατηρεί μια ήπια πορεία αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού.
Χαρακτηριστικά συμπτώματα της αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού περιλαμβάνουν αρθρίτιδα, αρθραλγία, φαινόμενο Raynaud , λευκοπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων), εξανθήματα, αλωπεκία, στοματικά έλκη, ξηροφθαλμία, ξηροστομία, πυρετός χαμηλής πυκνότητας και φωτοευαισθησία. Συνήθως, δεν υπάρχει νευρολογική ή νεφρική εμπλοκή, ούτε εμπλοκή του ήπατος, των πνευμόνων ή του εγκεφάλου. Η πλειοψηφία των ασθενών με αδιαφοροποίητη νόσο συνδετικού ιστού, ίσως 80%, έχουν ένα απλό προφίλ αυτοαντισώματος, συχνά αντι-Ρο ή αντι-RNP αυτοαντισώματα.
Διάγνωση και αντιμετώπιση του UCTD
Ως μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας για την αδιαφοροποίητη ασθένεια του συνδετικού ιστού, απαιτείται πλήρες ιατρικό ιστορικό, φυσική εξέταση και εργαστηριακός έλεγχος για να αποκλειστεί η πιθανότητα εμφάνισης άλλων ρευματολογικών παθήσεων. Όσον αφορά τη θεραπεία της αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού, δεν έχουν υπάρξει επίσημες επιστημονικές μελέτες για ειδικές θεραπείες για αδιαφοροποίητη ασθένεια συνδετικού ιστού.
Η επιλογή της θεραπείας βασίζεται συνήθως στα συμπτώματα που παρουσιάστηκαν και στην προηγούμενη επιτυχία ενός γιατρού στην συνταγογράφηση μιας συγκεκριμένης θεραπείας για ρευματικές ασθένειες.
Συνήθως, η θεραπεία για UCTD αποτελείται από κάποιο συνδυασμό αναλγητικών και ΜΣΑΦ για τη θεραπεία του πόνου, τοπικά κορτικοστεροειδή για το δέρμα και τον βλεννογόνο ιστό και Plaquenil (υδροξυχλωροκίνη) ως αντιρρευματικό φάρμακο τροποποίησης της νόσου (DMARD). Εάν η ανταπόκριση είναι ανεπαρκής, μπορεί να προστεθεί χαμηλή δόση πρεδνιζόνης από το στόμα για σύντομο χρονικό διάστημα. Δεν χρησιμοποιούνται γενικά υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, κυτταροτοξικών φαρμάκων (π.χ. Cytoxan) ή άλλων DMARDS (όπως το Imuran).
Η μεθοτρεξάτη μπορεί να είναι μια επιλογή για σκληρά για θεραπεία περιπτώσεις αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού.
Η κατώτατη γραμμή
Η πρόγνωση της αδιαφοροποίητης νόσου του συνδετικού ιστού είναι εκπληκτικά καλή. Υπάρχει χαμηλός κίνδυνος εξέλιξης σε μια καλά καθορισμένη ασθένεια του συνδετικού ιστού, ειδικά σε ασθενείς που παρουσιάζουν αμετάβλητη μη διαφοροποιημένη νόσο συνδετικού ιστού για 5 ή περισσότερα χρόνια. Οι περισσότερες περιπτώσεις παραμένουν ήπιες και τα συμπτώματα αντιμετωπίζονται χωρίς την ανάγκη για ανοσοκατασταλτικά βαρέως τύπου.
Πηγές:
Μη διαφοροποιημένες νοσήματα συνδετικού ιστού (UCTD). Mosca Μ. Et al. Αυτοάνοσες κριτικές. 2006 Νοε. 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Μη διαφοροποιημένη νόσο συνδετικού ιστού - Επισκόπηση σε βάθος. Jessica R. Berman, MD. Νοσοκομείο Ειδικής Χειρουργικής. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp