Εάν εσείς ή ο αγαπημένος σας έχει ειπωθεί ότι έχετε το σύνδρομο Rasmussen ή την εγκεφαλίτιδα Rasmussen, μπορεί να έχετε μια αίσθηση ανακούφισης γνωρίζοντας ότι έχετε τελικά μια διάγνωση που εξηγεί τα συμπτώματά σας. Αλλά ίσως έχετε επίσης μεγάλη ανησυχία για το τι να περιμένετε από αυτή την κατάσταση.
Το σύνδρομο Rasmussen ή η εγκεφαλίτιδα Rasmussen δεν είναι συνηθισμένο και εκτιμάται ότι μπορεί να υπάρχουν λιγότεροι από 2000 άνθρωποι που ζουν με αυτή την πάθηση στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Παρά το γεγονός ότι είναι σπάνιο, υπάρχει ιατρική αντιμετώπιση του συνδρόμου Rasmussen και της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen, αν και υπάρχει επίσης μεγάλη πιθανότητα να συνεχίσετε να έχετε κάποια μακροπρόθεσμα αποτελέσματα ακόμα και μετά τη θεραπεία και ότι θα χρειαστεί να διατηρήσετε τη θεραπεία για πολλά χρόνια.
Τι είναι το σύνδρομο Rasmussen και η Εγκεφαλίτιδα του Rasmussen;
Το σύνδρομο Rasmussen είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για την περιγραφή της κατάστασης οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της ασθένειας. Πιστεύεται ότι το σύνδρομο Rasmussen μπορεί μερικές φορές να προκαλείται ή να προηγείται από έναν τύπο φλεγμονής του εγκεφάλου που ονομάζεται εγκεφαλίτιδα του Rasmussen.
Η ίδια η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen είναι μια κατάσταση στην οποία ο εγκέφαλος έχει μια πολύ ισχυρή ανοσολογική αντίδραση που προκαλεί σοβαρή διατάραξη της εγκεφαλικής λειτουργίας στη μία πλευρά. Αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως κατασχέσεις , αδυναμία, γλωσσικά προβλήματα ή γνωστικά ελλείμματα (δυσκολίες σκέψης και επίλυσης προβλημάτων).
Συνήθως, η ενεργή φλεγμονή δεν παραμένει μακροπρόθεσμα, αλλά μετά την επίλυση της φλεγμονής, οι άνθρωποι συχνά συνεχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να ονομάζονται σύνδρομο Rasmussen και όχι η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen εάν δεν υπάρχουν ενδείξεις ενεργού φλεγμονής στον εγκέφαλο.
Το σύνδρομο Rasmussen είναι μια μακροχρόνια ιατρική κατάσταση που συνεχίζεται επί χρόνια, μερικές φορές μετά τα πιο έντονα στάδια φλεγμονής της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen. Μερικές φορές το σύνδρομο Rasmussen μπορεί να συμβεί ακόμα και αν δεν είναι ξεκάθαρο εάν προηγουμένως υπήρχε η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen.
Το σύνδρομο Rasmussen, όπως η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen, χαρακτηρίζεται από κρίσεις που είναι δύσκολο να ελεγχθούν και που προέρχονται από τη μία πλευρά του εγκεφάλου. Μερικοί άνθρωποι που έχουν σύνδρομο Rasmussen παρουσιάζουν επίσης αδυναμία στη μία πλευρά του σώματος, προβλήματα γλώσσας ή προβλήματα με γνωστικές δεξιότητες.
Αυτή η πάθηση συνήθως επηρεάζει παιδιά ηλικίας 2-12 ετών, αλλά μπορεί να επηρεάσει άτομα σε οποιαδήποτε ηλικία.
Τι πρέπει να περιμένω;
Γενικά, οι επιληπτικές κρίσεις που προκαλούνται από την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen είναι δύσκολο να ελεγχθούν με φαρμακευτική αγωγή και συχνά επηρεάζουν κυρίως μία πλευρά του σώματος. Οι κρίσεις συσχετίζονται συνήθως με το κούνημα και το τράνταγμα μιας πλευράς του σώματος, συχνά με απώλεια συνείδησης ή με μείωση της συνείδησης.
Εάν έχετε εγκεφαλίτιδα Rasmussen, ίσως να μην θυμάστε λεπτομερώς τις κρίσεις και ίσως να αισθανθείτε εξαντλημένοι μετά. Η αδυναμία, τα γλωσσικά προβλήματα και οι γνωστικές δυσκολίες συχνά αρχίζουν να συμβαίνουν μήνες μετά την έναρξη των κρίσεων, αλλά αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν νωρίτερα ή καθόλου.
Διάγνωση της εγκεφαλίτιδας Rasmussen
Μπορεί να χρειαστεί πολύς χρόνος για να λάβετε μια οριστική διάγνωση της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen. Αυτό συμβαίνει επειδή δεν υπάρχει μια απλή δοκιμή που να επιβεβαιώνει αυτή την κατάσταση.
Η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen και το σύνδρομο Rasmussen διαγιγνώσκονται με βάση τις παρατηρήσεις του ιατρού σας για τα κλινικά σας συμπτώματα κατά τη διάρκεια μηνών (ή και ετών) μαζί με τις δοκιμές EEG και τις εξετάσεις MRI του εγκεφάλου.
Ένα EEG αναμένεται να παρουσιάσει δραστηριότητα επιληπτικών κρίσεων στη μία πλευρά του εγκεφάλου. Ωστόσο, αυτό το μοντέλο EEG δεν είναι μοναδικό για το σύνδρομο Rasmussen και ως εκ τούτου ένα EEG δεν αποτελεί οριστικό τεστ αλλά χρησιμοποιείται σε συσχετισμό με τα συμπτώματά σας, τις άλλες εξετάσεις σας και τις παρατηρήσεις του γιατρού σας για την πάθησή σας.
Μια MRI εγκεφάλου αναμένεται να παρουσιάσει σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο πλευρών του εγκεφάλου. Αρχικά κατά τη διάρκεια της ασθένειας, η μία πλευρά του εγκεφάλου μπορεί να παρουσιάσει ένα φλεγμονώδες πρότυπο που εμφανίζεται σαν μια λοίμωξη. Αργότερα κατά τη διάρκεια της ασθένειας, η MRI του εγκεφάλου μπορεί να εμφανίσει ατροφία της πληγείσας πλευράς, η οποία στην πραγματικότητα συρρικνώνεται στον εγκέφαλο λόγω της παρατεταμένης βλάβης από τη φλεγμονή. Αυτή η εμφάνιση MRI στον εγκέφαλο δεν είναι μοναδική για την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen ή για το σύνδρομο Rasmussen και θεωρείται μαζί με την όλη κατάσταση για να καταλήξουμε στο συμπέρασμα ότι έχετε το σύνδρομο Rasmussen ή την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen.
Θεραπεία και διαχείριση
Εάν έχετε εγκεφαλίτιδα του Rasmussen, πιθανότατα θα λάβετε φάρμακα κατά της κρίσης για να βοηθήσετε στον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων. Μερικές φορές, τα στεροειδή χρησιμοποιούνται για τη μείωση της φλεγμονής στον εγκέφαλο. Εάν η ιατρική ομάδα σας έχει λόγο να πιστεύει ότι έχετε λοίμωξη στον εγκέφαλό σας (μολυσματική εγκεφαλίτιδα ) , τότε μπορεί επίσης να λάβετε φάρμακα για να στοχεύσετε επίσης τη μόλυνση.
Αν έχετε επιληπτικές κρίσεις ή αδυναμία ή οποιοδήποτε άλλο νευρολογικό έλλειμμα, αλλά δεν υπάρχουν ενδείξεις φλεγμονής, τότε η θεραπεία σας θα στοχεύει σε μεγάλο βαθμό στη θεραπεία των επιληπτικών κρίσεων και του νευρολογικού σας ελλείμματος.
Μερικές φορές, η επιληψία του συνδρόμου Rasmussen είναι τόσο σοβαρή ώστε μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση επιληψίας. Αυτή η χειρουργική επέμβαση θα μπορούσε να περιλαμβάνει την απομάκρυνση της πληγείσας περιοχής του εγκεφάλου σας αν η ασθένεια σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου σας διαπιστώσει ότι προκαλεί μεγάλη ζημιά. Συχνά, η χειρουργική επέμβαση παράγει αποτελέσματα όπως η μερική ή πλήρης αδυναμία μιας πλευράς του σώματος. Η χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Rasmussen είναι πολύ προσεκτική και είναι μόνο μια επιλογή αν αναμένεται να βελτιώσει τη συνολική ποιότητα ζωής σας.
Τι προκαλεί την εγκεφαλίτιδα του Rasmussen και το σύνδρομο Rasmussen;
Η εγκεφαλίτιδα είναι φλεγμονή του εγκεφάλου. Δεν είναι σαφές ποια είναι η ακριβής αιτία της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen. Επί του παρόντος, η ιατρική κοινότητα έχει εξετάσει δύο βασικές δυνατότητες:
- Μπορεί να προκληθεί από μια λοίμωξη που προκαλεί μια σοβαρή ανοσολογική αντίδραση.
- Μπορεί να προκληθεί από αυτοάνοση αντίδραση (το σώμα επιτίθεται).
Δυστυχώς, επειδή η αιτία της εγκεφαλίτιδας του Rasmussen δεν είναι γνωστή, δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για αυτή τη σπάνια νόσο.
Ένα Word Από
Εάν εσείς ή το αγαπημένο σας πρόσωπο έχετε μια ασυνήθιστη ιατρική κατάσταση, όπως η εγκεφαλίτιδα του Rasmussen ή το σύνδρομο Rasmussen, μπορεί να βοηθήσει να συναντήσετε άλλους ανθρώπους που ζουν με την ίδια ασθένεια. Ίσως να είστε σε θέση να λάβετε συμβουλές και να μάθετε μέσω κοινών εμπειριών εάν συμμετέχετε σε μια ομάδα υποστήριξης και μιλήσετε σε άλλους που μπορούν να σας δώσουν καθοδήγηση και συμβουλές καθώς περιηγείστε στη ζωή με το σύνδρομο Rasmussen.
> Πηγές:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson Ν, et al, Αποτέλεσμα της επιληψίας από την εποχή της εφηβείας στην ενηλικίωση: Μεταβατικά ζητήματα, Epilepsy Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.