Τι είναι η νόσος Prion;

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, τα ελάφια και οι ψαροκόκκοι ασχολούνται με τη χρόνια ασθένεια

Στις αρχές του 2018, οι ανησυχίες σχετικά με το «ελάφι ζόμπι» που επεκτείνει την ασθένειά του στους ανθρώπους, κράτησαν την προσοχή του κοινού. Παρόλο που είναι δυνατόν, οι πιθανότητες μόλυνσης από χρόνια ασθένεια (CWD) - η οποία είναι παρόμοια με την ασθένεια των τρελών αγελάδων - μετά την κατανάλωση του κρέατος είναι πολύ χαμηλή. Μέχρι σήμερα, πολλοί πληθυσμοί ελαφιών έχουν χαμηλό επιπολασμό CWD. Επιπλέον, δεν έχει υπάρξει ποτέ μια επαληθευμένη περίπτωση χρόνιας σπατάλης που μεταδίδεται από ελάφια ή άλκη στους ανθρώπους.

Στα ελάφια και τους λάγγεις, το CWD έχει ως αποτέλεσμα έναν αργό, αγωνιώδη θάνατο που τελικά αποκλείει το ζώο από την ικανότητά του να τρώει και να πίνει. Στους ανθρώπους, η CWD καταστρέφει αργά τον εγκέφαλο. Είναι μια νευρολογική ασθένεια που εξαπλώνεται από ταράνδου, άλκη, ελάφι και μους. Γενικότερα, η CWD μπορεί να χαρακτηριστεί ως «αργή» μολυσματική ασθένεια. Οι αργές μολυσματικές ασθένειες οφείλονται σε ιούς και πριόνια. Η CWD προκαλείται από πριόνια.

Η ασθένεια χρόνιας σπατάλης γίνεται καλύτερα κατανοητή στο πλαίσιο της νόσου των πριόνων. Ας ξεκινήσουμε λαμβάνοντας μια πιο γενική ματιά στην ασθένεια prion.

Τι είναι η νόσος Prion;

Πρόσφατες μελέτες έχουν φωτίσει τέσσερα σημεία σχετικά με πριόνια.

Πρώτον, τα prions είναι τα μόνα γνωστά μεταδοτικά παθογόνα που στερούνται νουκλεϊκού οξέος. Άλλοι μολυσματικοί παράγοντες όπως τα βακτηρίδια και οι ιοί περιέχουν DNA και RNA που καθοδηγούν την αναπαραγωγή τους. Διαφορετικά στελέχη των prions έχουν ως αποτέλεσμα διαφορετικούς τύπους νόσων.

Δεύτερον, τα prions έχουν ως αποτέλεσμα λοιμώδεις, γενετικές και σποραδικές διαταραχές.

Δεν υπάρχουν άλλες ασθένειες που οφείλονται σε μία και μόνο αιτία, εμφανίζονται σε τόσο ευρύ φάσμα κλινικής παρουσίασης.

Τρίτον, τα πριόνια είναι λανθασμένες πρωτεΐνες που αυτο-διαδίδονται στον εγκέφαλο. Συνήθως, θεωρείται ότι η πρωτεΐνη πριόν παίζει ρόλο στη σηματοδότηση των νεύρων. Αυτή η φυσιολογική πρωτεΐνη που ονομάζεται PrP C (κυτταρική πρωτεΐνη prion) έχει έναν άλφα-ελικοειδή σχηματισμό.

Σε ασθένεια prion, αυτός ο άλφα-ελικοειδής σχηματισμός μεταβαίνει σε ένα παθολογικό βήτα-πτυχωμένο φύλλο που ονομάζεται PrP SC (πρωτεΐνη prion scrapie). Αυτά τα PrP SC συσσωρεύονται σε νημάτια τα οποία διαταράσσουν τη λειτουργία των νευρικών κυττάρων και προκαλούν κυτταρικό θάνατο.

Τα πριόνια πολλαπλασιάζονται όταν βήτα-πτυχωμένα φύλλα (PrP SC ) προσλαμβάνουν άλφα-ελικοειδή μορφές (PrP C ) για να γίνουν βήτα πτυχωτά φύλλα. Ένα συγκεκριμένο κυτταρικό RNA μεσολαβεί σε αυτή την αλλαγή. Σημειωτέον ότι PrP SC και PrP C έχουν την ίδια σύνθεση αμινοξέων αλλά διαφορετικές διαμορφώσεις ή μορφές. Ανάλογα, η διαφορά στις δύο αυτές διαμορφώσεις μπορεί να θεωρηθεί ως πτυχές ή πτυχές στο ύφασμα.

Ασθένεια που προκαλείται από Prion στους ανθρώπους

Στους ανθρώπους, τα πρίονες προκαλούν "αργή" λοιμώδη νόσο. Αυτές οι ασθένειες έχουν μακρά περίοδο επώασης και χρειάζονται πολύ χρόνο για να εκδηλωθούν. Η εμφάνισή τους είναι σταδιακή και η πορεία τους είναι προοδευτική. Δυστυχώς, ο θάνατος είναι αναπόφευκτος.

Οι ασθένειες που προκαλούνται από Prion στους ανθρώπους ονομάζονται μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ). Αυτές οι ασθένειες είναι "σπογγώδεις" επειδή προκαλούν τον εγκέφαλο να πάρει μια σπογγώδη εμφάνιση, γεμάτη με τρύπες στον ιστό του εγκεφάλου.

Πέντε τύποι ΜΣΕ εμφανίζονται στους ανθρώπους, συμπεριλαμβανομένων των εξής:

Η κλινική παρουσίαση του CJD περιλαμβάνει άνοια, απώλεια κινήσεων του σώματος, τραυματισμό, απώλεια όρασης και παράλυση που επηρεάζουν τη μία πλευρά του σώματος. Αν και παρόμοιο με το kuru, το οποίο επηρεάζει τις φυλές Fore στη Νέα Γουινέα μετά την κατάποση ανθρώπινου εγκεφάλου, το kuru δεν έχει ως αποτέλεσμα άνοια. Επιπλέον, η CJD βρίσκεται παγκοσμίως και δεν σχετίζεται με τις διατροφικές συνήθειες, την κατοχή ή την έκθεση των ζώων. Στην πραγματικότητα, οι χορτοφάγοι μπορούν να αναπτύξουν CJD. Συνολικά, η CJD επηρεάζει ένα άτομο σε ένα εκατομμύριο και εμφανίζεται σε χώρες όπου τα ζώα έχουν ασθένεια prion, καθώς και σε χώρες όπου τα ζώα δεν έχουν νόσους πριόν.

Η ασθένεια χρόνιας σπατάλης είναι ένας τύπος vCJD. Μια πιο κοινή μορφή vCJD είναι η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών ή η ασθένεια των τρελών αγελάδων. Ο λόγος για τον οποίο η CWD και η ασθένεια των τρελών αγελάδων ονομάζονται "παραλλαγή" CJD είναι ότι η νόσος εμφανίζεται σε ασθενείς που είναι πολύ νεότεροι από εκείνους που παρουσιάζουν συνήθως CJD. Επιπλέον, υπάρχουν ορισμένα παθολογικά και κλινικά ευρήματα που είναι διαφορετικά στο vCJD.

Το 1996, η ασθένεια των τρελών αγελάδων ήρθε στο προσκήνιο μετά από μια σειρά από περιπτώσεις εντοπίστηκαν στη Μεγάλη Βρετανία. Οι άνθρωποι που αρρώστησαν είχαν πιθανώς καταναλώσει βόειο κρέας αναμεμειγμένο με εγκεφάλους αγελάδας. Επιπλέον, μόνο τα άτομα με έναν ορισμένο τύπο πρωτεϊνών prion-prion ομόζυγοι για τη μεθειονίνη ανέπτυξαν την ασθένεια. Προφανώς, πρωτεΐνες πριόν ομόζυγες για μεθειονίνη είναι πιο εύκολα διπλωμένες στην μορφή βήτα-πτυχωμένου φύλλου (PrP SC ).

Χρόνια σπατάλη της νόσου

Μέχρι σήμερα δεν έχουν γίνει γνωστές περιπτώσεις μετάδοσης του CWD στους ανθρώπους. Ωστόσο, υπάρχουν κάποιες περιστασιακές ενδείξεις. Το 2002, διαγνώστηκε νευροεκφυλιστική ασθένεια σε τρεις άνδρες που έφαγαν κρέας ελάτων τη δεκαετία του 1990. Ένας από αυτούς τους άντρες επιβεβαιώθηκε ότι είχε CJD. (Να θυμάστε ότι το CJD είναι "αργό" και χρειάζεται χρόνο για να εκδηλωθεί.)

Σύμφωνα με το CDC, από τον Ιανουάριο του 2018, η CWD σε ελάφια, ελάφια και μους ελευθέρας έχει αναφερθεί σε τουλάχιστον 22 κράτη και δύο καναδικές επαρχίες. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, το CWD έχει εντοπιστεί στο Midwest, Southwest και σε ορισμένα μέρη της ανατολικής ακτής. Είναι επίσης πιθανό ότι η CWD είναι παρούσα σε περιοχές των Ηνωμένων Πολιτειών που δεν διαθέτουν αξιόπιστα συστήματα επιτήρησης. Αν και βρίσκεται κυρίως στις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά, η CWD βρέθηκε επίσης στη Νορβηγία και τη Νότια Κορέα.

Είναι ενδιαφέρον ότι η CWD εντοπίστηκε για πρώτη φορά σε ελάφι σε αιχμαλωσία στα τέλη της δεκαετίας του 1960. Μέχρι το 1981, εντοπίστηκε σε άγρια ​​ελάφια. Αν και ο επιπολασμός της CWD σε πληθυσμούς ελάφια είναι συνήθως χαμηλός, σε ορισμένους πληθυσμούς, η επικράτηση της ασθένειας μπορεί να υπερβαίνει το 10 τοις εκατό, με ποσοστό έως και 25 τοις εκατό που αναφέρεται στη βιβλιογραφία. Αξιοσημείωτο είναι ότι σε πληθυσμούς αιχμάλωτων ελαφιών, η επικράτηση της CWD μπορεί να είναι πολύ υψηλότερη. Συγκεκριμένα, σχεδόν το 80% των ελαφιών σε μία αιχμάλωτη αγέλη ελάφια είχε CWD.

Μελέτες σε ζώα υποδεικνύουν ότι η CWD θα μπορούσε να μεταδοθεί σε πρωτεύοντα πλην του ανθρώπου, όπως πιθήκους, που καταναλώνουν κρέατα ελαφιών που έχουν μολυνθεί με εγκεφαλικά ή σωματικά υγρά.

Στα ελάφια και τα λάχανα, μπορεί να διαρκέσει έως και ένα έτος πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα της CJD. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, αταξία και παρεμπόδιση. Δεν υπάρχουν επεξεργασίες ή εμβόλια για το CWD. Επιπλέον, μερικά ζώα μπορούν να πεθάνουν από CWD χωρίς να εμφανίζουν ποτέ συμπτώματα.

Το 1997, η Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (WHO) συνέστησε ότι όλοι οι παράγοντες που προκαλούν ασθένεια πρίον - συμπεριλαμβανομένων των ελαφιών με CWD - να παραμείνουν εκτός της τροφικής αλυσίδας για φόβο μετάδοσης.

Πρόληψη

Αν το CWD επρόκειτο να εξαπλωθεί στους ανθρώπους, ο καλύτερος τρόπος για να αποφευχθεί αυτή η μετάδοση είναι να μην τρώτε ελάφια ή κρέας elk. Η πρακτική της κατανάλωσης κρέατος είναι ευρέως διαδεδομένη στις Ηνωμένες Πολιτείες. Σε μια έρευνα για το 2006-2007 που διεξήχθη από το CDC, το 20% των ερωτηθέντων ανέφεραν κυνηγετικά ελάφια ή άλκες, και τα δύο τρίτα ανέφεραν φαγητό κρέατος.

Με την κατανάλωση ελάφια και elk ευρέως διαδεδομένη και καμία απτή απόδειξη της μετάδοσης ακόμη τεκμηριωμένη, είναι απίθανο ότι πολλοί λάτρεις κρέατος και λαχού κρέατος θα σταματήσουν την κατανάλωσή τους. Ως εκ τούτου, συνιστάται οι κυνηγοί να λαμβάνουν προφυλάξεις κατά το κυνήγι.

Ορισμένες κρατικές υπηρεσίες άγριων ζώων παρακολουθούν τον επιπολασμό της CWD σε άγριους πληθυσμούς ελάφια και λακκούβα χρησιμοποιώντας δοκιμές. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε τους κρατικούς ιστότοπους και τους κρατικούς υπαλλήλους για την άγρια ​​φύση και να αποφύγετε τους πληθυσμούς κυνηγιού στους οποίους έχει εντοπιστεί το CWD.

Είναι σημαντικό να μην παρακολουθούνται όλα τα κράτη CWD σε άγρια ​​ελάφια και λακ. Επιπλέον, μια αρνητική δοκιμασία για τη CWD δεν σημαίνει απαραίτητα ότι ένα ατομικό ελάφι ή άλκη είναι απαλλαγμένο από ασθένεια. Παρ 'όλα αυτά, η πιθανότητα ότι ένα ελάφι ή ένας γλύκλος με αρνητικό τεστ δεν φιλοξενεί CWD είναι υψηλό.

Εδώ είναι μερικές συμβουλές για τους κυνηγούς σχετικά με το CWD:

Όσον αφορά το εμπορικό κρέας και το κρέας των αλίμων, η Υπηρεσία Επιθεώρησης Υγείας των Ζώων και Φυτών του Υπουργείου Γεωργίας των ΗΠΑ εφαρμόζει εθνικό πρόγραμμα πιστοποίησης αγέλης CWD. Το πρόγραμμα αυτό είναι εθελοντικό και οι ιδιοκτήτες αγρίων ζώων συμφωνούν να υποβάλουν τα κοπάδια τους σε δοκιμές. Δεν συμμετέχουν στο πρόγραμμα όλοι οι ιδιοκτήτες εμπορικών αγελών. Είναι πιθανώς μια καλή ιδέα να καταναλώνετε μόνο ελάφια ή κρέας που προέρχονται από εμπορικούς προμηθευτές που συμμετέχουν στο πρόγραμμα.

Prions σε ορισμένους τύπους εδάφους

Το 2014, οι Kuznetsova και συνεργάτες του διαπίστωσαν ότι ορισμένοι τύποι εδάφους στη νοτιοανατολική Αλμπέρτα και στο νότιο Saskatchewan (περιοχές του Καναδά) ενδέχεται να φιλοξενούν πριόνια υπεύθυνα για τη CWD.

Σύμφωνα με τους ερευνητές:

Γενικά, τα πλούσια σε πηλό εδάφη μπορούν να δεσμεύσουν με υπερηφάνεια τα πριόνια και να ενισχύσουν τη μολυσματικότητά τους συγκρίσιμα με τον καθαρό μεταλλικό μοντμοριλλονίτη. Τα οργανικά συστατικά των εδαφών είναι επίσης διαφορετικά και δεν χαρακτηρίζονται καλά, αλλά μπορούν να επηρεάσουν την αλληλεπίδραση prion-soil. Άλλοι σημαντικοί παράγοντες που συμβάλλουν περιλαμβάνουν το pH του εδάφους, η σύνθεση του εδαφικού διαλύματος και η ποσότητα των μετάλλων (οξείδια μετάλλων) .... Τα σημαντικότερα εδάφη στην ενδημική περιοχή της CWD της Αλμπέρτα και του Saskatchewan είναι οι Chernozems, που απαντούν στο 60% της συνολικής έκτασης. είναι γενικά όμοια στην υφή, την ορυκτολογική αργίλου και την περιεκτικότητα σε οργανική ύλη του εδάφους και μπορούν να χαρακτηριστούν ως εδάφη αργιλοπυριτίου, μοντμοριλλονίτη (σμηκτίτη) με οργανικό άνθρακα 6-10%.

Τα ζώα τρώνε το έδαφος για να καλύψουν τις ανάγκες τους σε ορυκτά. Το έδαφος αυτό εισάγεται εκ νέου στο έδαφος με τη μορφή περιττωμάτων ή σφαγίων. Έτσι, τα πρίονες μπορούν να κυκλοφορήσουν στο έδαφος. Φαίνεται ότι οι πριόνιοι προσκολλώνται αρκετά καλά στον πηλό.

Ένα Word Από

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν υπάρξει αποδεδειγμένες μεταδόσεις χρόνιας σπατάλης ασθενειών από ελάφια ή άλκες στον άνθρωπο. Ωστόσο, οι ειδικοί ανησυχούν για τον κίνδυνο. Η ασθένεια χρόνιας σπατάλης είναι παρόμοια με τη νόσο των τρελών αγελάδων, η οποία έχει τεκμηριωθεί για να εξαπλωθεί από τις αγελάδες στον άνθρωπο.

Όταν καταναλώνετε κρέας από λαχανικά ή λακκούβα, είναι καλή ιδέα να λάβετε ορισμένες προφυλάξεις και να ελέγξετε για καθοδήγηση από κρατικούς υπαλλήλους άγριων ζώων. Με το άγριο θηράμα, μην τρώτε ποτέ κρέας από ένα ελάφι ή ένα γλύκισμα που φαίνεται ασθενές. Επιπλέον, είναι καλή ιδέα να δοκιμάσετε το κρέας ελάφια ή αλίπαστο για CWD.

Όταν αγοράζετε κρέατα από ελάφια ή αλλαντικά, βεβαιωθείτε ότι το κρέας αυτό έχει πιστοποιηθεί ότι στερείται CWD.

> Πηγές:

> Χρόνια σπατάλη της νόσου. CDC.

> Kuznetsova Α et αϊ. Δυνητικός ρόλος των ιδιοτήτων του εδάφους στην εξάπλωση του CWD στον δυτικό Καναδά. Prion. 2014 · 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Ασθένειες Prion. Στο: Kasper D, Fauci Α, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Αρχές εσωτερικής ιατρικής του Harrison, 19η Νέα Υόρκη, ΝΥ: McGraw-Hill. 2014.

> Αργή ιοί & Πριόνια. Στο: Levinson W. eds. Review of Medical Microbiology and Immunology, 14e Νέα Υόρκη, ΝΥ: McGraw-Hill.