Ποιοι είναι οι υποτύποι οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (ΟΜΛ);

Ο προσδιορισμός του τύπου της οξείας μυελογενής λευχαιμίας (AML) που έχει κάποιος έχει σαν να καθυστερούν άλλους καρκίνους, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα ή του μαστού. Σε καρκίνους συμπαγούς όγκου όπως αυτές, η στάση είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της έκτασης της νόσου και για να βοηθήσει στο σχεδιασμό της θεραπείας. Ωστόσο, στην περίπτωση της λευχαιμίας , οι γιατροί θα εξετάσουν δείγματα ιστών από την αναρρόφηση του μυελού των οστών και τη βιοψία για να προσδιορίσουν τον υπότυπο οξείας μυελογενούς (ή μυελοβλαστικής) λευχαιμίας και στη συνέχεια να προσδιορίσουν τα επόμενα βήματα.

Τι καθορίζει έναν τύπο ΠΜΑ;

Όλα τα κύτταρα του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων, ξεκινούν ως ένα μόνο βλαστοκύτταρο στον μυελό των οστών . Τα ίδια τα βλαστοκύτταρα δεν έχουν την ικανότητα να σχηματίζουν θρόμβους, να μεταφέρουν οξυγόνο ή να καταπολεμούν τη μόλυνση, αλλά αναπτύσσονται ή ωριμάζουν σε πλήρως λειτουργικά αιμοσφαίρια που το κάνουν.

Τα βλαστικά κύτταρα αναπτύσσονται σε ανώριμα κύτταρα του αίματος, τα οποία φαίνονται και λειτουργούν λίγο περισσότερο σαν το "ενήλικο" κύτταρο που τελικά θα γίνουν με κάθε στάδιο ανάπτυξης που περνούν. Μόλις το κύτταρο αίματος είναι αρκετά ώριμο για να εκτελέσει το ρόλο του στο σώμα, απελευθερώνεται από το μυελό των οστών και στην κυκλοφορία του αίματος, όπου θα παραμείνει για το υπόλοιπο της ζωής του.

Στην περίπτωση οξείας λευχαιμίας , υπάρχει υπερπαραγωγή και απελευθέρωση πολύ ανώριμων κυττάρων αίματος. Τα κύτταρα λευχαιμίας γίνονται "κολλημένα" σε ένα στάδιο ανάπτυξης και παραμένουν ανίκανα να κάνουν τη λειτουργία που έχουν σχεδιαστεί να κάνουν.

Οι τύποι προσδιορίζονται σε ποιο στάδιο ανάπτυξης τα κύτταρα σταματούν.

Υπάρχουν δύο συστήματα ταξινόμησης για τον προσδιορισμό των υποτύπων AML - του συστήματος Γαλλίας-Αμερικής-Βρετανίας (FAB) και του συστήματος ταξινόμησης της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (ΠΟΥ).

Το FAB είναι αυτό που χρησιμοποιείται πιο συχνά. Για να ταξινομήσετε AML χρησιμοποιώντας αυτό το σύστημα, οι γιατροί θα εξετάσουν τα κύτταρα λευχαιμίας που λαμβάνουν κατά τη διάρκεια της βιοψίας του μυελού των οστών .

Πέρα από τον προσδιορισμό σε ποιο στάδιο ανάπτυξης βρίσκονται τα κύτταρα, θα καθορίσουν επίσης το είδος του κυττάρου που υποτίθεται ότι θα γίνουν όταν ωριμάσουν.

Ο παρακάτω πίνακας εξηγεί λεπτομερέστερα αυτό το σύστημα.

Γιατί το θέμα του υποτύπου μου AML;

Ο υποτύπος σας AML βοηθά τους γιατρούς να προβλέψουν τη θεραπεία, τα αποτελέσματα, την πρόγνωση και τη συμπεριφορά της νόσου σας.

Για παράδειγμα, οι ερευνητές έχουν μάθει ότι οι υποτύποι M0, M4 και M5 σχετίζονται με χαμηλότερο ρυθμό ύφεσης και είναι λιγότερο ευαίσθητοι στη θεραπεία. Τα κύτταρα λεμφοκυττάρων υποτύπου M4 και M5 είναι επίσης πιθανότερο να σχηματίσουν μάζες που ονομάζονται κοκκιοκυτταρικά σαρκώματα (βλάβες που σχηματίζονται σε μαλακό ιστό ή οστό) και να εξαπλωθούν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF).

Η θεραπεία είναι η ίδια για τους περισσότερους υποτύπους οξείας λευχαιμίας, με εξαίρεση την APL (M3). Διαφορετικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της APL και η πρόγνωση τείνει να είναι καλύτερη από ό, τι με άλλους τύπους οξείας λευχαιμίας.

Το σύστημα ταξινόμησης FAB

Υποτύπου Όνομα υποτύπου Συχνότητα Κυτταρικά Χαρακτηριστικά
Μ0 Μυελοβλαστική 9-12% Τα κύτταρα λευχαιμίας είναι εξαιρετικά ανώριμα και δεν έχουν χαρακτηριστικά του κυττάρου που έπρεπε να γίνουν.
Μ1 AML με ελάχιστη ωρίμανση 16-26% Τα ανώριμα μυελοειδή κύτταρα (ή μυελοβλάστες / "βλάστες") είναι ο κύριος τύπος κυττάρων στο δείγμα μυελού.
Μ2 AML με ωρίμανση 20-29% Τα δείγματα περιέχουν πολλούς μυελοβλάστες, αλλά εμφανίζουν μεγαλύτερη ωριμότητα από τον υποτύπο Μ1. Ο μυελοβλάστης είναι το τελευταίο στάδιο ανάπτυξης πριν το ανώριμο κύτταρο δεσμευτεί να γίνει λευκό ή ερυθρό αιμοσφαίριο ή αιμοπετάλια
Μ3 Προμυελοκυτταρικό (APL) 1-6% Τα κύτταρα της λευχαιμίας είναι ακόμη ανώριμα, μεταξύ του σταδίου των μυελοβλαστών και των μυελοκυττάρων. Πολύ ανεπτυγμένο, αλλά αρχίζει να βλέπει και να δρα περισσότερο σαν ένα λευκό κελί.
Μ4 Οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία 16-33% Τα λευχαιμικά κύτταρα είναι ένα μείγμα κυτταρικών τύπων κοκκιοκυττάρων και μονοκυττάρων. Τα λευχαιμικά κύτταρα μοιάζουν περισσότερο με τα λευκά αιμοσφαίρια από το προηγούμενο στάδιο, αλλά ακόμα πολύ ανώριμα.
Μ5 Οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία 9- 26% Περισσότερο από το 80% των κυττάρων είναι μονοκύτταρα. Μπορεί να βρίσκεται σε διαφορετικά στάδια ωριμότητας.
Μ6 Οξεία Ερυθροειδής Λευχαιμία 1-4% Τα λευχαιμικά κύτταρα είναι ανώριμα κύτταρα με χαρακτηριστικά των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Μ7 Οξεία μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία 0-2% Τα λευχαιμικά κύτταρα είναι ανώριμα με χαρακτηριστικά αιμοπεταλίων.

Η κατώτατη γραμμή

Επειδή τα κύτταρα λευχαιμίας ταξιδεύουν γρήγορα σε όλο το σώμα, δεν ισχύουν οι παραδοσιακές μέθοδοι για καρκίνο σταδιοποίησης. Αντ 'αυτού, οι γιατροί εξετάζουν τα φυσικά και γενετικά χαρακτηριστικά των κυττάρων μυελού των οστών σας για να τα αναθέσουν σε έναν υπότυπο. Αυτοί οι υποτύποι βοηθούν τους γιατρούς να καθορίσουν ποιο είδος θεραπείας θα λειτουργήσει καλύτερα για εσάς και επίσης να βοηθήσει στην πρόβλεψη των αποτελεσμάτων της θεραπείας σας.

Πηγές

Aquino, V. "Οξεία μυελογενής λευχαιμία" Τρέχοντα προβλήματα στην παιδιατρική Φεβρουάριος 2002 32: 50-58.

Hillman, R. και Ault, Κ. (2002) Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία. Αιματολογία στην Κλινική Πρακτική 3rd ed. Νέα Υόρκη McGraw-Hill.

Vardiman, J., Harris, Ν., Και Brunning, R. "Η ταξινόμηση των μυελοειδών νεοπλασμάτων της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (WHO)" Blood Οκτώβριος 2002 100: 2292-2302.