Το Scleromalacia perforans είναι μια σοβαρή κατάσταση οφθαλμού που μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της όρασης. Το scleromalacia perforans, επίσης γνωστό ως νεκρωτική σκλήρυνση, είναι η πιο σοβαρή μορφή σκλήρυνσης, μερικές φορές οδηγώντας σε απώλεια του ματιού. Η κατάσταση συσχετίζεται συχνά με συστηματική νόσο και εμπλοκή πολλών οργάνων.
Το scleromalacia perforans χαρακτηρίζεται από σοβαρή λέπτυνση του σκληρού χιτώνα του οφθαλμού και μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σε δύο τύπους, με φλεγμονή και χωρίς φλεγμονή.
Αυτός ο τύπος σκληρίτιδας συχνά συνδέεται με σοβαρή ρευματοειδή αρθρίτιδα.
Επίσης γνωστό ως: Νεκροποιητική σκληρίτιδα
Τι είναι η σκληρίτιδα;
Η σκληρίτιδα είναι μια φλεγμονή του σκληρού χιτώνα, του λευκού εξωτερικού καλύμματος του ματιού. Τα αιμοφόρα αγγεία ταξιδεύουν μέσα και πάνω από τον σκληρό χιτώνα και μπορούν να εμπλακούν σε σκληρίτιδα. Η σκληρίτιδα μπορεί να είναι καταστροφική για το μάτι, προκαλώντας έντονο πόνο και απώλεια όρασης για μερικούς ανθρώπους. Αν και η σκληρίτιδα μπορεί να σχετίζεται με τραύμα ή λοίμωξη, πολλές περιπτώσεις σκλήρυνσης συνδέονται με υποκείμενη συστηματική νόσο όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα , αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener, ιό έρπητα ζωστήρα, ουρική αρθρίτιδα και σύφιλη. Αυτές οι καταστάσεις προκαλούν γενική φλεγμονή στο υπόλοιπο σώμα.
Τύποι
Η προγενέστερη σκληρίτιδα , ο πιο συνηθισμένος τύπος, επηρεάζει το εμπρόσθιο τμήμα του σκληρού χιτώνα. Υπάρχουν τρεις τύποι πρόσθιας σκλήρυνσης:
- Η διάχυτη σκληρίτιδα είναι ο συνηθέστερος τύπος και είναι εύκολο να αντιμετωπιστεί. Αυτός ο τύπος εμφανίζει γενική ερυθρότητα και φλεγμονή στο πρόσθιο τμήμα του σκληρού χιτώνα.
- Η οζώδης σκληρίτιδα έχει οζίδια ή προσκρούσεις που συχνά είναι τρυφερές στην αφή, στην επιφάνεια του ματιού.
- Η νεκρωτική σκληρίτιδα (επίσης αποκαλούμενη perforans scleromalcia) είναι η πιο σοβαρή μορφή της πρόσθιας σκλήρυνσης.
Η οπίσθια σκληρίτιδα είναι η πιο σπάνια μορφή. Επηρεάζει το οπίσθιο τμήμα του ματιού και συχνά δεν σχετίζεται με υποκείμενη συστηματική διαταραχή. Αυτή η μορφή μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και το γλαύκωμα κλεισίματος με γωνία.
Το scleromalcia perforans αντιπροσωπεύει μόνο το 4% της σκληρίτιδας. Τα άτομα που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν έντονο πόνο. Ο πόνος μπορεί να είναι πολύ μεγαλύτερος από ό, τι πραγματικά φαίνεται το μάτι.
Σημάδια και συμπτώματα
- ερυθρότητα
- αιμορραγία (οίδημα του επιπεφυκότα)
- πρήξιμο βλεφάρων
- πρόπτωση (διόγκωση ματιών προς τα έξω)
- μειωμένη όραση
Επιπλέον, οι γιατροί μπορεί να δουν:
- χοριοειδείς πτυχώσεις
- αύξηση του αμφιβληστροειδούς
- οπτική διόγκωση δίσκου
- ωοθυλακιορρηξία
- αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς
Επιπλοκές
- Απώλεια όρασης
- Μεγάλες ποσότητες αστιγματισμού
- Πρόωρη ραγοειδίτιδα
- Καταρράκτης
- Γλαυκώμα
- Διάτρηση σφαίρας
Η σοβαρότερη επιπλοκή της σκλήρυνσης του perforans είναι η διάτρηση του σφαγιού του οφθαλμού. Όταν συμβεί αυτό, μπορείτε πραγματικά να δείτε τον σκληρό δίσκο, το λευκό μέρος του ματιού, και να δείτε τον ιστό κάτω. Όταν συμβεί αυτό, ένα εμβολιοειδές μόσχευμα θα συνδεθεί χειρουργικά με τον σκληρό χιτώνα. Ο τύπος ιστού που χρησιμοποιείται για το μόσχευμα μπορεί να είναι ιστός δότης. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί να πάρει φάρμακα για να καταστείλει το ανοσοποιητικό του σύστημα για να αποτρέψει την απόρριψη του ιστού.
Η ιατρική θεραπεία της σκληρίτιδας μόλις φτάσει σε αυτό το σημείο είναι προκλητική. Πολλοί γιατροί θα δοκιμάσουν στεροειδή και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αλλά δεν φαίνεται να λειτουργούν πολύ καλά. Τα ειδικά ανοσοδιαμορφωτικά φάρμακα έχουν δείξει κάποια υπόσχεση.