Είναι πιθανώς συνδεδεμένο με λέμφωμα;
Ο Paul Langerhans γεννήθηκε στο Βερολίνο της Γερμανίας στις 25 Ιουλίου 1847, γιος γερμανικού ιατρού. Εκτός για να μελετήσει την ιατρική όπως ο πατέρας του, ο νεαρός έκανε μια σημαντική ανακάλυψη ενώ εξακολουθεί να είναι προπτυχιακός. Η ανακάλυψή του είναι αυτό που έχει γίνει γνωστό ως τα επιδερμικά κύτταρα Langerhans, τα οποία αποτελούν βασικό παράγοντα σε μια κατάσταση γνωστή ως ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans.
Ανακαλύπτοντας τα δενδριτικά κύτταρα Langerhans
Ο Langerhans έλαβε μέρος σε έναν ανοικτό διαγωνισμό που διοργάνωσε το Πανεπιστήμιο του Βερολίνου. Ένας επιστήμονας που ονομάζεται Julius Cohnheim είχε ήδη αναπτύξει μια μέθοδο για την απεικόνιση των νεύρων χρησιμοποιώντας ειδική χρώση χρυσού και μικροσκοπία φωτός.
Χρησιμοποιώντας τις τεχνικές χλωριούχου χρυσού του Cohnheim το 1868, ο Langerhans απεικόνισε και περιέγραψε κάτι στο δέρμα που δεν ήταν όπως τα άλλα κύτταρα του δέρματος-το χαρακτήρισε ως δενδριτική επειδή είχε κλαδιά που μοιάζουν με δέντρο. αλλά είπε επίσης ότι δεν ήταν χρωστική ουσία. Με άλλα λόγια, δεν περιείχε τη χρωστική μελανίνη που υπάρχει σε άλλα κύτταρα που ονομάζονται μελανοκύτταρα, τα οποία είναι επίσης διακλαδισμένα και είναι τα κύτταρα από τα οποία αναπτύσσεται το μελάνωμα .
Εκείνη την εποχή θεωρούσε ότι αυτό το μη-χρωματισμένο κλωνοποιημένο κλώνο ήταν κάποιο είδος υποδοχέα για σηματοδότηση μέσω του δέρματος στο νευρικό σύστημα. Πάνω από έναν αιώνα αργότερα, οι επιστήμονες θα μάθουν ότι τα κύτταρα Langerhans του δέρματος έχουν σημαντικές λειτουργίες στο ανοσοποιητικό σύστημα .
Το 1973, ο Δρ Inga Silberberg ανακάλυψε ότι τα επιδερμικά κύτταρα Langerhans αντιπροσωπεύουν το «πιο περιφερειακό φυλάκιο του ανοσοποιητικού συστήματος». Σήμερα τα κύτταρα Langerhans θεωρούνται υποσύνολο μιας οικογένειας δενδριτικών κυττάρων και είναι το υπομενού που μελετήθηκε καλύτερα.
Τα κύτταρα Langerhans που ανακαλύφθηκαν στο δέρμα πιστεύεται ότι δρουν ως κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο.
Τα αντιγόνα είναι ουσιαστικά κυτταρικές «ετικέτες» που το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να αναγνωρίσει. Τα κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο (APCs) είναι κύτταρα που ειδικεύονται στη σύλληψη αντιγόνων, την επεξεργασία τους και την εμφάνισή τους με ειδικό τρόπο, έτσι ώστε άλλα ανοσοκύτταρα να μπορούν να ειδοποιούνται για την παρουσία ξένου αντιγόνου. Με τη βοήθεια των APC, τα λεμφοκύτταρα των λευκών αιμοσφαιρίων είναι σε θέση να αναγνωρίσουν και να ανταποκριθούν σε συγκεκριμένα μικρόβια και άλλους εισβολείς.
Χαρακτηριστικά της ιστιοκυττάρωσης κυττάρων Langerhans (LCH)
Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans, ή LCH, προτιμάται από έναν παλαιότερο όρο, «ιστιοκυττάρωση Χ», αλλά και τα δύο ονόματα εμφανίζονται στην ιατρική βιβλιογραφία. Το LCH είναι μια ομάδα ασθενειών που έχουν κοινή ανεξέλεγκτη ανάπτυξη κυττάρων τύπου Langerhans. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και σπάνια παρατηρείται σε ενήλικες. Αν και η LCH είναι γνωστή για περίπου έναν αιώνα, οι επιστήμονες εξακολουθούν να μην καταλαβαίνουν όλες τις λεπτομέρειες για το τι την προκαλεί.
Το LCH συσχετίζεται συχνότερα με απλές ή πολλαπλές "διάτρητες" περιοχές που εμφανίζουν έλλειψη οστού σε εικόνες ανίχνευσης-περιοχές οι οποίες, όταν υποβάλλονται σε βιοψία, δείχνουν ότι τα οστά έχουν αντικατασταθεί από ιστιοκύτταρα με πυρήνες σχήματος φασολιού.
Τα ιστιοκύτταρα, όπως τα μακροφάγα ή τα δενδριτικά κύτταρα, είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που καταστρέφουν ξένες ουσίες σε μια προσπάθεια να προστατεύσουν το σώμα από τη μόλυνση.
Αυτά τα ιστιοκύτταρα, μαζί με λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και ηωσινόφιλα, μπορούν να εισβάλουν σχεδόν σε κάθε όργανο, αλλά κυρίως στο δέρμα, τους λεμφαδένες, τους πνεύμονες, τον θύμο, το ήπαρ, τον σπλήνα, τον μυελό των οστών ή το κεντρικό νευρικό σύστημα.
Τι πρέπει να κάνει η LCH με το λέμφωμα;
Μερικοί εμπειρογνώμονες θεωρούν ότι η LCH μπορεί να είναι αντιδραστική ανάπτυξη κυττάρων Langerhans μετά από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για τη νόσο του Hodgkin. Αυτό είναι μόνο μία από τις πολλές θεωρίες.
Πολλές περιπτώσεις ιστιοκυττάρωσης κυττάρων του Langerhans που σχετίζονται με κακοήθες λέμφωμα έχουν αναφερθεί στο παρελθόν. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις με το κακόηθες λέμφωμα , καθώς και μετά το λέμφωμα.
Το LCH είναι συνηθέστερο σε παιδιά ηλικίας από ένα έως τρία χρονών, τα οποία μπορεί να ακούγονται τρομακτικά, αλλά να θυμάστε ότι το LCH είναι σπάνιο.
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τα σημεία εμπλοκής και η ασθένεια περιορίζεται σε ένα σύστημα οργάνων - μόνο οστό, για παράδειγμα, σε περίπου μισές περιπτώσεις. Μερικές φορές η εισβολή του οστού δεν προκαλεί συμπτώματα, αλλά άλλες φορές μπορεί να υπάρχει πόνος σε μια τοπική περιοχή των οστών. Η συμμετοχή του δέρματος παρατηρείται στο 40% περίπου των περιπτώσεων και το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του δέρματος είναι το εξάνθημα που μοιάζει με έκζεμα παρόμοιο με τη μόλυνση ζύμης.
Το LCH μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωσθεί, αλλά να θυμάστε ότι οι τακτικές επισκέψεις στον γιατρό σας και ο ανοιχτός διάλογος αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες ανίχνευσης, αν κάτι δεν είναι συνηθισμένο.
> Πηγές:
> Diapedia. Το ζωηρό βιβλίο του διαβήτη. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi Τ. Pathophysiology of Langerhans Cells. Εφημερίδα της Στοματικής και Γναθοπροσωπικής Παθολογίας: JOMFP . 2012 · 16 (2): 239-244.
> Langerhans Ρ. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Αρχεία Παθολογικής Ανατομίας 1868 '44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Μια περίπτωση κυτταρικής ιστιοκυττάρωσης του Langerhans μετά από ασθένεια Hodgkin. Μοριακή και Κλινική Ογκολογία. 2016 · 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Η ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans: Μια ανασκόπηση των τρεχουσών συστάσεων της κοινωνίας των ιστιοκυττάρων. Pediatr Dermatol . 2008 Μάιος-Ιούνιος. 25 (3): 291-5.