Δυτικού συνδρόμου και βρεφικών σπασμών
Το δυτικό σύνδρομο είναι μια μορφή διαταραχής επιληψίας (επιληψία) που αρχίζει από την παιδική ηλικία. Ένας ειδικός τύπος κρίσης που ονομάζεται βρεφικός σπασμός είναι μέρος αυτού του συνδρόμου, όπως είναι τα μη φυσιολογικά πρότυπα εγκεφαλικών κυμάτων που ονομάζονται υψαρρυθμία και η διανοητική καθυστέρηση. Σχεδόν κάθε κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλική βλάβη μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο West. Οι δύο πιο συχνές αιτίες είναι η σκλήρυνση του κονδύλου και η έλλειψη οξυγόνου κατά τη γέννηση.
Μερικές φορές υπάρχει υπόνοια αιτίας αλλά δεν μπορεί να επιβεβαιωθεί. σε αυτή την περίπτωση, καλείται "κρυπτογόνο δυτικό σύνδρομο".
Το δυτικό σύνδρομο αντιπροσωπεύει το 2% των επιληψιών στην παιδική ηλικία, αλλά το 25% της επιληψίας που ξεκινάει από το πρώτο έτος της ζωής. Ο ρυθμός του βρεφικού σπασμού υπολογίζεται από 2,5 έως 6,0 ανά 10.000 γεννήσεις.
Συμπτώματα του δυτικού συνδρόμου
Το δυτικό σύνδρομο συνήθως αρχίζει μεταξύ ηλικίας 3-6 μηνών. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Βρεφικοί σπασμοί - Τις περισσότερες φορές σε αυτό το είδος της κατάσχεσης το βρέφος ξαφνικά κάμπτεται προς τα εμπρός στη μέση και το σώμα, τα χέρια και τα πόδια σκληρύνεται. Αυτό μερικές φορές αποκαλείται "κρίση". Ορισμένα βρέφη μπορούν αντ 'αυτού να καρφώσουν την πλάτη τους, ή να κουνήσουν τα κεφάλια τους ή να περάσουν τα χέρια τους στο σώμα σαν να αγκαλιάζουν τον εαυτό τους. Αυτοί οι σπασμοί διαρκούν μερικά δευτερόλεπτα και εμφανίζονται σε συστάδες οπουδήποτε από 2 έως 100 σπασμούς κάθε φορά. Μερικά βρέφη έχουν δεκάδες από αυτές τις συσπάσεις σπασμών σε μια μέρα. Οι σπασμοί εμφανίζονται συχνότερα αφού το βρέφος ξυπνά το πρωί ή μετά από έναν υπνάκο.
- Υψηρρυθμία - Ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG) καταγράφει ηλεκτρική δραστηριότητα στον εγκέφαλο με τη μορφή εγκεφαλικών κυμάτων. Ένα βρέφος με σύνδρομο West θα έχει μη φυσιολογικά, χαοτικά πρότυπα εγκεφαλικών κυμάτων που ονομάζονται υψιαρρυθμία.
- Ψυχική καθυστέρηση - αυτό οφείλεται στον εγκεφαλικό τραυματισμό που προκάλεσε το σύνδρομο του Δυτικού.
Άλλα συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν λόγω της υποκείμενης διαταραχής που προκαλεί το σύνδρομο West.
Μπορεί επίσης να υπάρχουν και άλλες νευρολογικές διαταραχές όπως η εγκεφαλική παράλυση .
Διάγνωση του δυτικού συνδρόμου
Το δυτικό σύνδρομο θα προταθεί από την ύπαρξη παιδικών σπασμών. Θα διεξαχθεί διεξοδική νευρολογική εξέταση για την αναζήτηση πιθανών αιτιών. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει εργαστηριακές εξετάσεις και εγκεφαλική ανίχνευση με τη χρήση υπολογιστικής τομογραφίας (CT) ή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI). Ένα EEG θα γίνει για να αναζητήσετε την υψαρρυθμία που συνήθως υπάρχει στο σύνδρομο West.
Θεραπεία του δυτικού συνδρόμου
Συνήθως το δυτικό σύνδρομο αντιμετωπίζεται με αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) ή πρεδνιζόνη. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικές στη διακοπή ή την επιβράδυνση των βρεφικών σπασμών. Ορισμένα βρέφη μπορούν να ανταποκριθούν σε φάρμακα κατά της αναισθησίας, όπως το Felbatol (φελμπάμη), το Lamictal (λαμοτριγίνη), το Topamax (τοπιραμάτη) ή το Depakote (βαλπροϊκό οξύ). Τα βρέφη με σκλήρυνση του κονδύλου μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με vigabatrin (που δεν έχει εγκριθεί προς το παρόν στις ΗΠΑ). Μερικές φορές, η απομάκρυνση του κατεστραμμένου εγκεφαλικού ιστού μέσω χειρουργικής επέμβασης στον εγκέφαλο μπορεί να είναι αποτελεσματική
Οι βρεφικοί σπασμοί συνήθως υποχωρούν περίπου στην ηλικία των 5 ετών, αλλά περισσότερο από το ήμισυ των παιδιών που έχουν προσβληθεί θα αναπτύξουν άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Lennox-Gastaut. Πολλά βρέφη με σύνδρομο West έχουν μακροχρόνια γνωστική και μαθησιακή δυσλειτουργία, πιθανότατα λόγω της εγκεφαλικής βλάβης που προκάλεσε τους σπασμούς των παιδιών.
> Πηγές:
"Σελίδα πληροφοριών NINDS Infant Spasms." Διαταραχές AZ. 9 Δεκεμβρίου 2008. Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
"Βρεφικοί σπασμοί / Δυτικό σύνδρομο." Σύνδρομα επιληψίας. Ίδρυμα Επιληψίας.