Μια αυτοάνοση ασθένεια
Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP), που ονομάζεται επίσης ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, είναι μια κατάσταση στην οποία το σώμα δεν έχει αρκετά αιμοπετάλια. Τα αιμοπετάλια είναι αιμοσφαίρια που βοηθούν στη διακοπή της αιμορραγίας συγκολλώντας μαζί για να σχηματίσουν θρόμβους που σφραγίζουν μικρές περικοπές ή σπασίματα.
Το "ιδεοπαθητικό" (id-ee-o-PATH-ick) σημαίνει ότι η αιτία της ασθένειας δεν είναι γνωστή.
Το "θρομβοκυτοπενικό" (θρόμβος-bo-site-o-PEE-nick) σημαίνει χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων.
Το "Purpura" (PURR-purr-ah) σημαίνει ότι το άτομο έχει υπερβολική μώλωπα.
Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η ITP είναι αυτοάνοση διαταραχή. Το σώμα συνήθως κάνει τα αντισώματα να καταπολεμούν τη μόλυνση, αλλά σε ITP αυτά τα αντισώματα επιτίθενται και καταστρέφουν τα υγιή αιμοπετάλια του σώματος. Αυτό που προκαλεί αυτό δεν είναι γνωστό. Το ITP συμβαίνει σε 50 με 150 άτομα ανά εκατομμύριο ετησίως. Περίπου το ήμισυ των ατόμων που έχουν προσβληθεί είναι παιδιά. Το ITP μπορεί να επηρεάσει τις γυναίκες 2 έως 3 φορές συχνότερα από τους άνδρες.
Τύποι
Υπάρχουν 2 τύποι ITP.
- Ο ολικός ITP είναι ένας προσωρινός ή βραχυπρόθεσμος τύπος ITP. Γενικά διαρκεί λιγότερο από 6 μήνες. Είναι ο πιο κοινός τύπος ITP και εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά, τόσο αγόρια όσο και κορίτσια, συνήθως μεταξύ 2 και 4 ετών. Συχνά συμβαίνει όταν ένα παιδί έχει μολυνθεί ή είναι άρρωστος με έναν ιό.
- Το χρόνιο ΙΤΡ είναι μακράς διαρκείας, προκαλώντας συνήθως συμπτώματα για 6 μήνες ή περισσότερο. Επηρεάζει κυρίως τους ενήλικες, αλλά μερικές φορές οι έφηβοι ή τα παιδιά μπορεί να το αναπτύξουν.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του ITP μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Εύκολος ή υπερβολικός μώλωπος . οι μώλωπες μπορεί να εμφανιστούν χωρίς εμφανή λόγο (purpura)
- Μικροσκοπικές κόκκινες-μοβ τελείες στο δέρμα (petechiae), ειδικά στα κάτω πόδια, που προκαλούνται από αιμορραγία κάτω από το δέρμα
- Κοψίματα που χρειάζονται πολύ χρόνο για να σταματήσει η αιμορραγία
- Κοιλιακές αιμορραγίες ή αιμορραγία από τα ούλα
- Αίμα στα ούρα ή τις κινήσεις του εντέρου
- Οι γυναίκες μπορεί να έχουν βαριά εμμηνόρροια αιμορραγία
Μερικοί άνθρωποι με ήπιο ITP μπορεί να έχουν λίγα ή καθόλου συμπτώματα.
Διάγνωση
Η διάγνωση του ITP γίνεται με ανασκόπηση του ιατρικού ιστορικού, της φυσικής εξέτασης και των εξετάσεων αίματος. Κατά τη διάρκεια της ιστορίας και της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας θα αναζητήσει σημάδια αιμορραγίας και για οποιεσδήποτε άλλες καταστάσεις που θα μπορούσαν να προκαλέσουν μικρό αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα. Οι εξετάσεις αίματος περιλαμβάνουν πλήρες αίμα (CBC), το οποίο στο ITP θα παρουσιάσει χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και ένα επίχρισμα αίματος, στο οποίο εξετάζεται ένα δείγμα αίματος κάτω από μικροσκόπιο.
Είναι η ITP κληρονομική;
Οι ερευνητές δεν έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι η αιτία της ITP είναι κληρονομική, καθώς η ασθένεια δεν εκτελείται συνήθως σε οικογένειες.
Θεραπεία
Τα περισσότερα παιδιά με τον οξύ τύπο ITP ανακτώνται εντελώς από την ITP σε περίπου 6 μήνες χωρίς θεραπεία. Οι ενήλικες με ήπια ITP μπορεί επίσης να μην χρειάζονται θεραπεία. Η θεραπεία του ITP επικεντρώνεται στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Για τους ενήλικες και τα παιδιά που χρειάζονται θεραπεία, ένα κορτικοστεροειδές όπως η πρεδνιζόνη λαμβάνεται συνήθως για αρκετές εβδομάδες ή μήνες για να μειωθεί η φλεγμονή στο σώμα. Ένα άλλο φάρμακο που μπορεί να βοηθήσει στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων είναι η ανοσοσφαιρίνη.
Συνήθως χορηγείται ενδοφλεβίως (μέσω βελόνας σε φλέβα).
Όταν οι ασθενείς δεν ανταποκρίνονται στο φάρμακο, ο σπλήνας μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά από το σώμα. Στην ITP, ο σπλήνας θεωρείται ότι είναι μια σημαντική θέση στην παραγωγή αντισωμάτων και στην καταστροφή των αιμοπεταλίων. Ωστόσο, η αφαίρεση του σπλήνα μπορεί να κάνει ένα άτομο πιο επικίνδυνο για να πάρει ορισμένα είδη λοιμώξεων.
Μερικοί άνθρωποι με ITP που έχουν σοβαρή αιμορραγία μπορεί να λάβουν μετάγγιση αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια δότη από μια τράπεζα αίματος εγχέονται στο αίμα του ατόμου για την προσωρινή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο σώμα.
Ένα φάρμακο που ονομάζεται Rituxan (rituximab) δοκιμάζεται πειραματικά ως θεραπεία για χρόνια ITP.
Δίνεται επίσης ενδοφλεβίως. Αρκετά άλλα φάρμακα δοκιμάζονται επίσης. Ο Σύνδεσμος Υποστήριξης Διαταραχών Αιμοπεταλίων διατηρεί έναν κατάλογο κλινικών μελετών ITP που βρίσκονται σε εξέλιξη.
Πηγές:
Αξιολόγηση του παιδιού με πορφύρα. Αμερικανική Ακαδημία Οικογενειακών Ιατρών. www.aafp.org.
Τι είναι η ανοσοποιητική θρομβοπενία. Εθνικό Ινστιτούτο πνευμόνων πνευμόνων και αίματος.
Εξάντληση Β-λεμφοκυττάρων (αντι-CD20, Ένωση Υποστήριξης Διαταραχών Αιμοπεταλίων) www.pdsa.org.