Το λέμφωμα είναι το γενικό όνομα για πολλά σχετικά είδη καρκίνου που προκύπτουν από λεμφοκύτταρα. Δύο κύριες κατηγορίες λεμφώματος είναι λέμφωμα Hodgkin (HL) και λέμφωμα μη Hodgkin (NHL) .
Το λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα (MCL) είναι ένας από τους πολλούς διαφορετικούς υποτύπους του NHL . Πιο συγκεκριμένα, είναι ένα λέμφωμα μη Hodgkin που προκύπτει από τα Β-λεμφοκύτταρα.
Στατιστικά MCL
- Είναι σχετικά σπάνιο - στις ΗΠΑ, περίπου το 6% των λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι MCL.
- Τείνει να επηρεάζει τους άντρες περισσότερο από τις γυναίκες.
- Τείνει να επηρεάσει εκείνους άνω των 50 ετών, με τη μέση ηλικία διάγνωσης στα μέσα της δεκαετίας του '60.
Συμπτώματα
- Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά πολλών άλλων τύπων NHL , καθώς το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι ένας ή περισσότεροι ανώδυνοι πρησμένοι λεμφαδένες .
- Γενικά συμπτώματα όπως οι νυχτερινές εφιδρώσεις, οι πυρετοί και η ακούσια απώλεια βάρους είναι επίσης δυνατές.
- Το MCL μπορεί να εξαπλωθεί στο έντερο και, εάν συμβεί αυτό, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως διάρροια και κοιλιακό άλγος.
Σταδιοποίηση και αξιολόγηση
Το MCL μοιάζει με λέμφωμα χαμηλού βαθμού κάτω από το μικροσκόπιο, σύμφωνα με το CancerResearchUK, και τα χαμηλού βαθμού λεμφώματα έχουν κύτταρα που μοιάζουν πολύ περισσότερο με φυσιολογικά κύτταρα. Ωστόσο, το MCL μπορεί να συμπεριφέρεται περισσότερο σαν λεμφώματος υψηλού βαθμού, αυξάνοντας γρήγορα. Τα λεμφικά κύτταρα μπορεί να είναι ευρέως διαδεδομένα κατά τη στιγμή της διάγνωσης - στους λεμφαδένες , το μυελό των οστών και τον σπλήνα.
Θεραπεία και αποτελέσματα
Η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με άλλους παράγοντες χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του MCL.
Χρησιμοποιούνται διάφοροι συνδυασμοί χημειοθεραπείας και rituximab (Rituxan) . Το Bortezomib (Velcade) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ασθενών με υποτροπιάζουσα νόσο και έχει εγκριθεί για ασθενείς που δεν έχουν λάβει θεραπεία σε συνδυασμένη θεραπεία. Το Ibrutinib (Imbruvica) εγκρίνεται για ασθενείς με υποτροπιάζον MCL .
Η θεραπεία είναι ασυνήθιστη εκτός και αν διαγνωστεί νωρίς . Ο στόχος της θεραπείας είναι να διατηρηθεί η ασθένεια στον έλεγχο όσο το δυνατόν περισσότερο.
Ωστόσο, το MCL αποτελεί το αντικείμενο πολλών συνεχιζόμενων κλινικών δοκιμών για τη μελέτη πιθανών βελτιώσεων στη θεραπεία.
Γιατί ονομάζεται λέμφωμα κυττάρων μανδύα;
Όταν ακούτε το μανδύα λέξης, ίσως σκεφτείτε εκείνο το χείλος πάνω από το τζάκι, όπου οι οικογενειακές φωτογραφίες και τα τσότσες τείνουν να διατηρούνται. Το «μανδύα» στο λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα αντλεί έναν διαφορετικό ορισμό - έναν που αναφέρεται σε μανδύα ή σάλι. μπορεί επίσης να είναι ένα ρήμα, να μανδύα ή ένα φάκελο - όπως και στις "βαριές ομίχλες που περιβάλλουν τις δασωμένες πλαγιές".
Το «μανδύα» στο λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα αρχικά αναφέρεται στη θέση των κυττάρων που πιστεύεται ότι εμπλέκονται πρωτίστως στην κακοήθεια. Τα λεμφώματα των κυττάρων του μανδύα συσχετίστηκαν με τη ζώνη του μανδύα των ωοθυλακίων των λεμφαδένων - τα κύτταρα που περιβάλλουν και περιβάλλουν κάτι που ονομάζεται βλαστικό κέντρο και όλα αυτά εξηγούνται λεπτομερέστερα στην επόμενη ενότητα.
Ο όρος λεμφώματος κυττάρων μανδύα δημιουργήθηκε στη δεκαετία του 1990 για να αναφέρεται σε ένα συγκεκριμένο σύνολο λεμφωμάτων με γενετική αναδιάταξη και σήμερα θεωρείται ότι μόνο ένα υποσύνολο λεμφωμάτων κυττάρων μανδύα έχει ένα ευρύ, επεκτατικό καρκινικό «μανδύα». Το MCL μπορεί να έχει στην πραγματικότητα μια ποικιλία διαφορετικών εμφανίσεων κάτω από το μικροσκόπιο, αλλά η εμπλοκή της ζώνης του μανδύα των ωοθυλακίων εξηγεί την προέλευση του ονόματος.
Το θυλάκιο και ο μανδύας
Η εικόνα που εμφανίζεται στην κορυφή αυτού του αντικειμένου είναι μια διατομή ή μια ενιαία φέτα μέσω ενός ολόκληρου λεμφαδένα, όπως φαίνεται χρησιμοποιώντας ένα μικροσκόπιο φωτός σε μεγέθυνση χαμηλής ισχύος. Αυτή η φέτα έχει χρωματίσει και τοποθετηθεί σε μια γυάλινη διαφάνεια, ώστε να μπορείτε να δείτε διαφορετικούς τύπους κυττάρων και πώς οργανώνονται μέσα στον κόμβο.
Οι μαύροι κύκλοι ή οι οβάλ που βλέπετε μελετώντας τον λεμφαδένα - ειδικά προς την περιφέρεια του κόμβου - ονομάζονται ωοθυλάκια. Τα θυλάκια σχηματίζονται στους λεμφαδένες και μπορούν επίσης να σχηματιστούν σε λεμφοειδή ιστό σε άλλα μέρη του σώματος. Κάθε ένα από τα πολλά ωοθυλάκια στην παραπάνω εικόνα συσκευάζεται με Β-κύτταρα ή Β-λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων.
Ανάλογα με το πού βρίσκονται αυτά τα Β-κύτταρα εντός του ωοθυλακίου, μπορεί να έχουν ελαφρώς διαφορετικές θέσεις εργασίας.
Εάν κοιτάξετε προσεκτικά τα ωοθυλάκια, ίσως μπορείτε να δείτε ότι μερικά από αυτά είναι χλωμό στο κέντρο και πιο σκούρα μοβ από έξω . Το ελαφρύτερο κέντρο είναι γνωστό ως το βλαστικό κέντρο του ωοθυλακίου, ενώ το σκοτεινότερο εξωτερικό είναι γνωστό ως μανδύα.
Τα Β-κύτταρα μπορούν να ωριμάσουν για να δημιουργήσουν αντισώματα που δεσμεύονται με «ετικέτες» ή αντιγόνα, σε εισβολείς όπως βακτηρίδια. Ενώ το ασθενές βλαστικό κέντρο έχει Β-κύτταρα που αναπτύσσονται ενεργά για να δημιουργήσουν αντισώματα που θα στοχεύουν αντιγόνα στους εισβολείς, η πιο σκοτεινή ζώνη του μανδύα αποτελείται από Β-κύτταρα που βρίσκονται σε ανάπαυση και εκείνα που έχουν μια «μνήμη» αντιγόνων που συναντήθηκαν σε προηγούμενους εισβολείς .
Το MCL προκύπτει όταν ένα Β-λεμφοκύτταρο στην εξωτερική άκρη ενός θύματος λεμφαδένων - η ζώνη του μανδύα - μετασχηματίζεται ή κακοήθεις. Το μετασχηματισμένο Β-λεμφοκύτταρο αναπτύσσεται με ανεξέλεγκτο τρόπο, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση κυττάρων λεμφώματος, που προκαλεί διεύρυνση των λεμφαδένων.
Πηγές:
Cancer Research UK. Λέμφωμα κυττάρων μανδύα.
Εταιρεία λευχαιμίας και λεμφώματος. Τα πραγματικά περιστατικά λεμφώματος κυττάρων του μανδύα .
Λέμφωμα μη Hodgkin, επιμέλεια του James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 Νοεμβρίου 2009.