Μια επισκόπηση του συνδρόμου Sjogren

Μια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια

Το σύνδρομο Sjogren - το οποίο ονομάστηκε μετά από το σουηδικό γιατρό, ο Henrik Sjögren, ο οποίος το ανακάλυψε στις αρχές της δεκαετίας του 1900 - είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος που μπορεί να εμφανιστεί ως πρωταρχική κατάσταση χωρίς άλλη ρευματική πάθηση ή ως δευτεροπαθή κατάσταση μαζί με άλλη ρευματική κατάσταση. Περίπου το 50% του συνδρόμου Sjogren συμβαίνει ως μοναδική προϋπόθεση.

Το άλλο 50% του συνδρόμου Sjogren εμφανίζεται ως δευτερεύουσα κατάσταση, πιθανότατα με ρευματοειδή αρθρίτιδα , συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σκληροδερμία , πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα.

Σύμφωνα με το ίδρυμα του συνδρόμου Sjogren, το σύνδρομο Sjogren είναι μία από τις πιο διαδεδομένες αυτοάνοσες καταστάσεις και πλήττει 4 εκατομμύρια Αμερικανούς. Το 90% των ασθενών με σύνδρομο Sjogren είναι γυναίκες. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι άνω των 40 ετών - αλλά οι άνδρες, οι γυναίκες και τα παιδιά μπορούν να αναπτύξουν σύνδρομο Sjogren σε οποιαδήποτε ηλικία.

Αιτία

Η αιτία του συνδρόμου Sjogren είναι άγνωστη. Σύμφωνα με το American College of Rheumatology, οι γενετικοί παράγοντες και οι ιογενείς λοιμώξεις μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης του συνδρόμου. Οι ορμόνες μπορεί επίσης να είναι ένας παράγοντας.

Συμπτώματα

Σύμφωνα με το ίδρυμα του συνδρόμου Sjogren, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ξηρά μάτια που μπορεί επίσης να αισθάνονται λιθίαση ή καύση
• Ξερό στόμα
• Δυσκολία μάσησης, κατάποσης και ομιλίας

• Ραγισμένη ή επώδυνη γλώσσα
• Ξηρό, καίει το λαιμό
• Διαφορά γεύσης ή οσμής
• Τερηδόνα
• Λοιμώξεις από το στόμα
• Πόνος στις αρθρώσεις
• Πεπτικές δυσκολίες
• Ξηρά μύτη και δέρμα
• Οίδημα των αδένων γύρω από το πρόσωπο
• Κολπική ξηρότητα
• Κούραση
• Διευρυμένοι λεμφαδένες

Σπάνιες επιπλοκές που συνδέονται με το σύνδρομο Sjogren περιλαμβάνουν:

• Εξανθήματα στα χέρια και στα πόδια που σχετίζονται με αγγειίτιδα

• Φλεγμονή στους πνεύμονες, το ήπαρ και τους νεφρούς
• Νευρολογικές επιπλοκές που προκαλούν μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και αδυναμία
• Λέμφωμα σε μικρό αριθμό ασθενών

Διάγνωση

Μαζί με τα συμπτώματα, τα αποτελέσματα από μια φυσική εξέταση και ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις βοηθούν στη διατύπωση της διάγνωσης του συνδρόμου Sjogren. Καμία δοκιμή δεν μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση από μόνη της. Οι δοκιμές που βοηθούν στη διατύπωση της διάγνωσης περιλαμβάνουν:

• Το αντιπυρηνικό αντίσωμα (δοκιμή ANA) - το 70% των ασθενών του Sjogren είναι θετικό για την ANA, αλλά το αντίσωμα μπορεί να υπάρχει και σε υγιείς ανθρώπους.
• SSA (anti-Ro) και SSB (anti-La) - Τα αντισώματα συνήθως απαντώνται σε άτομα με πρωτογενές σύνδρομο Sjogren. Όλοι οι ασθενείς του Sjogren δεν είναι θετικοί για SSA και SSB.
• Ρευματοειδής παράγοντας : Το 60 έως 70% των ατόμων που διαγιγνώσκονται με σύνδρομο Sjogren είναι θετικά για τον ρευματοειδή παράγοντα.
• Ανοσοσφαιρίνες - Οι κανονικές πρωτεΐνες αίματος είναι αυξημένες στο σύνδρομο Sjogren.
• Μπορούν να παραγγελθούν ειδικές οφθαλμολογικές ή οδοντιατρικές εξετάσεις για να διαπιστωθεί η ανώμαλη ξηρότητα ή άλλες ανωμαλίες. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν: Δοκιμή Schirmer για ξηρά μάτια (ο γιατρός βάζει τις ταινίες χαρτιού κάτω από τα κάτω βλέφαρα και μετρά την υγρασία στο χαρτί μετά από 5 λεπτά). (εκτελείται από έναν οφθαλμίατρο που χρησιμοποιεί εξοπλισμό για να μεγεθύνει και να εξετάσει το μάτι, ελέγχοντας για ξηρότητα και φλεγμονή). χρώση με ζωτικές χρωστικές (έλεγχος για βλάβη στην επιφάνεια του ματιού). (ο γιατρός ελέγχει ανωμαλίες και μπορεί να λάβει δείγμα σάλιου για έλεγχο ποιότητας). βιοψία χειλιών (ο γιατρός αφαιρεί μικροσκοπικούς σιελογόνους αδένες από το κάτω χείλος για μικροσκοπική εξέταση).

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου Sjogren είναι διαφορετική για κάθε άτομο, ανάλογα με το ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται. Παρόλο που δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Sjogren, τα στοματικά διαλύματα, τα υποκατάστατα του σάλιου, τα σπρέι, τα πηκτώματα και τα ούλα μπορούν να ανακουφίσουν από το στόμα συμπτώματα. Τα φάρμακα και οι επιλογές θεραπείας φαρμάκων για ξηροστομία που συνδέονται με το σύνδρομο Sjogren μπορεί να περιλαμβάνουν σάλιο και φάρμακα που διεγείρουν τη βλέννα, όπως:

• Salagen (υδροχλωρική πιλοκαρπίνη)
• Το Evoxac (Cevimeline HCI)

Τα τεχνητά δάκρυα και οι αλοιφές ματιών μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των χρόνιων ξηρών ματιών. Τα φάρμακα και οι επιλογές θεραπείας φαρμάκου για ξηροφθαλμία που σχετίζονται με το σύνδρομο Sjogren μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Restasis (οφθαλμικό γαλάκτωμα κυκλοσπορίνης)
• Υδροξυπροπυλοκυτταρίνη (σταγόνες ματιών και σφαιρίδια)

Τα εξωαγγειακά προβλήματα, όπως ο πόνος στις αρθρώσεις ή η εμπλοκή των μυών, συχνά αντιμετωπίζονται με ΜΣΑΦ (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα). Το πρόβλημα των πνευμόνων, των νεφρών, των αιμοφόρων αγγείων ή του νευρικού συστήματος μπορεί να αντιμετωπιστεί με:

• Κορτικοστεροειδή
• DMARDs (αντιρρευματικά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο) ή ανοσοκατασταλτικά

Ένα Word Από

Ο μέσος χρόνος από την έναρξη των συμπτωμάτων έως τη διάγνωση του συνδρόμου Sjogren λέγεται ότι είναι περισσότερο από 6 χρόνια. Μετά από όλα, υπάρχουν πολλές αιτίες για ξηρά μάτια και ξηροστομία που πρέπει να αποκλειστούν. Η ξηροστομία και τα ξηροφθαλμία είναι τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα που συνδέονται με το σύνδρομο Sjogren, αλλά τα συμπτώματα δεν είναι αποκλειστικά. Ορισμένα φάρμακα, που λαμβάνονται για άλλες καταστάσεις, μπορούν να προκαλέσουν ξηρότητα. Ακόμα και η εμμηνόπαυση σχετίζεται με συμπτώματα ξηρότητας. Είναι σημαντικό να μην πηδήσετε σε συμπεράσματα επειδή αντιμετωπίζετε ξηροφθαλμία ή ξηροστομία. Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, επισκεφθείτε έναν γιατρό για ενδελεχή αξιολόγηση και διάγνωση. Οι ρευματολόγοι χειρίζονται ασθενείς με σύνδρομο Sjogren, ενώ οι οδοντίατροι και οι γιατροί οφθαλμών μπορούν να θεραπεύσουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Το σύνδρομο Sjogren είναι μια θεραπευτική κατάσταση. Με αποτελεσματική θεραπεία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν καλά.

Θα θέλαμε να μην αναφέρουμε τις απλές θεραπείες για τα ξηρά μάτια. Αναβοσβήξτε τα μάτια σας για να τα βρέξετε. Αναβοσβήνει 5 ή 6 φορές το λεπτό. Προστατέψτε τα μάτια σας από τον άνεμο και τα ρεύματα. Βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε έναν υγραντήρα στο σπίτι σας. Αποφύγετε τον καπνό και αποφύγετε το μακιγιάζ των ματιών που μπορεί να είναι ερεθιστικό. Ομοίως, υπάρχουν συμβουλές κοινής λογικής για τη διαχείριση της ξηροστομίας. Μασήστε το κόμμι χωρίς ζάχαρη ή πιείτε την ζαχαρωμένη γλυκιά καραμέλα. Πιείτε νερό όλη την ημέρα. Χρησιμοποιήστε βάλσαμο χειλιών για να απαλύνει τα ξηρά χείλη.

> Πηγές:

> Σχετικά με το σύνδρομο Sjogren. Ίδρυμα Συνδρόμου Sjogren.

> Ερωτήσεις και απαντήσεις σχετικά με το σύνδρομο Sjogren, NIAMS, Ενημερώθηκε τον Σεπτέμβριο του 2016.

> Udell, James, MD. Σύνδρομο Sjogren. Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας. Τελευταία ενημέρωση Μαρτίου 2017.