Η λεμφιαγγειομάτωση είναι μια ασθένεια στην οποία πολλοί όγκοι (λεμφαγγείωμα) ή κύστες αναπτύσσονται στο λεμφικό σύστημα του σώματος. Αν και αυτοί οι όγκοι δεν είναι καρκινικοί, εισβάλλουν στους ιστούς του σώματος και προκαλούν πόνο, δυσκολία στην αναπνοή και διάφορα άλλα συμπτώματα ανάλογα με το πού συμβαίνουν. Τα λεμφαγγειώματα μπορεί να αναπτύσσονται στα οστά, στον συνδετικό ιστό και στα όργανα του σώματος και μπορεί να παρεμποδίζουν, να συμπιέζουν ή να καταστρέφουν τους ιστούς.
Αυτό που προκαλεί την λεμφαγγειομάτωση δεν είναι ακόμη γνωστό.
Η λεμφαγγειομάτωση εντοπίζεται συχνότερα σε βρέφη και μικρά παιδιά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Επηρεάζει τόσο τα αρσενικά όσο και τα θηλυκά όλων των εθνοτικών υποβάθρων. Επειδή η λεμφαγγειομάτωση είναι σπάνια και είναι δύσκολο να διαγνωσθεί σωστά, δεν είναι γνωστό πόσοι άνθρωποι επηρεάζονται από αυτήν σε όλο τον κόσμο.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της λεμφαγγειομάτωσης εξαρτώνται από το πού οι όγκοι αναπτύσσονται στο σώμα.
- Οι πνεύμονες - μπορεί να προκαλέσουν χρόνιο βήχα, συριγμό , δύσπνοια , συλλογή ρευστού γύρω από τους πνεύμονες
- Καρδιά - ταχυκαρδία, πόνος στο στήθος
- Στομάχι, έντερα - κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, διάρροια
- Νεφρά - πόνος, αυξημένη αρτηριακή πίεση
- Οστά - πόνος, εξασθένιση του οστού που οδηγεί σε κάταγμα, τσιμπήματα νεύρων στη σπονδυλική στήλη
Με τον καιρό, ένα ή περισσότερα οστά μπορούν να αντικατασταθούν από ιστό λεμφαγγειώματος, γνωστό ως ασθένεια Gorham. Τα λεμφιαγγειοώματα δεν αναπτύσσονται στον εγκέφαλο επειδή το λεμφικό σύστημα δεν επεκτείνεται σε αυτό.
Διάγνωση
Η διάγνωση της λεμφιαγγειομάτωσης βασίζεται στα συμπτώματα και την παρουσία πολλών λεμφαγγειωμάτων στο σώμα. Για την αξιολόγηση της νόσου χρησιμοποιούνται CT (υπολογιστική τομογραφία) και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Ένα δείγμα ιστού (βιοψία) λαμβάνεται για να επιβεβαιώσει ότι οι όγκοι είναι λεμφαγγείωμα.
Θεραπεία
Η λεμφαγγειομάτωση αργά επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Καθώς οι όγκοι αναπτύσσονται, μπορεί να προκαλέσουν σοβαρά συμπτώματα, μερικά από τα οποία μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή, όπως η πρόκληση συλλογής υγρών γύρω από τους πνεύμονες που περιορίζει την αναπνοή. Χειρουργική αφαίρεση των όγκων είναι δυνατή, αλλά ορισμένοι όγκοι μπορεί να είναι δύσκολο να απομακρυνθούν εντελώς αν έχουν απλωθεί. Ένα φάρμακο που ονομάζεται Intron A (ιντερφερόνη άλφα), χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι χρήσιμο για τη θεραπεία της νόσου. Άλλες θεραπείες ή χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να βοηθήσουν στην ανακούφιση ορισμένων συμπτωμάτων ή προβλημάτων που προκαλούνται από την λεμφαγγειομάτωση. Για παράδειγμα, ένας σωλήνας μπορεί να εισαχθεί στο θώρακα (thoracentesis) για να αποστραγγίσει το συσσωρευμένο υγρό, ή μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση στη σπονδυλική στήλη για να ανακουφίσει τα συμπιεσμένα νεύρα.
Πηγές:
> "Σχετικά με τη λεμφιαγγειομάτωση." Lymphangiomatosis & Συμμαχία Ασθένειας Gorham. 06 Σεπτεμβρίου 2007. Lymphangiomatosis & Συμμαχία Ασθένειας Gorham.
> Marom, Edith, Cesar Moran & Reginald Munden. "Γενικευμένη λεμφαγγειομάτωση." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Θεραπεία της θωρακικής λεμφαγγειομάτωσης". Αρχεία Νόσων στην Παιδική ηλικία 83 (2000): 138-139.