Κρατώντας τα πράγματα ομαλά
Η κυστική ίνωση είναι μια ασθένεια για την οποία δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να ανακουφίσουν τα συμπτώματα, να επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου, να αποτρέψουν τις επιπλοκές και έτσι να αυξήσουν την ποιότητα ζωής για τον ασθενή με ΚΙ.
Ομαδική προσέγγιση
Μελέτες έχουν δείξει ότι τα αποτελέσματα είναι καλύτερα όταν οι ασθενείς με κυστική ίνωση λαμβάνουν θεραπεία από ομάδα ειδικευμένων επαγγελματιών σε ένα από τα 115 διαπιστευμένα κέντρα CF σε όλες τις Ηνωμένες Πολιτείες.
Τα μέλη της ομάδας CF συχνά περιλαμβάνουν:
- Γιατροί
- Νοσοκόμες
- Διατροφολόγοι
- Κοινωνικοί λειτουργοί
- Φυσικοθεραπευτές
- Αναπνευστικές Θεραπευτές
- Ψυχολόγοι
- Φαρμακοποιοί
Φάρμακα
Τα άτομα με κυστική ίνωση θα πρέπει να παίρνουν φάρμακα για το υπόλοιπο της ζωής τους. Μερικά από τα κοινά φάρμακα είναι:
Αντιβιοτικά: Λήψη για την πρόληψη ή θεραπεία μιας λοίμωξης. Μερικές φορές τα αντιβιοτικά λαμβάνονται από το στόμα και μερικές φορές είναι ένα υγρό που εξατμίζεται και εισπνέεται χρησιμοποιώντας μια μηχανή που ονομάζεται νεφελοποιητής.
Αντιφλεγμονώδες: Ένα αντιφλεγμονώδες είναι ένα φάρμακο που μειώνει τον ερεθισμό και το πρήξιμο. Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν στους ασθενείς με ΚΙ για να μειώσουν το πρήξιμο στους πνεύμονες και τις αναπνευστικές διελεύσεις.
Τα στεροειδή είναι ένας τύπος αντιφλεγμονώδους φαρμάκου, αλλά δεν χρησιμοποιούνται πολύ συχνά στη θεραπεία CF, επειδή μπορούν να προκαλέσουν διαβήτη ή προβλήματα με τα νεφρά και τα οστά. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs), όπως η ιβουπροφαίνη, συνταγογραφούνται συχνότερα στη θεραπεία με CF.
Ένζυμα: Ένα από τα προβλήματα που προκαλούνται από το CF είναι ότι οι παχιές εκκρίσεις στο πάγκρεας την αποτρέπουν από την απελευθέρωση των ενζύμων που χρειάζεται το σώμα για να αφομοιώσει τα τρόφιμα. Εάν το φαγητό δεν πέψη, το σώμα δεν μπορεί να απορροφήσει οποιαδήποτε θρεπτικά συστατικά. Τα άτομα με ΚΙ πρέπει να παίρνουν χάπια που περιέχουν τα απαραίτητα ένζυμα πριν από κάθε γεύμα.
Βλεννολυτικά: Τα βλεννολυτικά είναι φάρμακα που βοηθούν στη λεία βλέννα και διευκολύνουν το βήξιμο. Συχνά συνταγογραφούνται σε ασθενείς με κυστική ίνωση για να τους βοηθήσουν να καθαρίσουν τους αεραγωγούς τους από την παχιά, κολλώδη βλέννα που προκαλεί η ΚΙ. Μερικές φορές βλεννολυτικά λαμβάνονται από το στόμα και μερικές φορές εισπνέονται χρησιμοποιώντας ένα νεφελοποιητή.
Εκκαθάριση αεραγωγών
Ένα ουσιαστικό μέρος της θεραπείας με κυστική ίνωση είναι η χρήση ποικίλων τεχνικών που βοηθούν στη χαλάρωση και την απομάκρυνση της βλέννας. Οι ασθενείς με κυστική ίνωση πρέπει να έχουν αυτή τη θεραπεία πολλές φορές την ημέρα. Η θεραπεία θα περιλαμβάνει μία ή περισσότερες από αυτές τις τεχνικές:
Φυσικοθεραπεία στο στήθος (CPT): Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιεί μια τεχνική που ονομάζεται κρουστά, η οποία περιλαμβάνει τη ρυθμική αφαίρεση των πρακτικών στρατηγικών περιοχών του στήθους. Με νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με ΚΙ, ένας αναπνευστικός θεραπευτής ή νοσοκόμα θα κάνει συνήθως CPT, αλλά οι γονείς θα διδαχθούν πώς να το κάνουν, ώστε να μπορούν να αναλάβουν τη θεραπεία στο σπίτι. Μια τυπική περίοδος CPT διαρκεί περίπου 30 λεπτά και θα πρέπει να γίνει έως και τέσσερις φορές την ημέρα.
Δονήσεις: Μια άλλη τεχνική που γίνεται μερικές φορές μαζί με κρουστά κατά τη διάρκεια της CPT είναι η δόνηση. Αυτό γίνεται επίσης με τα χέρια, αλλά όπως υποδηλώνει το όνομα, χρησιμοποιείται μια δονητική κίνηση και όχι μια κίνηση κτυπήματος.
Στάση αποστράγγισης: Κατά τη διάρκεια της CPT, ο ασθενής τοποθετείται σε θέσεις που θα επιτρέψουν τη βαρύτητα για να βοηθηθούν οι χαλαρωμένες εκκρίσεις να εκρέουν από τους πνεύμονες. Αυτό είναι γνωστό ως απότομη αποστράγγιση.
Φουσκωτή Φορεία Θεραπείας: Μερικές φορές, αντί για χειροκίνητο CPT, θα χρησιμοποιηθεί μια συσκευή που καλείται και ένα γιλέκο απελευθέρωσης των αεραγωγών. Το γιλέκο φουσκώνει και ξεφουσκώνει γρήγορα για να χαλαρώσει τη βλέννα με μια απαλή κίνηση συμπίεσης. Τα οφέλη από τη χρήση του γιλέκου είναι ότι ο ασθενής μπορεί να κάνει θεραπεία χωρίς βοήθεια και οι συνεδρίες διαρκούν μόνο περίπου 20 λεπτά.
Συσκευή πτερυγισμού: Επίσης γνωστή ως βαλβίδα πτερυγισμού, αυτή η μικρή φορητή συσκευή μοιάζει με μια συσκευή εισπνοής.
Ο ασθενής βάζει το στόμιο στο στόμα του και εκπνέει δυνατά. Η συσκευή χρησιμοποιεί τον εκπνεόμενο αέρα για να δημιουργήσει κραδασμούς στο στήθος.
Διατροφή
Τα άτομα με κυστική ίνωση δεν απορροφούν σωστά τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα που τρώνε και η εργασία αναπνοής τους αναγκάζει να καίνε επιπλέον θερμίδες. Αυτή η διπλή αιμορραγία προκαλεί υποσιτισμό και κακή ανάπτυξη. Για να καταπολεμήσουν τα προβλήματα διατροφής, οι ασθενείς με CF απαιτούν έως και 50% περισσότερες θερμίδες από ό, τι οι άλλοι άνθρωποι. Οι διατροφολόγοι δημιουργούν εξατομικευμένα σχέδια διατροφής προσαρμοσμένα στις ανάγκες του κάθε ασθενούς, αλλά συνήθως, τα άτομα με κυστική ίνωση μπορούν να αναμένουν:
- Φάτε 3 γεύματα και 2-3 σνακ την ημέρα
- Τρώτε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και λίπη
- Η κατανάλωση της τροφής ανακινείται μία ή δύο φορές την ημέρα
- Πάρτε συμπληρώματα βιταμινών, ειδικά βιταμίνες A, D, E, και K, τα οποία δεν αποθηκεύονται καλά σε άτομα με ΚΙ.
Ασκηση
Η σωματική δραστηριότητα έχει βραχυπρόθεσμα και μακροπρόθεσμα οφέλη για τα άτομα με κυστική ίνωση. Το άμεσο όφελος είναι ότι η άσκηση ωθεί περισσότερο αέρα στους πνεύμονες και βοηθά στη χαλάρωση της βλέννας. Το μακροπρόθεσμο όφελος της άσκησης είναι ότι συμβάλλει στη βελτίωση της καρδιαγγειακής υγείας και της αντοχής, γεγονός που δίνει στο σώμα εξαιρετική αντοχή στην καταπολέμηση των επιπτώσεων του CF.
Μεταμόσχευση Πνεύμονα
Όταν η κυστική ίνωση προχωρεί και προκαλεί σοβαρές πνευμονικές βλάβες, η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί να είναι μια επιλογή θεραπείας για άτομα που πληρούν τα κριτήρια. Ενώ η μεταμόσχευση πνευμόνων δεν αποτελεί επιλογή για όλους, έχει αποδειχθεί αρκετά επιτυχής για ορισμένους ασθενείς με ΚΙ. Περισσότεροι από 1600 άνθρωποι με κυστική ίνωση έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση πνευμόνων και περίπου οι μισοί από αυτούς έχουν επιβιώσει για τουλάχιστον πέντε χρόνια μετά τη λήψη του νέου πνεύμονα.
Πηγές:
Bilton, D. (2008). Κυστική ίνωση. Φάρμακο. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Βελτίωση της διατροφής στον ασθενή με κυστική ίνωση. Εφημερίδα της Παιδιατρικής Υγείας. 22, 137-140.