Η σκληροδερμία δεν είναι μια μόνη ασθένεια
Το σκληρόδερμα είναι ένα σύμπτωμα μιας ομάδας ασθενειών που περιπλέκονται από μια ανώμαλη ανάπτυξη του συνδετικού ιστού , τον ιστό που στηρίζει το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα. Πολλοί ρευματολόγοι αναφέρονται στην ασθένεια ως συστηματική σκλήρυνση και την εμπλοκή του δέρματος ως σκληροδερμία. Το σκληρόδερμα σημαίνει κυριολεκτικά "σκληρό δέρμα", που προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις σκλήρυνση (που σημαίνει σκληρότητα) και δερματίτιδα (που σημαίνει δέρμα).
Το σκληρόδερμα θεωρείται τόσο ρευματική νόσος (καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή και πόνο στους μύες, αρθρώσεις, ή ινώδη ιστό) και μια ασθένεια του συνδετικού ιστού.
Ορισμένοι τύποι σκληροδερμίας έχουν μια περιορισμένη ανώμαλη διαδικασία που καθιστά κυρίως το δέρμα σκληρό και σφιχτό. Άλλοι τύποι είναι πιο περίπλοκοι, επηρεάζοντας τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες και οι νεφροί.
Υπάρχουν δύο κύριες κατηγορίες σκληροδερμίας: το τοπικό σκληρόδερμα, το οποίο επηρεάζει μόνο ορισμένα μέρη του σώματος και περιλαμβάνει γραμμική σκληροδερμία και μορφοία και συστηματική σκλήρυνση, η οποία επηρεάζει ολόκληρο το σώμα.
Τοπική σκληροδερμία
Οι τοπικοί τύποι σκληροδερμίας επηρεάζουν το δέρμα και τους σχετικούς ιστούς, και μερικές φορές τον μυ. Τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται.
Η τοπική σκληροδερμία δεν μπορεί ποτέ να προχωρήσει στον συστημικό τύπο της νόσου. Οι τοπικοί τύποι μπορούν να βελτιωθούν με την πάροδο του χρόνου, αλλά οι αλλαγές στο δέρμα που εμφανίζονται όταν η ασθένεια είναι ενεργή μπορεί να είναι μόνιμες.
Μπορεί να είναι σοβαρή και απενεργοποιημένη.
Υπάρχουν δύο τύποι τοπικής σκληροδερμίας: μορφία και γραμμική.
Morphea
Τα κοκκινωπά κομμάτια του δέρματος που πυκνώνονται σε σκληρές οβάλ μορφοποιημένες περιοχές είναι χαρακτηριστικές του τύπου morphea του εντοπισμένου σκληροδερμικού. Τα κέντρα των μπαλωμάτων είναι ελεφαντόδοντο, με ιώδη σύνορα. Τα μπαλώματα μπορούν να εμφανιστούν στο στήθος, το στομάχι, την πλάτη, το πρόσωπο, τους βραχίονες και τα πόδια.
Τα έμπλαστρα συνήθως ιδρώνουν λίγο και έχουν μικρή ανάπτυξη τριχών. Οι μορφές μπορεί να εντοπιστούν (περιορίζονται σε ένα ή περισσότερα έμπλαστρα, που κυμαίνονται από μισή ίντσα έως 12 ίντσες σε διάμετρο) ή γενικευμένες (τα επιθέματα του δέρματος είναι σκληρά και σκοτεινά και απλώνονται σε μεγαλύτερες περιοχές του σώματος). Η Morphea γενικά ξεθωριάζει σε τρία έως πέντε χρόνια, αλλά οι άνθρωποι μπορούν να έχουν σκούρες επιδερμίδες και, αν και σπάνιες, μυϊκή αδυναμία που παραμένει.
Γραμμικός
Μια διακριτή μονή γραμμή ή ζώνη παχυμένου, μη φυσιολογικού χρώματος δέρματος τυπικά χαρακτηρίζει τον γραμμικό τύπο τοπικής σκληροδερμίας. Η γραμμή συνήθως τρέχει κάτω από ένα χέρι ή πόδι αλλά μπορεί να τρέξει κάτω από το μέτωπο.
Συστηματική σκλήρυνση
Η συστηματική σκλήρυνση δεν επηρεάζει μόνο το δέρμα, αλλά περιλαμβάνει επίσης αιμοφόρα αγγεία και κύρια όργανα.
Σύνδρομο CREST
Τα άτομα με συστηματική σκλήρυνση έχουν συχνά όλα τα ακόλουθα συμπτώματα, γνωστά ως σύνδρομο CREST, ένα ακρωνύμιο για:
- Υποσιτισμός: Σχηματισμός καταθέσεων ασβεστίου στον συνδετικό ιστό.
- Το φαινόμενο του Raynaud: Μικρά αιμοφόρα αγγεία των χεριών ή των ποδιών που συμβαίνουν σε αντίθεση με το κρύο ή το άγχος.
- Οισοφαγική δυσλειτουργία: Η μειωμένη λειτουργία του οισοφάγου συμβαίνει όταν οι ομαλοί μύες του οισοφάγου χάνουν κανονική κίνηση.
- Σκληρό και σφιχτό δέρμα στα δάχτυλά σας είναι αποτέλεσμα αποθεμάτων περίσσειας κολλαγόνου μέσα στα στρώματα του δέρματος.
- Ταλλαγγειεκτασία: Μικρές κόκκινες κηλίδες στα χέρια και στο πρόσωπο προκαλούνται από οίδημα μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων.
Περιορισμένη σκληροδερμία
Η συστηματική σκλήρυνση χωρίζεται σε δύο κατηγορίες, περιορισμένη και διάχυτη.
Η περιορισμένη σκληροδερμία έχει συνήθως σταδιακή εμφάνιση και περιορίζεται σε ορισμένες περιοχές του δέρματος, όπως τα δάχτυλα, τα χέρια, το πρόσωπο, τα κάτω χέρια και τα πόδια.
Το φαινόμενο Raynaud είναι συχνά έμπειρο εδώ και χρόνια πριν εμφανιστεί η πάχυνση του δέρματος. Άλλοι αντιμετωπίζουν προβλήματα δέρματος σε μεγάλο μέρος του σώματος που παρουσιάζουν βελτίωση με την πάροδο του χρόνου, αφήνοντας μόνο το πρόσωπο και τα χέρια με σφιχτό, παχύ δέρμα. Παρακολουθούν συχνά η υποτροπή και η τελαγγειεκτοσία.
Η περιορισμένη σκληροδερμία αναφέρεται μερικές φορές ως σύνδρομο CREST λόγω της υπεροχής των συμπτωμάτων CREST σε αυτούς τους ασθενείς.
Διάχυτο σκληρόδερμα
Η διάχυτη σκληροδερμία έχει συνήθως ξαφνική εμφάνιση. Η πάχυνση του δέρματος αναπτύσσεται γρήγορα και καλύπτει μεγάλο μέρος του σώματος, συνήθως με συμμετρικό σχήμα. Τα μεγάλα εσωτερικά όργανα μπορεί να υποστούν βλάβη. Συμπτώματα κοινά με διάχυτο σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:
- Κούραση
- Απώλεια της όρεξης ή απώλεια βάρους
- Οίδημα των αρθρώσεων
- Πόνος στις αρθρώσεις
Το δέρμα μπορεί να διογκωθεί, να εμφανιστεί γυαλιστερό και να αισθάνεται σφιχτό και φαγούρα. Η βλάβη της διάχυτης σκληροδερμίας εμφανίζεται σε μια περίοδο μερικών ετών.
Μετά από περίπου τρία έως πέντε χρόνια, οι ασθενείς τείνουν να σταθεροποιούνται, μια φάση όπου η εξέλιξη φαίνεται λίγο και τα συμπτώματα υποχωρούν - αλλά σταδιακά, αρχίζουν και πάλι οι δερματικές αλλαγές. Μια φάση που αναγνωρίζεται ως μαλάκωμα συμβαίνει, κατά τη διάρκεια της οποίας γίνεται λιγότερο κολλαγόνο και το σώμα εκδιωχθεί από το πλεόνασμα του κολλαγόνου.
Οι τελευταίες περιοχές που έχουν παχυνθεί αναστρέφονται μαλακά. Το δέρμα κάποιου ασθενούς επιστρέφει σε αυτό που φαίνεται φυσιολογικό ενώ το δέρμα των άλλων γίνεται λεπτό και εύθραυστο. Οι ασθενείς με διάχυτο σκληροδερμία αντιμετωπίζουν την πιο κρίσιμη πρόγνωση αν αναπτύξουν σοβαρές επιπλοκές στα νεφρά, τους πνεύμονες, την καρδιά και το πεπτικό σύστημα.
Λιγότερο από το ένα τρίτο των ασθενών με διάχυτο τύπο σκληροδερμίας αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές στα προαναφερθέντα όργανα.
Συστηματική Σκλήρυνση Σκληρόδερμα Σινικό Σκλήρυνση
Ορισμένοι αναγνωρίζουν τη συστηματική σκλήρυνση σκλήρυνσης της σκλήρυνσης της σκλήρυνσης ως τρίτη κατηγορία συστηματικής σκλήρυνσης. Αυτή η μορφή επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα, αλλά όχι το δέρμα.
Ένα Word Από
Είναι σημαντικό να κατανοήσετε τον τύπο της συστηματικής σκλήρυνσης με τη διάγνωση της οποίας έχετε επιλέξει για να επιλέξετε την καλύτερη θεραπεία που λειτουργεί για εσάς. Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για συστηματική σκλήρυνση ή σκληροδερμία, υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές που θα σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την κατάστασή σας, να μειώσετε τα συμπτώματα και να συνεχίσετε να ζείτε καλά.
> Πηγές:
> Σκληρόδερμα για υγεία. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Βιβλίο Ρευματολογίας . Φιλαδέλφεια, ΡΑ: Elsevier / Saunders. 2013.