Η έρευνα προτείνει μια αυτοάνοση διαταραχή
Το σύνδρομο του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) έχει νευρολογικά, οφθαλμικά, αυτιά και δερματικά συμπτώματα. Η έρευνα δείχνει ότι μπορεί να οφείλεται σε μια αυτοάνοση αντίδραση στην οποία το σώμα προσβάλλει τα υγιή κύτταρα που περιέχουν το μελανινικό χρωστικό. Το σύνδρομο VKH δεν συντομεύει τη διάρκεια ζωής, αλλά μπορεί να προκύψουν μόνιμες αλλαγές ματιών και δέρματος.
Δεν είναι γνωστό πόσο συχνά συμβαίνει το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada σε όλο τον κόσμο.
Εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα της ασιατικής, ιθαγενής Αμερικής, της Λατινικής Αμερικής ή της Μέσης Ανατολής κληρονομιά. Οι δημοσιευμένες αναφορές για το σύνδρομο VKH δείχνουν ότι εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες και απ 'ότι στους άνδρες και τα συμπτώματά του μπορεί να αρχίσουν σε οποιαδήποτε ηλικία.
Συμπτώματα
Πριν ξεκινήσει το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada, τα άτομα συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα όπως πονοκέφαλος, ίλιγγος, ναυτία, άκαμπτο λαιμό, έμετο και πυρετό χαμηλού βαθμού για αρκετές ημέρες. Αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για το σύνδρομο VKH και μπορεί να διαγνωσθούν ως ιογενής λοίμωξη ή γρίπη . Αυτό που διακρίνει το σύνδρομο VKH από τη "γρίπη" είναι η έναρξη των οφθαλμικών συμπτωμάτων όπως ξαφνική θολή όραση, πόνος και ευαισθησία στο φως. Συνήθως, το σύνδρομο VKH αποτελείται από τρεις φάσεις: μια φάση μηνιγγειοεγκεφαλίτιδας, μια οφθαλμο-ακουστική φάση και μια φάση αναρρώσεως.
Στη φάση μηνιγγιοεγκεφαλίτιδας , εμφανίζονται συμπτώματα όπως γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, πονοκέφαλος, απώλεια μυϊκής χρήσης στη μία πλευρά του σώματος (ημιπάρεση ή ημιπληγία), πόνος στις αρθρώσεις (δυσρείατρια) και δυσκολία στην ομιλία ή κατανόηση της γλώσσας (αφασία).
Στην οφθαλμική-ακουστική φάση , εμφανίζονται συμπτώματα όπως θολή όραση, πόνος και ερεθισμός των ματιών λόγω φλεγμονής της ίριδας (ιριδοκυκλίτιδα) και uvea (ραγοειδίτιδα). Ακουστικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκολία στην ακοή, χτύπημα στο αυτί (εμβοές) ή ζάλη.
Στη φάση αναρρώσεως , εμφανίζονται συμπτώματα δέρματος (λεύκη) όπως τα ελαφρά ή λευκά μπαλώματα στις τρίχες, τα φρύδια ή οι βλεφαρίδες (πόλωση), τα ελαφρά ή λευκά κομμάτια του δέρματος (λεύκη) και η τριχόπτωση (αλωπεκία).
Τα συμπτώματα του δέρματος αρχίζουν συνήθως αρκετές εβδομάδες ή μήνες μετά την έναρξη της όρασης και των συμπτωμάτων της ακοής.
Διάγνωση
Επειδή το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι σπάνιο, η σωστή διάγνωση συνήθως απαιτεί τη συνεννόηση με τους ειδικούς. Δεν υπάρχει ειδική δοκιμή για το σύνδρομο, οπότε η διάγνωση βασίζεται στα υπάρχοντα συμπτώματα και στα αποτελέσματα των εξετάσεων. Ένας νευρολόγος θα εκτελέσει μια οσφυϊκή παρακέντηση για να εξετάσει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) για αλλαγές χαρακτηριστικές του συνδρόμου VKH. Ένας οφθαλμίατρος θα κάνει ειδική δοκιμή των ματιών για να ψάξει για ραγοειδίτιδα. Ένας δερματολόγος θα πάρει ένα δείγμα δέρματος (βιοψία) περίπου ένα μήνα μετά την έναρξη των οφθαλμικών συμπτωμάτων για να ελεγχθούν οι αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές του συνδρόμου VKH, όπως η έλλειψη χρωστικής (μελανίνης) στα ελαφρά ή λευκά κομμάτια του δέρματος που είναι παρόντα.
Η Αμερικανική Εταιρεία Ουβεΐτις συνιστά να πληρούνται 3 από αυτά τα 4 κριτήρια για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada:
- ιριδοκυκλίτιδα στα δύο μάτια και ραγοειδίτιδα
- νευρολογικά συμπτώματα ή χαρακτηριστικές αλλαγές στο ΚΠΣ
- δερματικά συμπτώματα της πολιτικής, της λεύκης ή της αλωπεκίας
Θεραπεία
Για να μειωθεί η φλεγμονή στα μάτια, δίνονται κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη. Εάν αυτό δεν λειτουργεί καλά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran) ή το κυκλοφωσφαμίδιο (Cytoxan, Neosar).
Τα συμπτώματα του δέρματος αντιμετωπίζονται με τον τρόπο αντιμετώπισης της λεύκης, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει φωτοθεραπεία, κορτικοστεροειδή ή φαρμακευτικές αλοιφές.
Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada βοηθούν στην πρόληψη μόνιμων αλλαγών στην όραση όπως το γλαύκωμα και ο καταρράκτης. Οι μεταβολές του δέρματος μπορεί να είναι μόνιμες, ακόμη και με τη θεραπεία, αλλά η ακοή συνήθως αποκαθίσταται στα περισσότερα άτομα.
> Πηγές:
Choczaj-Kukula, Α. (2005). Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, πρόσβαση στο http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Διαβάστε, RW (2003). Αμερικανική Εταιρεία Ουβείτιδας: Νόσος Vogt-Koyanagi-Harada.