Τι είναι η ψυχρή ασθένεια αγλουτινίνης;

Κατανόηση της σπάνιας μορφής της αναιμίας

Η ασθένεια της κρύας συγκολλητίνης (CAD) είναι ένας σπάνιος τύπος αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας - μια αναιμία που αναπτύσσεται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτεθεί και καταστρέψει τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η πιο συνηθισμένη αιτία του AIHA οφείλεται σε ένα ζεστό αυτοαντισύλλημα. Αυτό σημαίνει ότι το αντίσωμα προσκολλάται στο ερυθρό αιμοσφαίριο σε θερμή (σωματική) θερμοκρασία. Όπως υποδηλώνει το όνομα, το CAD εμφανίζεται δευτερεύον σε ένα ψυχρό αυτοαντισώματα, που σημαίνει ότι το αντίσωμα προσδίδεται όταν το ερυθρό αιμοσφαίριο εκτίθεται σε ψυχρότερες θερμοκρασίες, συνήθως στα χέρια, τα πόδια και τη μύτη.

Αυτά τα αντισώματα κάνουν τα ερυθροκύτταρα σας να κολλήσουν μαζί, που ονομάζεται συγκόλληση. Το CAD εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες, ιδιαίτερα σε μεγαλύτερες ηλικίες.

Ποια είναι τα συμπτώματα του CAD;

Τι προκαλεί CAD;

Πώς γίνεται διάγνωση του CAD;

Εάν η αναιμία είναι ήπια, μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία με πλήρες αίμα (CBC) που έχει τραβηχτεί για άλλους λόγους. Εκτός από την αναιμία, η ΚΤΚ μπορεί επίσης να αποκαλύψει τη μακροκύττωση, το μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν είναι στην πραγματικότητα μεγάλα, αλλά όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια κολλάνε μαζί, το μηχάνημα το διαβάζει ως ένα μεγάλο ερυθρό αιμοσφαιρίων.

Μια ανασκόπηση του επιχρίσματος περιφερικού αίματος (διαφάνεια μικροσκοπίου αίματος) μπορεί να συμβάλει στον προσδιορισμό του εάν υπάρχουν συγκολλημένα (κολλημένα) κύτταρα. Παρόμοια με άλλες αιμολυτικές αναιμίες, ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων (ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια) είναι αυξημένος καθώς ο μυελός των οστών προσπαθεί να αντικαταστήσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν καταστραφεί.

Επειδή το CAD είναι ανοσοποιητική αιμολυτική αναιμία, η άμεση εξέταση αντιγλοβουλίνης (DAT ή άμεση εξέταση του Coomb) θα είναι θετική, υποδεικνύοντας την παρουσία αντισωμάτων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχει έλεγχος ειδικότητας για την αναζήτηση της παρουσίας κρύων συγκολλητίνης για επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Επειδή η πλειοψηφία του CAD είναι δευτερεύουσα σε ένα άλλο πρόβλημα, μπορούν να σταλούν πρόσθετοι έλεγχοι για να προσδιοριστεί η αιτία, έτσι ώστε να μπορεί να αντιμετωπιστεί κατάλληλα.

Ποιες είναι οι θεραπείες για ψυχρή ασθένεια συγκολλητίνης;

Εάν η αναιμία είναι ήπια, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία. Εάν η αναιμία σας είναι σοβαρή ή / και είστε συμπτωματικός από την αναιμία (ταχυκαρδία, κόπωση, ζάλη), πιθανόν να χρειαστείτε μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επειδή η μετάγγιση αίματος δεν εξαλείφει το ψυχρό αυτοαντισώματα, η μετάγγιση πρέπει να χορηγηθεί μέσω ενός θερμότερου, έτσι ώστε το αντίσωμα να μην προσκολλάται στα μεταγγιζόμενα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Ένα πολύ σημαντικό μέρος της θεραπείας του CAD είναι η αποφυγή ψυχρών θερμοκρασιών. Αυτό ακούγεται πιο απλό από ό, τι στην πραγματική ζωή. Αυτό σημαίνει ότι οι άνθρωποι που υποφέρουν από CAD συχνά φορούν καπέλα, γάντια και κάλτσες ακόμη και σε ζεστό καιρό, καθώς μπορεί να εκτίθενται σε ψυχρούς χώρους ή περιβάλλοντα. Εκτός από το ζεστό ρουχισμό, πρέπει να αποφεύγετε να πίνετε ψυχρά υγρά ή να βυθίζετε τα μέρη του σώματος σε κρύο νερό.

Το Rituximab είναι ένα ενδοφλέβιο (IV) φάρμακο που βοηθά στην καταστροφή των λευκών αιμοσφαιρίων που παράγουν τα αντισώματα κατά των ερυθροκυττάρων, που ονομάζονται Β-κύτταρα. Η ελπίδα είναι ότι όταν τα Β-κύτταρα σας αναγεννηθούν, δεν θα κάνουν πλέον το αντίσωμα.

Αυτό χρησιμοποιείται συνήθως για ασθενείς με σοβαρή νόσο.

Τα φάρμακα όπως τα στεροειδή και η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), τα οποία χρησιμοποιούνται για άλλες διαταραχές του ανοσοποιητικού αίματος, είναι λιγότερο αποτελεσματικά στο CAD. Η σπληνεκτομή (χειρουργική απομάκρυνση της σπλήνας) μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματική θεραπεία για θερμή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, αλλά στο CAD η πλειονότητα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται στο ήπαρ, καθιστώντας την αναποτελεσματική.