Επισκόπηση της αιτίας, πρόληψη και θεραπεία αυτής της νόσου
Η αιμολυτική νόσος του νεογέννητου (HDN) είναι μια κατάσταση της αναντιστοιχίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων μεταξύ της μητέρας και του μωρού της. Αυτό συμβαίνει όταν ο τύπος αίματος της μητέρας είναι Rh αρνητικός και το μωρό είναι Rh θετικό. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης η μητέρα παράγει αντισώματα που επιτίθενται και καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, με αποτέλεσμα την αναιμία στο έμβρυο. Παρόμοια κατάσταση συμβαίνει με τα αιμοπετάλια που ονομάζονται θρομβοκυτοπενία νεογνού αλλοειδούς .
Γιατί εμφανίζεται η αιμολυτική ασθένεια;
Τα ερυθροκύτταρα μας είναι επικαλυμμένα με αντιγόνα, ουσίες που προκαλούν ανοσοαπόκριση. Μερικά από αυτά τα αντιγόνα μας δίνουν τον τύπο του αίματός μας (Α, Β, Ο, ΑΒ) και άλλοι Rh ομάδα μας (θετική, αρνητική). Η ομάδα Rh ονομάζεται επίσης αντιγόνο D. Οι γυναίκες που είναι Rh αρνητικές δεν έχουν το αντιγόνο D στα ερυθρά αιμοσφαίρια τους. Εάν το αγέννητο μωρό τους είναι Rh-θετικό (κληρονόμησε από τον πατέρα), αυτός / αυτή παρουσιάζει αντιγόνο D. Όταν τα μητρικά ανοσοκύτταρα εκτίθενται στα αιμοσφαίρια του εμβρύου (μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια της παράδοσης, αιμορραγία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, προηγούμενη αποβολή), το μητρικό ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει το αντιγόνο D ως «ξένο» και αναπτύσσει αντισώματα εναντίον του.
Η πρώτη εγκυμοσύνη με Rh-θετικό μωρό δεν επηρεάζεται καθώς τα αντισώματα που σχηματίζονται αρχικά δεν μπορούν να διασχίσουν τον πλακούντα. Ωστόσο, στις μελλοντικές εγκυμοσύνες, εάν τα ανοσιακά κύτταρα της μητέρας έρθουν σε επαφή με το αντιγόνο D στα εμβρυϊκά κύτταρα του αίματος, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει γρήγορα αντι-ϋ αντισώματα που μπορούν να διασχίσουν τον πλακούντα.
Αυτά τα αντισώματα συνδέονται με τα εμβρυϊκά κύτταρα του αίματος, χαρακτηρίζοντάς τα ως καταστροφή, προκαλώντας αναιμία. Μια παρόμοια κατάσταση μπορεί να συμβεί όταν υπάρχει αναντιστοιχία στον τύπο του αίματος που ονομάζεται ΑΒΟ ασυμβατότητα.
Πώς επηρεάζεται το βρέφος
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η πρώτη εγκυμοσύνη με ένα Rh θετικό μωρό, δεν υπάρχουν προβλήματα.
Εάν αυτή η αναντιστοιχία είναι άγνωστη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη (συμβαίνει μερικές φορές εάν η πρώτη εγκυμοσύνη έχει ως αποτέλεσμα αποβολή) ή εάν δεν ληφθούν τα κατάλληλα προληπτικά μέτρα (τα οποία θα συζητηθούν αργότερα), μπορεί να επηρεαστούν οι μελλοντικές εγκυμοσύνες. Μετά την πρώτη επηρεασμένη εγκυμοσύνη, η σοβαρότητα της αιμολυτικής νόσου του νεογνού επιδεινώνεται με κάθε εγκυμοσύνη.
Τα συμπτώματα καθορίζονται από τη σοβαρότητα της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (που ονομάζεται αιμόλυση). Εάν επηρεάζονται μόνο ελαφρώς, ενδέχεται να υπάρχουν ελάχιστα προβλήματα όπως η ήπια αναιμία ή / και ο ίκτερος που δεν απαιτούν θεραπεία. Αν η ποσότητα της αιμόλυσης είναι σοβαρή, θα παρουσιάσει σημαντικό ίκτερο (αυξημένη χολερυθρίνη) λίγο μετά τη γέννηση.
Δυστυχώς, η αιμόλυση δεν σταματά όταν γεννιέται το μωρό καθώς τα μητρικά αντισώματα παραμένουν για αρκετές εβδομάδες. Αυτά τα υπερβολικά επίπεδα χολερυθρίνης μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στον εγκέφαλο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αναιμία είναι τόσο σοβαρή στη μήτρα (πριν από τη γέννηση) ότι το ήπαρ και ο σπλήνας αυξάνονται για να αυξηθεί η παραγωγή ερυθροκυττάρων που οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια. Η αιμολυτική ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εμβρυϊκό ύδωρ με γενικευμένο οίδημα (οίδημα), υγρό γύρω από όργανα, ακόμη και θάνατο.
Πώς αποτρέπεται η αιμολυτική ασθένεια
Ναί. Σήμερα, όλες οι γυναίκες που λαμβάνουν προγεννητική φροντίδα έχουν εργαστεί στο αίμα για να καθορίσουν τον τύπο και την ομάδα του αίματος.
Εάν είναι Rh αρνητικό, αποστέλλεται εργασία αίματος για να προσδιοριστεί εάν έχει ήδη αντι-ϋ αντισώματα. Αν δεν έχει ήδη αντισώματα, θα λάβει ένα φάρμακο που ονομάζεται RhoGAM. Το RhoGAM ή το αντι-D Ig είναι μια ένεση που χορηγείται στις 28 εβδομάδες, επεισόδια αιμορραγίας (συμπεριλαμβανομένων των αποβολών μετά από 13 εβδομάδες κύησης) και κατά την παράδοση. Το RhoGAM είναι παρόμοιο με το αντίσωμα που θα έκανε η μητέρα στο D-αντιγόνο. Ο στόχος είναι η RhoGAM να καταστρέψει τυχόν εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια στην κυκλοφορία της μητέρας προτού να αναπτύξει αντισώματα.
Εάν εντοπιστούν αντι-ϋ αντισώματα, το RhoGAM δεν θα είναι χρήσιμο, αλλά θα διεξαχθεί επιπρόσθετος έλεγχος του εμβρύου όπως περιγράφεται παρακάτω.
Πώς θεραπεύεται η αιμολυτική ασθένεια;
Εάν η μητέρα είναι αποφασισμένη να έχει αντι-D αντισώματα και ο πατέρας είναι Rh-θετικός, υπάρχει η πιθανότητα αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου. Σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται έλεγχος στο αμνιακό υγρό ή στο αίμα από τον ομφάλιο λώρο για να προσδιοριστεί ο τύπος αίματος και η ομάδα του μωρού. Εάν το βρέφος βρέθηκε να είναι Rh αρνητικό, δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία.
Ωστόσο, εάν το μωρό είναι Rh-θετικό, η εγκυμοσύνη θα παρακολουθείται στενά. Οι υπερήχους θα χρησιμοποιηθούν για την εκτίμηση της εμβρυϊκής αναιμίας και για τον προσδιορισμό της ανάγκης για ενδομήτριες μεταγγίσεις (μετάγγιση που δίνεται στο έμβρυο ενώ βρίσκεται ακόμα στη μήτρα). Το αίμα της μητέρας θα δοκιμαστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για να προσδιοριστεί πόσο αντισώματα παράγει. Αν το μωρό διαπιστωθεί ότι είναι αναιμικό, μπορούν να δοθούν μεταγγίσεις αίματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για την πρόληψη επιπλοκών (ενδομήτριες μεταγγίσεις). Εάν το μωρό διαπιστωθεί ότι είναι αναιμικό και είναι σχεδόν πλήρες, μπορεί να συνιστάται έγκαιρη παράδοση.
Μετά το γέννηση του μωρού, αποστέλλεται αίμα για να παρακολουθείται για επίπεδα αναιμίας και χολερυθρίνης. Η διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν σταματά αμέσως μόλις γεννηθεί το μωρό έτσι ώστε η χολερυθρίνη μπορεί να φτάσει σε επικίνδυνα επίπεδα τις πρώτες δύο ημέρες. Τα αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης (ίκτερος) αντιμετωπίζονται με φωτοθεραπεία όπου το μωρό τοποθετείται κάτω από μπλε φώτα. Τα φώτα σπάσουν τη χολερυθρίνη επιτρέποντας στο σώμα να το ξεφορτωθεί. Οι μεταγγίσεις χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία της αναιμίας. Εάν η αναιμία και ο ίκτερος είναι σοβαρά, το μωρό αντιμετωπίζεται με μεταγγίσεις μετάγγισης. Σε αυτόν τον τύπο μετάγγισης, μικρές ποσότητες αίματος απομακρύνονται από το μωρό και αντικαθίστανται από μεταγγισμένο αίμα.
Μόλις απελευθερωθεί από το νοσοκομείο, είναι σημαντικό να παρακολουθήσετε στενά τον παιδίατρο ή τον αιματολόγο για να παρακολουθήσετε την αναιμία. Τα μητρικά αντισώματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορούν να προκαλέσουν καταστροφή για 4-6 εβδομάδες μετά την παράδοση και μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες μεταγγίσεις.
Πηγές:
Nandyal RR. Αιμολυτική Νόσος του Νεογέννητου. Εφημερίδα της αιματολογίας και της θρομβοεμβολικής νόσου. 2015.