Η παροδική ερυθροβλαστοπενία της παιδικής ηλικίας

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Παρόλο που οι λέξεις μπορεί να φαίνονται τρομακτικές, η παροδική ερυθροβλαστοπενία της παιδικής ηλικίας (TEC) είναι μια αυτοπεριοριζόμενη αναιμία της παιδικής ηλικίας. Είναι η πιο συνηθισμένη αιτία για μειωμένη παραγωγή ερυθροκυττάρων στην παιδική ηλικία. Οι ερυθροβλάστες είναι τα κύτταρα που αναπτύσσονται σε ερυθρά αιμοσφαίρια και η πένεια προέρχεται από την ελληνική λέξη για ανεπάρκεια. Ουσιαστικά, η αναιμία οφείλεται σε ανικανότητα του μυελού των οστών να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια για κάποιο χρονικό διάστημα.

Συμπτώματα

Η αναιμία στο TEC είναι μια αργή διαδικασία, ώστε μερικά παιδιά να μην έχουν συμπτώματα. Αυτά τα παιδιά μπορεί να βρεθούν τυχαία με συνηθισμένο έργο αίματος ή μπορεί να ανακάμψουν χωρίς να έρθουν σε ιατρική φροντίδα. Σε άλλους ασθενείς, τα συμπτώματα σχετίζονται με την αναιμία. Περιλαμβάνουν:

Rick Factors

Όπως υποδηλώνει το όνομα, το TEC συμβαίνει στην παιδική ηλικία. Η πλειοψηφία των παιδιών διαγιγνώσκεται μεταξύ ενός και τεσσάρων ετών. Τα αγόρια φαίνεται να έχουν ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο σε σύγκριση με τα κορίτσια.

Διάγνωση

Δεν υπάρχει ενιαία διαγνωστική δοκιμή για το TEC. Μερικοί ασθενείς μπορούν να αναγνωριστούν με συνηθισμένη εργασία αίματος για καλά παιδιά ελέγχου. Σε άλλους ασθενείς, αν υπάρχει υποψία αναιμίας, η TEC εντοπίζεται σε πλήρες αίμα (CBC). Σε γενικές γραμμές, η ΚΤΚ θα αποκαλύψει μεμονωμένη αναιμία. Περιστασιακά μπορεί να υπάρχει ουδετεροπενία (μειωμένος αριθμός ουδετερόφιλων, ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων).

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι κανονικού μεγέθους αλλά μπορούν να διευρυνθούν όταν ο ασθενής αρχίσει να αναρρώνει.

Το επόμενο μέρος της επεξεργασίας είναι η μέτρηση των δικτυοερυθροκυττάρων. Τα δικτυοερυθροκύτταρα είναι ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που απελευθερώνονται από τον μυελό των οστών. Στις αρχές του μαθήματος, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται, ονομάζεται δικτυοερυθροκυτταροπενία.

Μόλις καταργηθεί η καταστολή του μυελού των οστών, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων αυξάνεται (υψηλότερος από τον φυσιολογικό) για την αναπλήρωση της παροχής ερυθρών αιμοσφαιρίων και επιστρέφει στην κανονική κατάσταση όταν η αναιμία επιλυθεί.

Κατά τη διάρκεια της επεξεργασίας, είναι πολύ σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ της TEC και της αναιμίας Diamond Blackfan (DBA), μια κληρονομική μορφή αναιμίας. Οι ασθενείς με DBA έχουν σοβαρή αναιμία δια βίου. Οι ασθενείς με DBA είναι γενικά νεότεροι (κάτω από την ηλικία των 1) στη διάγνωση και τα ερυθροκύτταρα είναι μεγαλύτερα από το φυσιολογικό (μακροκύττωση). Σπάνια, αν η διάγνωση δεν είναι ξεκάθαρη, μπορεί να χρειαστεί να πραγματοποιηθεί αναρρόφηση μυελού των οστών και βιοψία. Μερικές φορές, η καλύτερη επιβεβαίωση για το TEC είναι ότι ο ασθενής ανακάμπτει χωρίς παρέμβαση.

Αιτίες

Η σύντομη απάντηση είναι ότι δεν ξέρουμε. Περίπου οι μισοί ασθενείς θα αναφέρουν μια ιογενή ασθένεια 2 - 3 μήνες πριν τη διάγνωση. Υπάρχει υποψία ότι ένας ιός προκαλεί προσωρινή καταστολή της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών. Αρκετοί ιοί έχουν συσχετιστεί με το TEC, αλλά κανένας δεν είναι συνεπής.

Διάρκεια

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το TEC επιλύεται σε 1 - 2 μήνες, αλλά υπάρχουν αναφορές παιδιών που χρειάζονται περισσότερο χρόνο για να αναρρώσουν.

Θεραπείες