Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με την υποκείμενη αιτία
Η πνευμονική αιμοσχερίωση είναι μια πνευμονική διαταραχή η οποία προκαλεί εκτεταμένη αιμορραγία ή αιμορραγία στο εσωτερικό των πνευμόνων, με αποτέλεσμα τη μη φυσιολογική συσσώρευση σιδήρου. Αυτή η συσσώρευση μπορεί να προκαλέσει αναιμία και ουλές του πνεύμονα γνωστές ως πνευμονική ίνωση. Η αιμοσιδήρωση μπορεί να είναι είτε πρωτογενής ασθένεια των πνευμόνων, είτε δευτερογενής σε καρδιαγγειακές ή συστηματικές ασθένειες όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Η πρωτογενής ασθένεια συνήθως διαγνωρίζεται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας.
Αιτίες της πρωτοπαθούς αιμοσιδερίωσης
Η πρωτοπαθής αιμοσχερίωση μπορεί να προκληθεί από:
- Σύνδρομο Goodpasture: Πνευμονική αιμορραγία και αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει τους νεφρούς και τους πνεύμονες.
- Σύνδρομο Heiner: Υπερευαισθησία στο αγελαδινό γάλα.
- Ιδιοπαθής αιμοσχερίωση: Πνευμονική αιμορραγία χωρίς ανοσολογική ασθένεια. Η διαταραχή μπορεί να σχετίζεται με άλλες διαταραχές ή να μην έχει γνωστή αιτία.
Το σύνδρομο Goodpasture παρατηρείται συνήθως σε νεαρά ενήλικα αρσενικά, ενώ το σύνδρομο Heiner τυπικά διαγνωρίζεται σε παιδική ηλικία. Η ιδιοπαθητική πνευμονική αιμοσχερίωση μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας αλλά συνήθως διαγνωσθεί σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 1 και 7 ετών.
Τα συμπτώματα της αιμοσιδερίωσης
Τα κύρια συμπτώματα της πνευμονικής αιμοσχερίωσης είναι η βήχας του αίματος (αιμόπτυση), η έλλειψη σιδήρου (αναιμία) και οι μεταβολές των ιστών του πνεύμονα. Τα συμπτώματα μπορεί να αρχίσουν αργά ή να εμφανιστούν ξαφνικά. Εάν η κατάσταση αναπτύσσεται αργά, ενδέχεται να εμφανιστούν συμπτώματα όπως χρόνια κόπωση, επίμονος βήχας, ρινική καταρροή, συριγμός και καθυστερημένη ανάπτυξη.
Εάν το παιδί σας έχει σύνδρομο Heiner, μπορεί να παρατηρήσετε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του μέσου ωτός, επίμονο βήχα, χρόνιο ρινική καταρροή και χαμηλό κέρδος βάρους.
Κάνοντας μια διάγνωση
Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται αιμοσχερίωση, μπορεί να παραγγείλει αιματολογικές εξετάσεις, καλλιέργειες κοπράνων, ανάλυση ούρων και ανάλυση του αιματηρού πτύελου. Αυτά τα τεστ μπορούν να βοηθήσουν να γίνει διάκριση μεταξύ πρωτοπαθούς αιμοσχερίωσης - συνδρόμου Goodpasture, συνδρόμου Heiner και ιδιοπαθούς νόσου - και δευτερογενούς αιμοσχερίωσης.
Οι εξετάσεις αίματος θα ελέγχουν αναιμία και δείκτες άλλων καταστάσεων. Τα υψηλά επίπεδα ανοσοσφαιρίνης μπορεί να υποδεικνύουν το σύνδρομο Heiner ενώ τα κυκλοφορούντα αντι-GBM αντισώματα δείχνουν το σύνδρομο Goodpasture. Οι δοκιμές κοπράνων θα αναζητήσουν αίμα στο σκαμνί, το οποίο μπορεί να παρουσιαστεί με αιμοσχερίωση. Μια ανάλυση ούρων θα αναζητήσει και αίμα. Εάν υπάρχει αίμα ή πρωτεΐνη, μπορεί να υποδηλώνει πρωτογενή ή δευτερογενή νόσο. Μια ακτινογραφία θώρακα μπορεί επίσης να είναι ένα χρήσιμο εργαλείο διάγνωσης.
Επιλογές θεραπείας
Οι θεραπείες για την αιμοσιδήρωση εστιάζονται στην αναπνευστική θεραπεία, το οξυγόνο, την ανοσοκαταστολή και τις μεταγγίσεις αίματος για την αντιμετώπιση σοβαρής αναιμίας. Εάν το παιδί σας έχει σύνδρομο Heiner, πρέπει να αφαιρεθεί όλο το γάλα και τα γαλακτοκομικά προϊόντα από τη διατροφή τους. Αυτό μόνο μπορεί να είναι αρκετό για να ξεκαθαρίσει οποιαδήποτε αιμορραγία στους πνεύμονες. Εάν η αιμοσχερίωση οφείλεται σε άλλη διαταραχή, η θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης μπορεί να μειώσει την αιμορραγία. Τα κορτικοστεροειδή μπορεί να βοηθήσουν τους ανθρώπους των οποίων το μόνο σύμπτωμα είναι η αιμορραγία στους πνεύμονες τους, χωρίς άλλα καθορισμένα αίτια ή δευτερογενείς ασθένειες. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορούν επίσης να αποτελέσουν θεραπευτική επιλογή. Ωστόσο, μελέτες εξακολουθούν να εξετάζουν πόσο αποτελεσματικές είναι μακροπρόθεσμες.
Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε διαγνωστεί με αιμοσχερίωση, πιθανότατα θα χρειαστεί να παρακολουθήσετε τη συνεχή φροντίδα.
Είναι πιθανόν ο γιατρός σας να θέλει να παρακολουθήσει τον κορεσμό του οξυγόνου σας. καθώς και τη λειτουργία των πνευμόνων και των νεφρών σας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να ζητήσει περιοδικές εξετάσεις αίματος και ακτινογραφίες θώρακα.
Πηγή:
Napchan, GD (2015). Αιμοσιδήρωση. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview