Θεραπεία της ατολικοαξονικής αστάθειας (AAI) στο σύνδρομο Down

Αποτελέσματα ΑΑΙ από άτακτους σπονδύλους

Η ατολικοαξονική αστάθεια (ΑΑΙ) είναι ένα κοινό ορθοπεδικό πρόβλημα που παρατηρείται σε άτομα με σύνδρομο Down. Αν και έχει ένα περίπλοκο όνομα και ακούγεται κάπως εκφοβιστικό, ως επί το πλείστον, δεν προκαλεί κανένα πρόβλημα σε εκείνους που το έχουν. Για να γίνει κατανοητό το ΑΑΙ, είναι σημαντικό να καταλάβουμε λίγο για τη λειτουργία και τη δομή του νωτιαίου μυελού, των νεύρων, των σπονδύλων και των συνδέσμων.

Νωτιαίου μυελού, νεύρων, σπονδύλων και δεσμών

Η κορυφή του νωτιαίου μυελού είναι μια παχιά δομή που μοιάζει με σωληνάριο και ξεκινά από τη βάση του εγκεφάλου και τρέχει μέχρι την πλάτη στην οσφυϊκή περιοχή. Ο νωτιαίος μυελός περιέχει τα νεύρα ή τους νευρώνες του σώματος. Τα νεύρα είναι ένας ειδικός τύπος κυττάρου που μεταφέρει μηνύματα μεταξύ του εγκεφάλου και του υπόλοιπου σώματος. Ένα νεύρο είναι σαν ένα ηλεκτρικό καλώδιο που περνάει ηλεκτρικό ρεύμα και μεταφέρει σήματα μεταξύ των τμημάτων του σώματος.

Οι σπόνδυλοι είναι ακανόνιστα οστά που οργανώνονται σε μια στήλη στο πίσω μέρος του σώματος που τρέχει από τη βάση του εγκεφάλου μέχρι τη λεκάνη. Ο νωτιαίος μυελός διέρχεται και προστατεύεται από αυτή τη στοίβα των σπονδύλων. Υπάρχουν 33 σπόνδυλοι, οι οποίοι γενικά χωρίζονται σε τέσσερις περιοχές: αυχενικό (7), θωρακικό (12), οσφυϊκό (5) και σπόνδυλο της λεκάνης. Οι αυχενικοί σπόνδυλοι βρίσκονται στην περιοχή του αυχένα και συντομογραφούνται ως C1-C7. Εάν λυγίσετε το κεφάλι σας προς τα εμπρός και τρέξετε τα δάχτυλά σας στο πίσω μέρος του κεφαλιού σας, το πρώτο μεγάλο χτύπημα που αισθάνεστε είναι ο C1 ή ο τραχηλικός-1 σπόνδυλος.

Το επόμενο κάτω είναι το C2 και ούτω καθεξής. Το C1 αναφέρεται ως σπόνδυλος του άτλαντα και C2 ως άξονας σπονδύλου. Η κακή ευθυγράμμιση αυτών των σπονδύλων αναφέρεται ως ατολαντοξική αστάθεια ή ΑΑΙ.

Οι σπονδύλοι κρατιούνται στη θέση τους από τους μυς και τους συνδέσμους. Οι λειτουργίες της σπονδυλικής στήλης περιλαμβάνουν την προστασία του νωτιαίου μυελού και των εσωτερικών οργάνων, τη δομική στήριξη του κεφαλιού και τη διατήρηση της ευελιξίας και της κινητικότητας.

Δεδομένου ότι οι άνθρωποι με σύνδρομο Down έχουν χαμηλό μυϊκό τόνο και χαλαρούς συνδέσμους, οι σπόνδυλοι τους μπορεί να αποπροσανατολιστούν. Όταν οι C1 και C2 σπονδύλοι είναι κακιά ευθυγραμμισμένοι, έχετε AAI. Στα άτομα με σύνδρομο Down, ο σύνδεσμος που συχνότερα εμπλέκεται στην ΑΑΙ ονομάζεται "εγκάρσιος σύνδεσμος".

Διάγνωση της ΑΑΙ

Οι περισσότερες περιπτώσεις ασυμπτωματικής ΑΑΙ πραγματοποιούνται μέσω ανίχνευσης ακτίνων Χ. Όλα τα παιδιά με σύνδρομο Down θα πρέπει να εξετάζονται για ΑΑΙ έως την ηλικία των 3. Η διάγνωση της συμπτωματικής ΑΑΙ γίνεται συνήθως είτε μέσω της νευρολογικής εξέτασης (της φυσικής εξέτασης που εξετάζει πώς λειτουργούν τα νεύρα) και / ή με ακτίνες Χ.

Τύποι AAI

Υπάρχουν δύο τύποι ατολαντοξικής αστάθειας - ασυμπτωματικής ΑΑΙ και συμπτωματικής ΑΑΙ. Η ασυμπτωματική ΑΑΙ σημαίνει ότι η ΑΑΙ μπορεί να δει σε μια ακτινογραφία, αλλά δεν προκαλεί νευρολογικά προβλήματα στο άτομο που την έχει. Το συμπτωματικό ΑΑΙ σημαίνει ότι η ΑΑΙ είναι παρούσα σε ακτίνες Χ και προκαλεί κάποια νευρολογικά προβλήματα για το άτομο που το έχει. Κάπου μεταξύ 10% και 20% των ατόμων με σύνδρομο Down έχουν ασυμπτωματικό AAI σε ακτίνες Χ και μόνο το 1% έως 2% των ατόμων με σύνδρομο Down έχουν συμπτωματικό ΑΑΙ.

Νευρολογικά συμπτώματα στην ΑΑΙ

Μια από τις εργασίες της σπονδυλικής στήλης είναι η προστασία του νωτιαίου μυελού, που τρέχει μέσα του.

Ο νωτιαίος μυελός είναι μια συλλογή από νεύρα που προστατεύεται από την σπονδυλική στήλη. Το συμπτωματικό ΑΑΙ προκαλεί μια ποικιλία διαφορετικών νευρολογικών συμπτωμάτων όπως:

Εάν κάποιος με σύνδρομο Down αναπτύξει κάποιο από αυτά τα νευρολογικά συμπτώματα, θα πρέπει να αξιολογηθεί αμέσως από γιατρό. Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει συνήθως μια πλήρη νευρολογική εξέταση και παραγγελία μελέτες απεικόνισης, όπως ακτίνες Χ, το CT σαρώσεις ή μια μαγνητική τομογραφία.

Θεραπεία του ΑΑΙ

Η ασυμπτωματική ΑΑ δεν απαιτεί καμία θεραπεία. Τις περισσότερες φορές οι γονείς συμβουλεύονται απλώς ποια συμπτώματα πρέπει να παρακολουθήσουν στο άτομο με ΑΑΙ.

Εάν ένα άτομο παρουσιάζει συμπτώματα συμπιέσεως του νωτιαίου μυελού, η θεραπεία ενδείκνυται. Οι στόχοι της θεραπείας του συμπτωματικού ΑΑΙ είναι η προστασία του νωτιαίου μυελού, η σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης ή των σπονδύλων και η αποσυμπίεση τυχόν παγιδευμένων νεύρων. Ανάλογα με την έκταση του προβλήματος, η σταθεροποίηση του νωτιαίου μυελού μπορεί να επιτευχθεί με το να φοράει ένα μαλακό κολάρο, την πρόσφυση με το πόδι και τα μυοχαλαρωτικά και ενδεχομένως τη χειρουργική επέμβαση.

Πηγές:

Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής, Επιτροπή Αθλητιατρικής. Ατλαντοξική αστάθεια στο σύνδρομο Down. Παιδιατρική. Vol. 107 αρ. 2, Φεβρουάριος 2001, σελ. 442-449 [/]

Alvarez, Ν. Ατλαντοξική αστάθεια σε άτομα με σύνδρομο Down, Emedicine , 8 Δεκεμβρίου 2008.