Το σύνδρομο Sweet είναι μια σπάνια κατάσταση που περιλαμβάνει οδυνηρό εξάνθημα, συνήθως μαζί με πυρετό. Το εξάνθημα εκδηλώνεται κυρίως στο δέρμα των χεριών, του λαιμού, του κεφαλιού και του κορμού. Η αιτία του συνδρόμου Sweet δεν είναι πλήρως γνωστή, αλλά υπάρχουν αρκετά τυπικά σενάρια στα οποία είναι γνωστό ότι συμβαίνουν.
Σε μερικούς ανθρώπους, φαίνεται ότι προκαλείται από μια λοίμωξη ή συνδέεται πιθανώς με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου και εγκυμοσύνη. σε άλλες, μπορεί να σχετίζεται με καρκίνο, συνηθέστερη οξεία μυελογενή λευχαιμία. άλλοι άλλοι έχουν μια φαρμακο-προκαλούμενη μορφή του συνδρόμου Sweet.
Το σύνδρομο Sweet μπορεί να εξαφανιστεί μόνο του, αλλά συνήθως αντιμετωπίζεται με χάπια κορτικοστεροειδών, όπως η πρεδνιζόνη. Το σύνδρομο Sweet είναι επίσης γνωστό ως οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερματοπάθεια ή ασθένεια Gomm-Button.
Συμπτώματα
Το σύνδρομο Sweet χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Πυρετός
- Μικρά κόκκινα χτυπήματα στα χέρια, το λαιμό, το κεφάλι ή τον κορμό που αναπτύσσονται γρήγορα, εξαπλώνονται σε οδυνηρές συστάδες έως και μια ίντσα
- Η εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί απότομα μετά από πυρετό ή λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος .
Τύποι σύνδρομο Sweet
Η κατάσταση προσδιορίζεται από τρεις διαφορετικούς τύπους:
Κλασσικός
- Συνήθως σε γυναίκες ηλικίας 30 έως 50 ετών
- Συχνά προηγείται μια λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος
- Μπορεί να σχετίζεται με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου και εγκυμοσύνη
- Περίπου το 1/3 των ασθενών εμφανίζουν επανεμφάνιση του συνδρόμου Sweet
Ο καρκίνος σχετίζεται
- Μπορεί να είναι σε κάποιον που είναι ήδη γνωστό ότι έχει καρκίνο
- Μπορεί να είναι σε κάποιον του οποίου ο καρκίνος του αίματος ή ο συμπαγής όγκος δεν είχε προηγουμένως ανακαλυφθεί
- Συνηθέστερα σχετίζονται με οξεία μυελογενή λευχαιμία , αλλά είναι δυνατόν και άλλοι καρκίνοι, όπως ο μαστός ή το κόλον
Προκαλούμενη από φάρμακα
- Συχνότερα εμφανίζεται σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων που χορηγείται για την ενίσχυση των λευκών αιμοσφαιρίων
- Ωστόσο, μπορεί να συσχετιστούν και άλλα φάρμακα. φάρμακα που συνδέονται με το σύνδρομο Sweet περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη, ορισμένα αντιβιοτικά και ορισμένα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
Συμμετοχή εκτός του δέρματος
Λόγω της σπανιότητας του συνδρόμου Sweet, περιορισμένων δεδομένων και πολλαπλών πιθανών υποκείμενων συνθηκών, δεν είναι όλα τα ευρήματα που συνδέονται με αυτή τη διαταραχή αναγκαστικά από το ίδιο το σύνδρομο.
Τούτου λεχθέντος, το σύνδρομο Sweet πιστεύεται ότι ενέχει δυνητικά άλλους ιστούς και όργανα, επιπλέον του δέρματος. Η συμμετοχή των οστών και των αρθρώσεων έχει τεκμηριωθεί, όπως και η εμπλοκή του κεντρικού νευρικού συστήματος - μια "νευρο-γλυκιά νόσο" έχει περιγραφεί. Τα μάτια, τα αυτιά και το στόμα μπορούν επίσης να επηρεαστούν. Οι κόκκινες προσκρούσεις μπορούν να εκτείνονται από το εξωτερικό αυτί, στο κανάλι και στο τύμπανο. Τα μάτια μπορεί να εμπλέκονται, με οίδημα, ερυθρότητα και φλεγμονή. Μπορεί να αναπτυχθούν πληγές στη γλώσσα, στα μάγουλα και στα ούλα. Έχει επίσης αναφερθεί φλεγμονή και / ή διεύρυνση των εσωτερικών οργάνων της κοιλίας και του θώρακα.
Παράγοντες κινδύνου
Το σύνδρομο Sweet είναι πολύ σπάνιο, οπότε οι παράγοντες κινδύνου του δεν είναι τόσο ανεπτυγμένοι όσο θα μπορούσαν να είναι για κάποιες άλλες ασθένειες. Γενικά, οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να έχουν σύνδρομο Sweet από τους άνδρες και, αν και οι ηλικιωμένοι και ακόμη και τα βρέφη μπορούν να αναπτύξουν σύνδρομο Sweet, άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 60 ετών είναι η κύρια ηλικιακή ομάδα.
Επιπρόσθετα, οι συνθήκες που καθορίζουν τους τύπους που αναφέρονται παραπάνω μπορούν να θεωρηθούν παράγοντες κινδύνου, έτσι το σύνδρομο Sweet συνδέεται μερικές φορές με καρκίνο, μπορεί να σχετίζεται με ευαισθησία σε ορισμένα φάρμακα, μπορεί να ακολουθεί μια λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος όπως τα συμπτώματα πριν εμφανιστεί το εξάνθημα) και μπορεί επίσης να συσχετιστεί με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, που περιλαμβάνει τη νόσο του Crohn και την ελκώδη κολίτιδα.
Ορισμένες γυναίκες έχουν αναπτύξει σύνδρομο Sweet κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επίσης.
Διάγνωση
Το σύνδρομο Sweet μπορεί να υποπτευθεί ή να αναγνωριστεί εξετάζοντας το εξάνθημα, ωστόσο, συχνά απαιτούνται ποικίλες εξετάσεις για να γίνει η διάγνωση ή / και να αποκλειστούν άλλες αιτίες.
Ένα δείγμα αίματός σας μπορεί να αποσταλεί σε ένα εργαστήριο για να αναζητήσετε έναν ασυνήθιστα μεγάλο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων ή την παρουσία διαταραχών του αίματος.
Μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία δέρματος ή αφαίρεση μικρού τεμαχίου του προσβεβλημένου δέρματος για εξέταση υπό μικροσκόπιο. Το σύνδρομο Sweet έχει χαρακτηριστικές ανωμαλίες: φλεγμονώδη κύτταρα, κυρίως ώριμα λευκά αιμοσφαίρια τύπου ουδετερόφιλου, διεισδύουν και βρίσκονται συνήθως σε ένα ανώτερο στρώμα του ζώντος μέρους του δέρματος.
Αξιοσημείωτο είναι ότι οι μολυσματικοί παράγοντες μπορούν να παράγουν παρόμοια ευρήματα στο δέρμα, οπότε έχει προταθεί ότι μπορεί να είναι σοφό να έχουμε επίσης το δείγμα δοκιμασμένο για βακτηρίδια, μύκητες και ιούς.
Τα πιο συνεπή εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με σύνδρομο Sweet είναι αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια και ουδετερόφιλα στην κυκλοφορία του αίματος και αυξημένο ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων ή ESR. Τούτου λεχθέντος, δεν παρατηρείται πάντοτε αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων σε όλους τους ασθενείς με σύνδρομο Sweet που επιβεβαιώθηκε με βιοψία.
Θεραπεία
Το σύνδρομο Sweet μπορεί να εξαφανιστεί μόνο του, χωρίς καμία θεραπεία, ωστόσο οι θεραπείες είναι αποτελεσματικές και συνήθως λειτουργούν γρήγορα. Ανεπεξέργαστα, το εξάνθημα μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες έως μήνες. Τα πιο συνηθισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για το σύνδρομο Sweet είναι τα κορτικοστεροειδή . Τα στοματικά κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη , μπορούν να χρησιμοποιηθούν, ειδικά εάν έχετε περισσότερες από μερικές περιοχές που επηρεάζονται από το δέρμα. Αυτά τα φάρμακα είναι συστηματικά, που σημαίνει ότι πηγαίνουν σε όλο το σώμα και όχι μόνο στο δέρμα.
Άλλες μορφές στεροειδών όπως κρέμες ή αλοιφές χρησιμοποιούνται μερικές φορές για μικρότερα, λιγότερο διαδεδομένα εξανθήματα. Όταν ένα άτομο με σύνδρομο Sweet δεν ανέχεται συστηματικά κορτικοστεροειδή ή έχει παρενέργειες με μακροχρόνια κορτικοστεροειδή, υπάρχουν και άλλα φάρμακα που μπορεί να χρησιμοποιηθούν, όπως δαψόνη, ιωδιούχο κάλιο ή κολχικίνη.
Οι ασθενείς με σύνδρομο Sweet μπορεί να αναπτύξουν επιπλοκές λόγω της εμπλοκής του δέρματος, των συνθηκών που σχετίζονται με το σύνδρομο Sweet ή και των δύο. Η αντιμικροβιακή θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν οι πληγές του δέρματος από το εξάνθημα κινδυνεύουν να γίνουν δευτερογενώς μολυσμένες.
Η προσοχή σε τυχόν σχετιζόμενες με το σύνδρομο Sweet συμπτώματα μπορεί επίσης να αποτελεί σημαντικό μέρος της θεραπείας του συνδρόμου Sweet. Για παράδειγμα, τα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο μερικές φορές παραπέμπουν σε θεραπεία ή θεραπεία της υποκείμενης κακοήθειας.
Ένα Word Από
Τα φάρμακα όπως τα κορτικοστεροειδή μπορεί να παρέχουν ανακούφιση από το σύνδρομο, αλλά η προσοχή στις σχετικές συνθήκες μπορεί επίσης να είναι σημαντική. Εάν έχετε τον τύπο του συνδρόμου Sweet, που προκαλείται από φάρμακο, μόλις διακοπεί το αιτιολογικό φάρμακο, η νόσος τυπικά, αλλά όχι πάντα, βελτιώνεται και εκδηλώνεται αυθόρμητα.
Είναι σαφές ότι δεν έχουν καρκίνο όλοι οι ασθενείς με σύνδρομο Sweet. και, σε μια μελέτη με 448 άτομα με σύνδρομο Sweet, μόνο 21% (ή 96 από 448 άτομα) βρέθηκαν να έχουν είτε αιματολογική κακοήθεια είτε συμπαγή όγκο. Αξίζει να σημειωθεί, ωστόσο, ότι το σύνδρομο Sweet μπορεί μερικές φορές να οδηγήσει στην ανακάλυψη ενός άγνωστου καρκίνου - και επίσης ότι η επανεμφάνιση του συνδρόμου Sweet που σχετίζεται με κακοήθεια μπορεί να σηματοδοτήσει μια υποτροπή του καρκίνου.
> Πηγές:
> Cohen PR. Σύνδρομο Sweet - μια περιεκτική ανασκόπηση μιας οξείας εμπύρετης ουδετεροφιλικής δερματοπάθειας. Orphanet J Σπάνια Dis. 2007 · 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein Κ, Nanda Α, Al-Sabah Η, Alsaleh QA. Σύνδρομο Sweet (οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερματοπάθεια) που σχετίζεται με αδενοκαρκίνωμα του προστάτη και μεταβατικό κυτταρικό καρκίνωμα της ουροδόχου κύστης. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005, 19: 597-599.
> Γλυκό RD. Οξεία εμπύρετη ουδετεροφιλική δερματοπάθεια. Br J Dermatol. 1964 · 76: 349-356. doi: 10.1111 / ι.1365-2133.1964.tb14541.x.