Επισκόπηση του Scleredema

Πάχυνση και σκλήρυνση των περιοχών του δέρματος

Το Scleredema είναι μια διαταραχή του δέρματος στην οποία το δέρμα πυκνώνει και σκληραίνει, μερικές φορές με ερυθρότητα. Αυτό που προκαλεί σκληρόδερμα δεν είναι γνωστό. Συχνά συνδέεται με τον διαβήτη, και μεταξύ των ατόμων με διαβήτη , οι άντρες επηρεάζονται πολύ συχνότερα από τις γυναίκες (10: 1). Το Scleredema μπορεί να εμφανιστεί μετά από λοίμωξη από ιό ή στρεπτοκοκκική λοίμωξη στο λαιμό και σε αυτές τις περιπτώσεις τα θηλυκά επηρεάζονται δύο φορές συχνότερα από τα αρσενικά.

Παρά το γεγονός ότι ονομάζεται scleredema adultorum, η διαταραχή εμφανίζεται σε άτομα όλων των ηλικιών και όλα τα εθνοτικά υπόβαθρα.

Συμπτώματα

Όταν εμφανιστεί σκληροδερμία, η πληγείσα περιοχή του δέρματος γίνεται παχιά και σκληρυνθείσα. Μπορεί να γίνει κόκκινο ή σκοτεινό σε χρώμα και μπορεί να φαίνεται τραχύ όπως το δέρμα ενός πορτοκαλιού (που ονομάζεται peau d'orange). Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σκληρόδερμα αρχίζει στο πρόσωπο, στον αυχένα ή στο άνω μέρος της πλάτης. Μπορεί να εξαπλωθεί στα χέρια ή στο στήθος, αλλά τα χέρια και τα πόδια δεν επηρεάζονται συνήθως. Άλλα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ανάλογα με την περιοχή που επηρεάζεται:

Σε ορισμένα άτομα, το σκληρόδερμα επηρεάζει όχι μόνο το δέρμα αλλά και άλλα μέρη του σώματος όπως η καρδιά, το συκώτι, η σπλήνα , οι μύες ή ο λαιμός.

Διάγνωση

Το Scleredema συνήθως υποπτεύεται με βάση την εμφάνιση του δέρματος και το ιατρικό ιστορικό του ατόμου (όπως διαβήτη ή πρόσφατη λοίμωξη).

Ένα δείγμα δέρματος (βιοψία) λαμβάνεται και εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Λαμβάνεται μια καλλιέργεια στο λαιμό για λοίμωξη από στρεπτοκοκκικό λαιμό και η γλυκόζη αίματος ελέγχεται για διαβήτη. Μια ειδική εξέταση αίματος γίνεται για να ελεγχθεί η ασθένεια του αίματος, όπως το πολλαπλό μυέλωμα που μπορεί να εμφανιστεί μετά την έναρξη του σκληραγωγού.

Θεραπεία

Πολλοί διαφορετικοί τύποι φαρμάκων έχουν δοκιμαστεί ως θεραπείες για το σκληρόδερμα, αλλά κανένα φάρμακο δεν έχει αποδειχθεί ότι είναι το καλύτερο. Τα άτομα μπορεί να ωφεληθούν από κορτικοστεροειδή, κυκλοσπορίνη , μεθοτρεξάτη, φωτοθεραπεία UVA1 ή ψωραλένιο με υπεριώδες φως Α. Εάν υπάρχει μόλυνση, μπορεί να απαιτούνται αντιβιοτικά. Εάν υπάρχει διαβήτης, θα πρέπει να ελέγχεται με δίαιτα, άσκηση και φάρμακα. Η σωματική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει αν περιοριστεί οποιαδήποτε κίνηση των τμημάτων του σώματος.

Τα άτομα που αναπτύσσουν scleredema μετά τη μόλυνση τείνουν να έχουν μια μικρότερη πορεία της νόσου, με τα συμπτώματα να επιλύονται εντός 6 μηνών έως 2 ετών. Τα άτομα με διαβήτη που αναπτύσσουν scleredema έχουν συμπτώματα για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, συχνά πολλά χρόνια.

> Πηγές:

> MedicineNet.com. Ορισμός του Scleredema

> Rosenbach, Μ. (2006). Scleredema. eMedicine. http://www.emedicine.com/derm/topic385.htm