Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας σε ενήλικες στις δυτικές χώρες. Εμφανίζεται όταν υπάρχει βλάβη στο γενετικό υλικό (μετάλλαξη) σε ένα κύτταρο που κανονικά θα εξελιχθεί σε έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζεται λεμφοκύτταρο.
Το CLL είναι διαφορετικό από άλλους τύπους λευχαιμίας, επειδή η γενετική μετάλλαξη όχι μόνο προκαλεί ανεξέλεγκτη ανάπτυξη λεμφοκυττάρων στον μυελό, αλλά έχει επίσης ως αποτέλεσμα κύτταρα που δεν ακολουθούν το φυσιολογικό πρότυπο φυσικού κυτταρικού θανάτου.
Αυτό οδηγεί σε αυξημένο αριθμό λεμφοκυττάρων CLL στην κυκλοφορία του αίματος.
Σε περίπου 95% των περιπτώσεων CLL στη Δύση, ο τύπος λεμφοκυττάρου που επηρεάζεται είναι ένα Β-λεμφοκύτταρο (Β-λεμφοκύτταρο CLL). Το ΤL-cell CLL είναι πιο συνηθισμένο στις περιοχές της Ιαπωνίας και αντιπροσωπεύει μόνο το 5% περίπου των περιπτώσεων στις ΗΠΑ
Τα ανώμαλα λεμφοκύτταρα στη χρόνια λευχαιμία είναι πιο ώριμα από αυτά που παρατηρούνται στην οξεία λευχαιμία. Επειδή είναι πιο ώριμα, είναι σε θέση να κάνουν πολλές από τις λειτουργίες των φυσιολογικών λεμφοκυττάρων. Ως αποτέλεσμα, η χρόνια λευχαιμία μπορεί να πάει χωρίς θεραπεία για μεγάλες περιόδους πριν ο ασθενής παρατηρήσει συμπτώματα.
Υπάρχουν φορές που ένα υγιές άτομο μπορεί να έχει υψηλό αριθμό λεμφοκυττάρων, και αυτό δεν σημαίνει ότι έχουν λευχαιμία. Αυτά τα κύτταρα καταπολέμησης της μόλυνσης μπαίνουν φυσικά σε υψηλά ποσοστά παραγωγής σε περιόδους ασθένειας. Στην περίπτωση της CLL, συμβαίνει υπερπαραγωγή ενός είδους λεμφοκυττάρου (ανάλογα με το πού συμβαίνει αρχικά η γενετική μετάλλαξη) και τα κύτταρα, αν και ώριμα, παρουσιάζουν μη φυσιολογικά χαρακτηριστικά.
Μια σημαντική δουλειά των υγιών λεμφοκυττάρων Β στο σώμα είναι να παράγουν ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες είναι πρωτεΐνες που βοηθούν στην καταπολέμηση της λοίμωξης. Στην CLL, τα μη φυσιολογικά λεμφοκύτταρα δεν είναι σε θέση να παράγουν ανοσοσφαιρίνες (ή "αντισώματα") που λειτουργούν σωστά και επίσης να εμποδίζουν τα μη καρκινικά λεμφοκύτταρα να παράγουν αποτελεσματικά αντισώματα.
Εξαιτίας αυτού, τα άτομα με CLL συχνά εμφανίζουν συχνές λοιμώξεις.
Σημάδια και συμπτώματα
Για ορισμένους ασθενείς, η CLL είναι πολύ αργή και τα σημεία μπορεί να είναι σχεδόν μη ανιχνεύσιμα. Ακόμη και όταν οι αριθμοί λεμφοκυττάρων φθάνουν σε υψηλά επίπεδα στο αίμα, συχνά δεν επηρεάζουν την παραγωγή άλλων τύπων κυττάρων του αίματος όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.
Οι ασθενείς με πιο επιθετικούς τύπους CLL ή εκείνους που έχουν πιο προχωρημένη νόσο μπορεί να παρουσιάσουν σημάδια επιβάρυνσης στην παραγωγή μυελού των οστών άλλων κυτταρικών τύπων καθώς και συμπτώματα που σχετίζονται με διευρυμένους λεμφαδένες.
Οι ασθενείς με CLL μπορεί να βιώσουν:
- Απώλεια βάρους
- Ένα γενικό αίσθημα "κακής"
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Ένα κουρασμένο συναίσθημα που δεν ανακουφίζει από έναν καλό ύπνο
- Πρησμένοι λεμφαδένες
- Συχνές λοιμώξεις
- Πόνος από την πίεση των διευρυμένων λεμφαδένων στα περιβάλλοντα όργανα
- Προβλήματα αιμορραγίας
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να είναι το σημάδι άλλων, λιγότερο σοβαρών καταστάσεων. Αν ανησυχείτε για οποιεσδήποτε αλλαγές στην υγεία σας, θα πρέπει να ζητήσετε οδηγίες από το γιατρό σας.
Είναι η CLL μια λευχαιμία ή ένα λέμφωμα;
Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία και το λέμφωμα συμβαίνουν όταν τα λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται με ανεξέλεγκτο τρόπο. Και οι δύο παθήσεις μπορεί να έχουν οίδημα των λεμφαδένων και και οι δύο μπορεί να εμφανίσουν υπερβολικά λεμφοκύτταρα στο αίμα.
Στην πραγματικότητα, η διαφορά μεταξύ αυτών των δύο ασθενειών είναι πρωτίστως μόνο με το όνομα.
Ένας ασθενής λέγεται ότι έχει CLL όταν έχουν περισσότερα λεμφοκύτταρα στην κυκλοφορία και λιγότερο οίδημα των κόμβων. Αντίθετα, οι ασθενείς που έχουν πολύ διευρυμένους κόμβους, αλλά κοντά σε κανονικούς αριθμούς λευκών κυττάρων στο αίμα, περιγράφονται ως έχοντες μικρό λεμφικό λέμφωμα (SLL), έναν τύπο λεμφώματος μη Hodgkin.
Σε πολλές περιπτώσεις, οι όροι CLL και SLL χρησιμοποιούνται εναλλακτικά επειδή είναι ουσιαστικά η ίδια ασθένεια που παρουσιάζεται με διαφορετικό τρόπο.
Παράγοντες κινδύνου
Το CLL τείνει να είναι λευχαιμία ηλικιωμένων, με τη μέση ηλικία διάγνωσης 65 ετών.
Το 90% των ατόμων που διαγνώστηκαν με CLL είναι άνω των 40 ετών.
Παρόμοια με άλλους τύπους λευχαιμίας, οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν επακριβώς τι προκαλεί CLL, αλλά υπάρχουν μερικοί παράγοντες που φαίνονται να θέτουν μερικούς ανθρώπους σε μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτυχθούν:
- Έκθεση σε ορισμένες τοξικές χημικές ουσίες, όπως φυτοφάρμακα και ζιζανιοκτόνα
- Η μόλυνση με ορισμένα βακτήρια ή ιούς, όπως ο ανθρώπινος Τ-λεμφοκυτταροτροπικός ιός (HTLV-1)
- Η ύπαρξη ενός συγγενή πρώτου βαθμού, όπως ένας αδελφός, με CLL μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο κατά τρεις έως τέσσερις φορές
Σε αντίθεση με άλλους τύπους λευχαιμίας, η έκθεση στην ακτινοβολία δεν φαίνεται να αποτελεί παράγοντα κινδύνου.
Ενώ αυτοί οι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα ενός ατόμου να πάρει CLL, πολλοί άνθρωποι με αυτούς τους παράγοντες κινδύνου δεν θα πάρουν ποτέ λευχαιμία, και πολλοί με λευχαιμία δεν έχουν παράγοντες κινδύνου.
Συνοψίζοντας το
Το CLL συμβαίνει όταν η βλάβη στο DNA ενός κυττάρου προκαλεί ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό και υπερβολική ποσότητα λεμφοκυττάρων. Αυτό θα οδηγήσει σε αυξημένους αριθμούς λεμφοκυττάρων στην κυκλοφορία, τα οποία μπορεί επίσης να συγκεντρωθούν στους λεμφαδένες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι άνθρωποι που έχουν CLL θα παρουσιάσουν λίγα συμπτώματα καθώς η ασθένεια μπορεί να είναι πολύ αργή στην πρόοδο.
Πηγές:
Chirorazzi, Ν., Rai, Κ., Ferrarini, Μ. "Μηχανισμός της νόσου: Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία" New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, Τ., Byrd, J. "Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και σχετικές χρόνιες λευχαιμίες" στο Chang, Α., Hayes, D. Pass, Η. Et al. eds. (2006) Ογκολογία: Προσέγγιση βασισμένη στα αποδεικτικά στοιχεία Springer: Νέα Υόρκη. σελ. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, Κ. (2002) Hematology ίη Clinical Practice 3rd ed. McGraw-Hill: Νέα Υόρκη.
Zent, C., Kay, Ν. "Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία: Βιολογία και Τρέχουσα Θεραπεία" Current Current Oncology Reports 2007; 9: 345-352.