Ο πολυμυοσίτης ανήκει σε μια μεγαλύτερη ομάδα ασθενειών γνωστή ως μυοσίτιδα
Η πολυμυοσίτιδα είναι μια συστηματική, φλεγμονώδης μυϊκή πάθηση, που χαρακτηρίζεται κυρίως από μυϊκή αδυναμία. Είναι μέρος μιας κατηγορίας ασθένειας που αναφέρεται ως μυοσίτιδα, που σημαίνει φλεγμονή των μυών. Η πολυμυοσίτιδα συνήθως επηρεάζει τους μυς που βρίσκονται πιο κοντά στον κορμό του σώματος, αλλά με την πάροδο του χρόνου μπορεί να εμπλακούν και άλλοι μύες. Συνήθως, η πολυμυοσίτιδα αναπτύσσεται σταδιακά και ενώ μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιονδήποτε, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών, δεν επηρεάζει συνήθως τα άτομα κάτω των 18 ετών.
Συχνά, επηρεάζει άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών. Η πολυμυοσίτιδα προσβάλλει τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες, με λόγο δύο προς ένα.
Η δερματομυοσίτιδα είναι μια παρόμοια φλεγμονώδης κατάσταση στην πολυμυοσίτιδα, με τη διαφορά ότι η δερματομυοσίτιδα επηρεάζει επίσης το δέρμα. Η πολυμυοσίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε συνδυασμό με ορισμένους καρκίνους, συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος , του καρκίνου του μαστού , του καρκίνου του πνεύμονα , του καρκίνου των ωοθηκών και του καρκίνου του κόλου . Η πολυμυοσίτιδα μπορεί να εμφανιστεί με άλλες ρευματικές ασθένειες, όπως η συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία), η μικτή ασθένεια συνδετικού ιστού , η ρευματοειδής αρθρίτιδα , ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η σαρκοείδωση .
Αιτία του Πολυμυοσίτη
Ενώ η αιτία της πολυμυοσίτιδας λέγεται ότι είναι άγνωστη, φαίνεται ότι η κληρονομικότητα είναι ένας παράγοντας. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι μια αυτοάνοση αντίδραση στους μύες εμφανίζεται σε άτομα που έχουν γενετική προδιάθεση. Οι υποτύποι HLA -DR3, -DR52 και -DR6 φαίνεται να συνδέονται με την προδιάθεση.
Μπορεί επίσης να υπάρξει ένα γεγονός εκδήλωσης, πιθανώς ιογενής μυοσίτιδα ή προϋπάρχονς καρκίνος.
Συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας
Η μυϊκή αδυναμία, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, είναι το πιο κοινό σύμπτωμα. Η μυϊκή αδυναμία που σχετίζεται με την πολυμυοσίτιδα μπορεί να προχωρήσει σε εβδομάδες ή μήνες. Σύμφωνα με το εγχειρίδιο Merck, η καταστροφή του 50 τοις εκατό των μυϊκών ινών προκαλεί συμπτωματική αδυναμία, δηλαδή, η μυοσίτιδα είναι αρκετά προχωρημένη.
Οι συνήθεις λειτουργικές δυσκολίες που εμφανίζονται με την πολυμυοσίτιδα περιλαμβάνουν η άνοδος από μια καρέκλα, τα βήματα αναρρίχησης και η αύξηση των όπλων. Η αδυναμία των μυών της πυέλου και του ώμου μπορεί να οδηγήσει σε προσκόλληση σε κρεβάτι ή σε αναπηρική καρέκλα. Εάν εμπλέκονται μύες του αυχένα, μπορεί να είναι δύσκολο να σηκώσετε το κεφάλι σας από ένα μαξιλάρι. Η συμμετοχή των φαρυγγικών και οισοφαγικών μυών μπορεί να επηρεάσει την κατάποση. Είναι ενδιαφέρον ότι οι μύες των χεριών, των ποδιών και του προσώπου δεν εμπλέκονται στην πολυμυοσίτιδα.
Μπορεί να υπάρχει εμπλοκή άρθρωσης που εμφανίζεται ως ήπια πολυαρθραλγία ή πολυαρθρίτιδα . Αυτό τείνει να αναπτύσσεται σε ένα υποσύνολο ασθενών με πολυμυοσίτιδα που έχουν αντισώματα Jo-1 ή άλλα αντισυνθετικά αντισώματα.
Άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με την πολυμυοσίτιδα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- γενικευμένη κόπωση
- δυσκολία στην αναπνοή
- φωνητικές ανωμαλίες που οφείλονται στους επηρεασμένους μύες του λαιμού
- πυρετός
- απώλεια της όρεξης
Διάγνωση της πολυμυοσίτιδας
Όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε ασθένεια ή πάθηση, ο γιατρός σας θα εξετάσει το ιατρικό ιστορικό σας και θα κάνει μια πλήρη φυσική εξέταση ως μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας. Οι εξετάσεις αίματος πιθανόν να διατάσσονται για να αναζητήσουν την παρουσία συγκεκριμένων αυτοάνοσων αντισωμάτων και να ανιχνεύσουν μη ειδική φλεγμονή . Οι εξετάσεις ηλεκτρομυογραφίας και νευρικής αγωγής μπορούν επίσης να παρέχουν στον ιατρό χρήσιμες διαγνωστικές πληροφορίες.
Η μαγνητική τομογραφία των μαστών που προσβάλλονται συνήθως παραγγέλλεται. Επιπλέον, μια εξέταση ούρων μπορεί να ελέγξει για μυοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη στα μυϊκά κύτταρα που απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος και καθαρίζεται από τα νεφρά όταν βλάπτονται οι μύες. Μπορούν να παραγγελθούν και να εκτελεστούν εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο της έντασης των μυϊκών ενζύμων του ορού, όπως η CK και η αλδολάση. Με μυϊκή βλάβη, τα επίπεδα των μυϊκών ενζύμων είναι συνήθως αυξημένα. Μια άλλη εξέταση αίματος, η ANA (δοκιμή αντιπυρηνικού αντισώματος) , είναι θετική σε ποσοστό έως 80% των ανθρώπων με πολυμυοσίτιδα.
Τελικά, μπορεί να γίνει βιοψία μυών προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της πολυμυοσίτιδας.
Συνιστάται η βιοψία πριν από την έναρξη της θεραπείας, ώστε να αποκλειστούν άλλες ασθένειες των μυών.
Θεραπεία της πολυμυοσίτιδας
Τα κορτικοστεροειδή σε υψηλές δόσεις είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας για την πολυμυοσίτιδα για τη μείωση της φλεγμονής στους μυς. Εάν αυτό είναι μόνο ανεπαρκές, μπορούν να προστεθούν ανοσοκατασταλτικά στο θεραπευτικό σχήμα. Τα ανοσοκατασταλτικά που μπορούν να ληφθούν υπόψη περιλαμβάνουν μεθοτρεξάτη (Rheumatrex), αζαθειοπρίνη (Imuran), μυκοφαινολάτη (CellCept), κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), rituximab (Rituxan), κυκλοσπορίνη (Sandimmune) και IV ανοσοσφαιρίνη (IVIG).
Η πολυμυοσίτιδα που σχετίζεται με τον καρκίνο είναι συχνά λιγότερο ανταποκρινόμενη στα κορτικοστεροειδή. Η απομάκρυνση του όγκου, αν είναι δυνατόν, μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη σε περιπτώσεις μυοσίτιδας που συνδέεται με τον καρκίνο.
Ένα Word Από
Με την πρώιμη θεραπεία για την πολυμυοσίτιδα, είναι δυνατή η ύφεση. Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για ενήλικες με πολυμυοσίτιδα, σύμφωνα με το εγχειρίδιο Merck, είναι 75-80%. Ο θάνατος μπορεί να οφείλεται σε σοβαρές και προοδευτικές μυϊκές αδυναμίες. Τα άτομα που έχουν καρδιακή ή πνευμονική εμπλοκή φαίνεται να έχουν χειρότερη πρόγνωση. Αυτό μπορεί επίσης να ειπωθεί για ασθενείς με καρκίνο από πολυμυοσίτιδα.
Οι προβολές του καρκίνου συνιστώνται για ασθενείς με πολυμυοσίτιδα ηλικίας 60 ετών και άνω. Να έχετε επίγνωση της ανάγκης για συνηθισμένες προβολές καρκίνου. Η εύρεση μη ανιχνευμένου καρκίνου μπορεί να είναι το κλειδί για την αλλαγή της πρόγνωσής σας με πολυμυοσίτιδα.
> Πηγές:
> Κλινική Κλίβελαντ, Πολυμυοσίτιδα, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Ενημερώθηκε στις Σεπτέμβριος 2015.
> Hajj-ali, ΡΑ., MD. Πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα. Εγχειρίδιο Merck. Επαγγελματική έκδοση. Ανασκόπηση / Αναθεώρηση Ιουνίου 2013.
> MedlinePlus, Πολυμυοσίτης - Ενηλίκων. Ενημερώθηκε από τον Gordon A. Starkebaum, MD. 20 Ιανουαρίου 2015.
> Nagaraju Κ, et αϊ. "Φλεγμονώδεις ασθένειες μυϊκής και άλλες μυοπάθειες". Το βιβλίο της Ρευματολογίας του Kelley. 2016.