Η σκληροδερμία είναι μια αυτοάνοση ασθένεια του συνδετικού ιστού . Δεν είναι μια μόνη ασθένεια, αλλά ένα σύμπτωμα μιας ομάδας ασθενειών που περιπλέκονται από την ανώμαλη ανάπτυξη του συνδετικού ιστού που στηρίζει το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα.
Αιτίες
Ο λόγος που το σώμα προσβάλλει τα κύτταρα του σε αυτήν την αυτοάνοση ασθένεια δεν είναι γνωστό. Οι ερευνητές δεν πιστεύουν ότι η σκληροδερμία είναι κληρονομική, αλλά άτομα από οικογένειες με ιστορικό ή άλλα ρευματικά νοσήματα μπορεί να είναι πιο επιρρεπή στην ανάπτυξή της.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σκληροδερμία έχει συνδεθεί με έκθεση σε συγκεκριμένες χημικές ουσίες ή ρύπους - με άλλα λόγια, περιβαλλοντικούς παράγοντες.
Επικράτηση
Η σκληροδερμία επηρεάζει 75.000 έως 100.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Σύμφωνα με το Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας, 12 έως 20 νέες περιπτώσεις σκληροδερμίας ανά εκατομμύριο διαγιγνώσκονται στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο. Περίπου το ένα τρίτο αυτών των ατόμων έχουν συστηματική σκλήρυνση, η οποία επηρεάζει ολόκληρο το σώμα.
Ποιος το παίρνει;
Οι γυναίκες ηλικίας 30 έως 50 ετών αντιπροσωπεύουν το 75% των περιπτώσεων σκληροδερμίας, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν και άνδρες και παιδιά οποιασδήποτε ηλικιακής ομάδας. Η κατάσταση συνήθως αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 25 έως 55 ετών.
Τύποι σκληροδερμίας
Υπάρχουν δύο ευρείς τύποι σκληροδερμίας : εντοπισμένοι και γενικευμένοι (επίσης γνωστοί ως συστηματική σκλήρυνση). Το εντοπισμένο περιορίζεται στην πάχυνση και σφίξιμο του δέρματος, ενώ οι γενικευμένοι τύποι περιλαμβάνουν αιμοφόρα αγγεία και εσωτερικά όργανα.
- Το τοπικό σκληρόδερμα επηρεάζει κυρίως το δέρμα και διαιρείται περαιτέρω σε μορφές (σκληρά, οβάλ επιθέματα στο δέρμα) και γραμμικά (μια ξεχωριστή γραμμή παχυμένου και ασυνήθιστα χρωματισμένου δέρματος που συχνά επηρεάζει τα χέρια, τα πόδια ή το μέτωπο).
- Συστηματική σκλήρυνση: Η συστηματική σκλήρυνση χωρίζεται σε περιορισμένο σκληρόδερμα (σταδιακή έναρξη, περιορίζεται σε ορισμένες περιοχές του σώματος, μπορεί να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα αργότερα) και διάχυτο σκληροδερμία (ξαφνική εμφάνιση, πάχυνση καλύπτει μεγαλύτερη περιοχή και μπορεί να επηρεάσει εσωτερικά όργανα). Το οσφυαλγία των ημίσεων, που μερικοί θεωρούν μια τρίτη κατηγορία συστηματικής σκλήρυνσης, δεν επηρεάζει το δέρμα.
Συχνά συμπτώματα: CREST
Τα άτομα με συστηματική σκλήρυνση μπορεί να έχουν συμπτώματα που ταιριάζουν σε ένα χαρακτηριστικό πρότυπο, που αναφέρεται ως CREST:
- Υποσιτισμός (καταθέσεις ασβεστίου στον συνδετικό ιστό)
- Το φαινόμενο του Raynaud (τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στα δάκτυλα, τα δάχτυλα των ποδιών, τη μύτη και τα αυτιά συστέλλονται ως απάντηση στο κρύο ή το άγχος)
- Η δυσλειτουργία του οισοφάγου (ο μυς στο κάτω μέρος του οισοφάγου δεν λειτουργεί καλά)
- Sclerodactyly (παχύ, σφιχτό, γυαλιστερό δέρμα στα δάχτυλα ή στα δάκτυλα των ποδιών)
- Ταλλαγγειεκτασία (μικρές, κόκκινες κηλίδες στα χέρια και στο πρόσωπο)
Διάγνωση
Καμία από τις δοκιμασίες δεν χρησιμεύει ως οριστική διάγνωση για το σκληρόδερμα. Ένας συνδυασμός ευρημάτων από φυσική εξέταση, εξετάσεις αίματος και δοκιμές που μπορούν να αξιολογήσουν προβλήματα με όργανα του σώματος βοηθούν στη διάγνωση σκληροδερμίας . Οι περισσότεροι άνθρωποι με σκληροδερμία έχουν θετικές δοκιμές για αντιπυρηνικά αντισώματα. Απαιτείται σωστή διάγνωση για να εντοπιστεί η σωστή θεραπεία.
Επιλογές θεραπείας
Δεν υπάρχει θεραπεία για σκληροδερμία. Κανένα φάρμακο δεν μπορεί ακόμη να σταματήσει την πάχυνση του δέρματος που σχετίζεται με την πάθηση, αλλά συνταγογραφούνται φάρμακα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων, τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Το φαινόμενο του Raynaud
- καούρα
- υψηλή πίεση του αίματος
- διάμεση πνευμονοπάθεια
- πνευμονική υπέρταση
- αρθρίτιδα
- μυϊκή αδυναμία
- πεπτικά προβλήματα
- νεφρικά προβλήματα
Ένα Word Από
Εάν υποπτεύεστε ή έχετε διαγνωστεί με σκληροδερμία ή συστηματική σκλήρυνση, η σωστή διάγνωση και η εκμάθηση περισσότερων για την κατάστασή σας μπορεί να σας βοηθήσει να το διαχειριστείτε καλύτερα.
Δεν υπάρχει ακόμη καμία θεραπεία για την ασθένεια, αλλά υπάρχουν αποτελεσματικές στρατηγικές για μια καλύτερη ζωή.
Πηγές:
Σκληρόδερμα, Ίδρυμα Αρθρίτιδας
Σκληρόδερμα (Συστηματική Σκλήρυνση), Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας