Το σύνδρομο Evans είναι ένας συνδυασμός δύο ή περισσότερων ανοσολογικών αιματολογικών διαταραχών όπου το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσβάλλει τα λευκά αιμοσφαίρια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή / και τα αιμοπετάλια. Αυτά περιλαμβάνουν την ανοσολογική θρομβοκυτοπενία (ITP) , την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) και / ή την αυτοάνοση ουδετεροπενία (AIN). Αυτές οι διαγνώσεις μπορεί να συμβούν ταυτόχρονα, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν στον ίδιο ασθενή σε δύο διαφορετικές χρονικές στιγμές.
Για παράδειγμα, αν έχετε διαγνωστεί με ITP και στη συνέχεια δύο χρόνια αργότερα διαγιγνώσκονται με AIHA, θα έχετε σύνδρομο Evans.
Συμπτώματα
Στις περισσότερες περιπτώσεις, έχετε ήδη διαγνωστεί με μία από τις μεμονωμένες διαταραχές: ITP, AIHA ή AIN. Το σύνδρομο Evans παρουσιάζεται σαν οποιαδήποτε από τις μεμονωμένες διαταραχές. Τα συμπτώματα θα περιλαμβάνουν:
Οι χαμηλοί αριθμοί αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) είναι συχνότεροι:
- Αυξημένος μώλωπες
- Αυξημένη αιμορραγία: φλύκταινες του αίματος στο στόμα, ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων, αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα
- Μικρές κόκκινες κουκίδες στο δέρμα που ονομάζονται πετέχειες
Αναιμία:
- Κόπωση ή κόπωση
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Αυξημένος καρδιακός ρυθμός (ταχυκαρδία)
- Κίτρινο δέρμα (ίκτερος) ή μάτια (σκληρός ιχθυός)
- Σκούρα ούρα (χρώματος τσαγιού ή κόκας)
Χαμηλός αριθμός ουδετερόφιλων (ουδετεροπενία):
- Πυρετός
- Λοιμώξεις του δέρματος ή του στόματος
- Συχνά δεν υπάρχουν συμπτώματα
Γιατί το σύνδρομο Evans προκαλεί τη μέτρηση του αίματος μου;
Το σύνδρομο Evans είναι μια αυτοάνοση ασθένεια.
Για κάποιο άγνωστο λόγο, το ανοσοποιητικό σας σύστημα αναγνωρίζει εσφαλμένα τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια και / ή τα ουδετερόφιλα ως «ξένα» και τα καταστρέφει. Δεν είναι πλήρως κατανοητό γιατί μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο ένα κύτταρο αίματος που επηρεάζεται, όπως στην ITP, AIHA, ή AIN, έναντι περισσότερων από ένα στο σύνδρομο Evans.
Διάγνωση
Δεδομένου ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με σύνδρομο Evans φέρουν ήδη μια από τις διαγνώσεις, η παρουσίαση ενός άλλου ισοδυναμεί με το σύνδρομο Evans. Για παράδειγμα, αν έχετε διαγνωστεί με ITP και αναπτύξετε αναιμία, ο γιατρός σας θα πρέπει να καθορίσει την αιτία της αναιμίας σας. Εάν η αναιμία σας διαπιστωθεί ότι οφείλεται στο AIHA, θα σας διαγνωσθεί το σύνδρομο Evans.
Επειδή αυτές οι διαταραχές επηρεάζουν τις μετρήσεις του αίματός σας, το πλήρες αίμα (CBC) είναι το πρώτο βήμα στην εργασία. Ο γιατρός σας ψάχνει για αναιμία (χαμηλή αιμοσφαιρίνη), θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) ή ουδετεροπενία (χαμηλός αριθμός ουδετεροφίλων, ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων). Το αίμα σας θα εξεταστεί με μικροσκόπιο για να εντοπίσει την αιτία. Το ITP και το AIN είναι διαγνώσεις αποκλεισμού που σημαίνει ότι δεν υπάρχει κανένας συγκεκριμένος διαγνωστικός έλεγχος. Ο γιατρός σας πρέπει πρώτα να αποκλείσει άλλες αιτίες. Η AIHA επιβεβαιώνεται από πολλαπλές εξετάσεις, ειδικότερα μια δοκιμασία που ονομάζεται DAT (άμεση εξέταση αντιγλοβουλίνης). Το DAT αναζητά στοιχεία ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Θεραπείες
Υπάρχει ένας μακρύς κατάλογος πιθανών θεραπειών. Οι θεραπείες απευθύνονται στα συγκεκριμένα αιμοσφαίρια που επηρεάζονται και αν έχετε συμπτώματα (ενεργή αιμορραγία, δύσπνοια, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, λοίμωξη):
- Στεροειδή: Φάρμακα όπως η πρεδνιζόνη έχουν χρησιμοποιηθεί εδώ και χρόνια σε διάφορες αυτοάνοσες διαταραχές. Πρόκειται για τη θεραπεία πρώτης γραμμής για το AIHA και χρησιμοποιούνται επίσης στην ITP. Δυστυχώς, εάν έχετε σύνδρομο Evans, μπορεί να χρειαστείτε στεροειδή για μεγάλες χρονικές περιόδους που μπορεί να οδηγήσουν σε άλλα προβλήματα όπως υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) και αυξημένα επίπεδα σακχάρων στο αίμα (διαβήτης). Για το λόγο αυτό, ο γιατρός σας μπορεί να αναζητήσει εναλλακτικές θεραπείες.
- Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG): Η IVIG είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής για την ΙΤΡ. Ουσιαστικά, το IVIG αποσπάται από το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσωρινά, έτσι ώστε τα αιμοπετάλια να μην καταστρέφονται τόσο γρήγορα. Το IVIG δεν είναι τόσο αποτελεσματικό στο AIHA ή AIN.
- Σπληνεκτομή: Ο σπλήνας είναι η κύρια θέση της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων στο σύνδρομο Evans. Σε μερικούς ασθενείς, η χειρουργική απομάκρυνση του σπλήνα μπορεί να βελτιώσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά αυτό μπορεί να είναι μόνο προσωρινό.
- Rituximab: Rituximab σε ένα φάρμακο που ονομάζεται μονοκλωνικό αντίσωμα. Μειώνει τα Β-λεμφοκύτταρά σας (ένα λευκοκύτταρο που παράγει αντισώματα), τα οποία μπορούν να βελτιώσουν τον αριθμό αίματός σας.
- G-CSF (φιλγραστίμη): Το G-CSF είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για να διεγείρει το μυελό των οστών για να κάνει περισσότερα ουδετερόφιλα. Μερικές φορές χρησιμοποιείται για την αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων στο AIN, ιδιαίτερα εάν έχετε λοίμωξη.
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα: Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά θα περιλαμβάνουν φάρμακα όπως μυκοφαινολικό μοτέλ (MMF), αζαθειοπρίνη (Immuran), τακρόλιμους (Prograf).
Ποια είναι η πιθανότητα ότι θα θεραπευθώ;
Παρόλο που οι ασθενείς μπορεί να ανταποκριθούν στις ατομικές θεραπείες με βελτίωση στον αριθμό των αιμοπεταλίων, αυτή η ανταπόκριση, εάν είναι συχνά προσωρινή, απαιτεί πρόσθετες θεραπείες
> Πηγές:
> Schrier SL. Ζεστή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία: Θεραπεία στο UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, ΜΑ.