Μια ανασκόπηση των συμπτωμάτων, της διάγνωσης και της θεραπείας
Ορισμός
Η ανοσολογική θρομβοκυτοπενία (ITP), παλαιότερα ονομάζεται ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, είναι μια κατάσταση όπου το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού σας επιτίθεται και καταστρέφει τα αιμοπετάλια προκαλώντας χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων ( θρομβοπενία ). Τα αιμοπετάλια χρειάζονται για να πήξουν το αίμα και αν δεν έχετε αρκετό, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία.
Συμπτώματα του ITP
Τα συμπτώματα της ITP σχετίζονται με τον αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας λόγω του χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων.
Ωστόσο, πολλοί άνθρωποι με ITP δεν έχουν συμπτώματα.
Κοιλιακές αιμορραγίες
Αιμορραγία από τα ούλα
Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα
Υπερβολική εμμηνορροϊκή αιμορραγία γνωστή ως menorrhagia
Petechiae - αυτές οι μικρές κόκκινες κουκίδες μπορεί να μοιάζουν με εξάνθημα, αλλά είναι στην πραγματικότητα μια μικρή ποσότητα αιμορραγίας κάτω από το δέρμα
Εύκολη μώλωπα - οι μώλωπες μπορεί να είναι μεγάλες και να είναι αισθητές κάτω από το δέρμα
Κυψέλες στο εσωτερικό του στόματος γνωστές ως πορφύρα
Αιτίες της ITP
Γενικά, ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας πέφτει στο ITP επειδή το σώμα σας κάνει αντισώματα που προσκολλώνται στα αιμοπετάλια και τα σηματοδοτεί για καταστροφή. Όταν αυτά τα αιμοπετάλια ρέουν μέσω της σπλήνας (όργανο στην κοιλιά που φιλτράρει το αίμα), αναγνωρίζει αυτά τα αντισώματα και καταστρέφει τα αιμοπετάλια. Επίσης μπορεί να μειωθεί η παραγωγή αιμοπεταλίων. Το ITP συνήθως αναπτύσσεται μετά από κάποιο γεγονός υποκίνησης, μερικές φορές ο γιατρός σας μπορεί να μην είναι σε θέση να καθορίσει τι ήταν αυτό το γεγονός.
Ιοί: Στα παιδιά, το ITP προκαλείται συχνά από ιογενή λοίμωξη. Η ιογενής λοίμωξη εμφανίζεται συνήθως μερικές εβδομάδες πριν από την ανάπτυξη του ITP. Ενώ το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση της ιογενούς λοίμωξης, κατά λάθος επίσης δημιουργεί αντισώματα που προσκολλώνται στα αιμοπετάλια.
Ανοσοποιήσεις: Η ITP έχει συσχετιστεί με τη χορήγηση του εμβολίου MMR (ιλαρά, παρωτίτιδα, ερυθρά). Γενικά εμφανίζεται εντός 6 εβδομάδων από τη λήψη του εμβολίου. Είναι σημαντικό να αναγνωρίσουμε ότι πρόκειται για ένα σπάνιο γεγονός με 2.6 περιπτώσεις για κάθε 100.000 εμβολιασμούς MMR. Αυτός ο κίνδυνος είναι μικρότερος από τον κίνδυνο ανάπτυξης ITP εάν είχατε μόλυνση από ιλαρά ή ερυθρά. Η σοβαρή αιμορραγία είναι σπάνια σε αυτές τις περιπτώσεις και πάνω από το 90% των ατόμων θα έχει επίλυση του ITP εντός 6 μηνών.
Αυτοάνοση ασθένεια: Η ITP θεωρείται αυτοάνοση διαταραχή και σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Το ITP μπορεί να παρουσιάσει αρχικά μία από αυτές τις ιατρικές παθήσεις.
Διάγνωση του ITP
Παρόμοια με άλλες αιματολογικές διαταραχές όπως η αναιμία και η ουδετεροπενία , το ITP εντοπίζεται σε πλήρη αίμα (CBC). Δεν υπάρχει κανένας διαγνωστικός έλεγχος για το ITP. Πρόκειται για μια διάγνωση αποκλεισμού, που σημαίνει ότι άλλες αιτίες έχουν αποκλειστεί. Γενικά, μόνο ο αριθμός αιμοπεταλίων μειώνεται στο ITP. ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και η αιμοσφαιρίνη είναι φυσιολογικοί. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να έχει τα αιμοπετάλια να εξετάζονται με μικροσκόπιο (που ονομάζεται επίχρισμα περιφερικού αίματος) για να διασφαλιστεί ότι τα αιμοπετάλια μειώνονται σε αριθμό αλλά εμφανίζονται κανονικά. Στη μέση της επεξεργασίας, μπορεί να έχετε άλλες δοκιμές για να αποκλείσετε τον καρκίνο ή άλλους λόγους για χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, αλλά αυτό δεν είναι πάντα απαραίτητο. Εάν το ITP σας θεωρείται δευτερεύον σε μια αυτοάνοση ασθένεια, μπορεί να χρειαστεί να δοκιμάσετε ειδικά για αυτό.
Θεραπεία του ITP
Επί του παρόντος, η θεραπεία της ITP εξαρτάται από την παρουσία αιμορραγικών συμπτωμάτων και όχι από τον συγκεκριμένο αριθμό αιμοπεταλίων. Ο στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει η αιμορραγία ή να φθάσει ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε ένα "ασφαλές" εύρος.
Αν και δεν είναι τεχνικά μια "θεραπεία", τα άτομα με ITP θα πρέπει να αποφεύγουν τη λήψη ασπιρίνης ή φαρμάκων που περιέχουν ιβουπροφαίνη, καθώς αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων.
Παρατήρηση: Εάν δεν έχετε συμπτώματα αιμορραγίας, ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει να σας παρακολουθεί στενά χωρίς να παίρνει φάρμακα.
Στεροειδή: Στεροειδή όπως η μεθυλπρεδνιζολόνη ή η πρεδνιζόνη είναι το πιο συνηθισμένο φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ITP παγκοσμίως. Τα στεροειδή μειώνουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων στη σπλήνα. Τα στεροειδή είναι πολύ αποτελεσματικά, αλλά μπορεί να χρειαστούν περισσότερες από μία εβδομάδες για να αυξηθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων.
IVIG: Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι μια κοινή θεραπεία για την ΙΤΡ. Χρησιμοποιείται γενικά για ασθενείς με αιμορραγία που χρειάζονται γρήγορη αύξηση του αριθμού αιμοπεταλίων. Χορηγείται ως ενδοφλέβια (IV) έγχυση για αρκετές ώρες.
WinRho: Το WinRho είναι IV φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε άτομα με συγκεκριμένους τύπους αίματος. Είναι μια ταχύτερη έγχυση από την IVIG.
Μετάγγιση αιμοπεταλίων: Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων δεν είναι πάντοτε χρήσιμες σε άτομα με ITP, αλλά μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως εάν πρέπει να υποβληθείτε σε κάποια επέμβαση.
Εάν το ITP σας παραμένει και δεν ανταποκρίνεται στις αρχικές θεραπείες, ο γιατρός μπορεί να συστήσει άλλες θεραπείες όπως:
Σπληνεκτομή : Στο ITP τα αιμοπετάλια καταστρέφονται στον σπλήνα. Με την αφαίρεση του σπλήνα, το προσδόκιμο ζωής των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί. Τα οφέλη και οι κίνδυνοι πρέπει να ζυγίζονται πριν αποφασίσετε να αφαιρέσετε τη σπλήνα.
Rituximab : Η ριτουξιμάμπη είναι ένα φάρμακο που ονομάζεται μονοκλωνικό αντίσωμα. Αυτό το φάρμακο βοηθά στην καταστροφή των λευκών αιμοσφαιρίων που παράγουν τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων, που ονομάζονται Β-κύτταρα. Η ελπίδα είναι ότι όταν το σώμα σας παράγει νέα Β-κύτταρα, δεν θα κάνει πλέον το αντίσωμα έναντι του αιμοπεταλιδίου.
Αγωνιστές θρομβοποιητίνης : Ορισμένες από τις νεότερες θεραπείες είναι αγωνιστές θρομβοποιητίνης (ΤΡΟ). Αυτά τα φάρμακα είναι eltrombopag (από του στόματος) ή romiplostim (υποδόρια). διεγείρουν το μυελό των οστών σας για να κάνουν περισσότερα αιμοπετάλια.
Οι διαφορές στα παιδιά και τους ενήλικες
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η φυσική ιστορία του ITP είναι συχνά διαφορετική σε παιδιά έναντι ενηλίκων. Περισσότερο από το 80% των παιδιών που έχουν διαγνωστεί με ITP θα έχουν πλήρη ανάλυση. Οι έφηβοι και οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν χρόνια Χρόνια Παθολογική Διαταραχή (ITP), η οποία γίνεται μια δια βίου πάθηση που μπορεί ή δεν μπορεί να απαιτεί θεραπεία.
> Πηγή:
> CE Neunert, DL Yee. Διαταραχές των αιμοπεταλίων. Στο: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First και ΑΑ Gershon eds. Παιδολογία του Rudolph . 22η έκδοση. Νέα Υόρκη: McGraw Hill Medical, 2011.