Συμπτώματα του δέρματος βοηθούν στη διάγνωση
Η δερματομυοσίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος ( μυοπάθεια ) που επηρεάζει κυρίως το δέρμα και τους μύες, αλλά μπορεί να επηρεάσει άλλα συστήματα οργάνων του σώματος. Η έρευνα υποδηλώνει ότι πρόκειται για μια αυτοάνοση διαταραχή , στην οποία το σώμα προσβάλλει τα υγιή κύτταρα του.
Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Σε ενήλικες, η έναρξη της αιχμής είναι περίπου 50 ετών. Γνωστή ως νεανική δερματομυοσίτιδα στα παιδιά, η μέγιστη ηλικία έναρξης είναι ηλικίας 5-10 ετών.
Επηρεάζει τα θηλυκά δύο φορές τόσο συχνά όσο τα αρσενικά και εμφανίζεται σε άτομα όλων των εθνοτικών υποβάθρων.
Συμπτώματα δερματομυοσίτιδας
Η δερματομυοσίτιδα προκαλεί συμπτώματα στο δέρμα και στους μυς, όπως:
- Ένα κοκκινωπό-πορφυρό έως έντονο κόκκινο εξάνθημα σε συμμετρική κατανομή γύρω από τα μάτια (εξάνθημα από ηλιοτρόπιο)
- Σκουρόχρωμες προσκρούσεις (πατίλια Gottron) ή ανυψωμένα κηλίδες (πλάκες) πάνω από τις αρθρώσεις, τις αρθρώσεις των δακτύλων ή των δαχτύλων, τους αγκώνες, τους αστραγάλους ή τα γόνατα
- Στα παιδιά, μπορεί να εμφανιστούν σταθερά κίτρινα ή σκωπτικά οζίδια (καλσνίτιδα) πάνω από τα ίδια οστέινα προβάματα
- Μερικά άτομα έχουν επίσης ένα τριχωτό τριχωτό της κεφαλής ή διάχυτη τριχόπτωση
- Τα μυϊκά συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση ή αδυναμία όταν ανεβαίνουν σκάλες, ανεβαίνουν από καθιστή θέση ή ανυψώνουν τα χέρια.
Αν και είναι λιγότερο συχνές, τα άτομα με δερματομυοσίτιδα μπορεί επίσης να εμφανίζουν συστηματικά συμπτώματα όπως αρθρίτιδα , δύσπνοια ή δυσκολία κατάποσης ή ομιλίας. Οι ενήλικες ηλικίας άνω των 60 ετών με δερματομυοσίτιδα φαίνεται να έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου.
Διάγνωση της δερματομυοσίτιδας
Τα άτομα με δερματομυοσίτιδα εμφανίζουν συχνά δερματικά νοσήματα ως αρχικά συμπτώματα. Το χαρακτηριστικό εξάνθημα και οι παλμοί, καθώς και τα οζίδια καλσινίωσης στα παιδιά, θα υποδείξουν τη διάγνωση. Μερικές φορές οι αλλοιώσεις του δέρματος μπορεί να μπερδευτούν με αυτές του ερυθηματώδους λύκου, της ψωρίασης ή του λειχήνα.
Τα παιδιά με δερματομυοσίτιδα μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωσθούν μέχρι να γίνουν εμφανή τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του δέρματος.
Εκτός από τα συμπτώματα του δέρματος, οι εξετάσεις αίματος μπορούν να γίνουν για την ανίχνευση μυϊκών ενζύμων και δεικτών φλεγμονής. Μερικά άτομα με δερματομυοσίτιδα έχουν δοκιμασία αίματος θετικού αντιπυρηνικού αντισώματος (ANA). Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό ( MRI ), η ηλεκτρομυογραφία (EMG) και η βιοψία των μυών μπορούν να αξιολογήσουν την μυϊκή νόσο και τη βλάβη.
Θεραπεία δερματομυοσίτιδας
Η θεραπεία για την δερματομυοσίτιδα επικεντρώνεται στον έλεγχο της μυϊκής πάθησης και των συμπτωμάτων του δέρματος. Γενικά, ένα κορτικοστεροειδές όπως η πρεδνιζόνη χορηγείται για τη μείωση της μυϊκής φλεγμονής. Εάν οι παρενέργειες στεροειδών γίνονται σοβαρά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά ή κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως μεθοτρεξάτη (Rheumatrex) ή αζαθειοπρίνη (Imuran). Η μεθοτρεξάτη μπορεί επίσης να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων του δέρματος. Τα άτομα με δερματομυοσίτιδα είναι φωτοευαίσθητα και πρέπει να προστατεύουν το δέρμα τους από την έκθεση στον ήλιο.
Εάν υπάρχει μυϊκή αδυναμία, η σωματική και επαγγελματική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της μυϊκής λειτουργίας και να αποτρέψει επιπλοκές όπως οι συσπάσεις. Μερικά άτομα μπορεί να χρειαστούν θεραπεία για συστηματικά συμπτώματα ή επιπλοκές.
Αποψη
Τα περισσότερα άτομα με δερματομυοσίτιδα θα χρειαστούν μακροχρόνια θεραπεία.
Η κάλνηση μπορεί να περιπλέξει τη θεραπεία της νόσου σε παιδιά και εφήβους. Μερικά άτομα μπορεί να αναπτύξουν καρκίνο ή ανεπάρκεια οργάνων, οδηγώντας σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής. Ωστόσο, πολλά άτομα ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και έχουν ανακούφιση από ορισμένα ή όλα τα συμπτώματά τους.
Πηγές:
Callen, JP (2002). Δερματομυοσίτιδα. eMedicine. http://www.emedicine.com/med/topic2608.htm.
Ο Σύνδεσμος Μυοσίτιδας. Τι είναι η μυοσίτιδα;