Η Microtia είναι μια παραμόρφωση του αυτιού που εμφανίζεται μία σε κάθε 6.000-12.000 γεννήσεις. Υπάρχουν διάφοροι βαθμοί microtia, που κυμαίνονται από ένα τμήμα του εξωτερικού αυτιού που λείπει έως την πλήρη απουσία εξωτερικού αυτιού. Όταν υπάρχει μικροσία, δεν υπάρχει συνήθως κανένας αυτιού. Αυτό ονομάζεται αθησία.
Ένα παιδί με μικροτσίπ και ατρησία θα έχει συνήθως φυσιολογική αισθητηριακή ακοή και μέτρια έως σοβαρή απώλεια ακοής.
Όλα αυτά σημαίνουν ότι το εσωτερικό αυτί του παιδιού είναι φυσιολογικό (κανονική αισθητηριοποιητική κατάσταση), αλλά επειδή δεν υπάρχει κανάλι αυτιού, δεν υπάρχει κανένας τρόπος για να "οδηγήσει" ο ήχος στο εσωτερικό αυτί μέσω του αυτιού. Όταν η απώλεια ακοής οφείλεται σε πρόβλημα εξωτερικού ή μέσου ωτός, αυτό ονομάζεται αγώγιμη απώλεια ακοής. Όταν η απώλεια ακοής οφείλεται σε πρόβλημα εσωτερικού αυτιού, αυτό ονομάζεται αισθητηριακή απώλεια ακοής.
Θεωρείται ότι η μικροτίτιδα μπορεί να προκληθεί από ισχαιμία ή μειωμένη ροή αίματος κατά την ανάπτυξη.
Ευτυχώς, το εσωτερικό αυτί (η θέση των οργάνων ακοής και ισορροπίας) σχηματίζεται σε διαφορετικό χρόνο όπως το εξωτερικό και το μεσαίο αυτί. Ως αποτέλεσμα, το εσωτερικό αυτί θα λειτουργεί σε κανονικό επίπεδο, ακόμη και σε ένα παιδί με μικροτσίπ. Τα νεφρά αναπτύσσονται περίπου την ίδια ώρα με τα αυτιά, επομένως μια αξιολόγηση γίνεται συνήθως πριν φύγουν από το νοσοκομείο μετά τη γέννηση. Η Microtia είναι πιο συχνή στους Ιάπωνες και Navaho Αμερικανούς Ινδιάνους, και επίσης συχνότερη στους άντρες.
Εάν επηρεάζεται μόνο ένα αυτί, είναι πιο χαρακτηριστικό το δεξί αυτί που επηρεάζεται. Περίπου το 10% του χρόνου, και τα δύο αυτιά. Οι πιθανότητες επανάληψης αυτής της κατάστασης σε μια μελλοντική εγκυμοσύνη είναι μικρότερες από 6%.
Η πρώτη προτεραιότητα θα είναι η δοκιμή της ακοής του παιδιού. Σε όλες τις περιπτώσεις, είναι επείγον να δώσετε στο παιδί τη μέγιστη δυνατή ένταση ήχου για να μεγιστοποιήσετε την ανάπτυξη του εγκεφάλου και την ανάπτυξη ομιλίας.
Μια δοκιμή BAER (εγκεφαλική ακουστική ανταπόκριση) θα συνιστάται, με δοκιμασία ακουστικής συμπεριφοράς όταν το μωρό είναι λίγο μεγαλύτερο. Θα γίνει επίσης CT (ηλεκτρονική τομογραφία) σάρωση για να προσδιοριστεί η ανατομία των οστικών δομών και των μεσαίων και εσωτερικών αυτιών.
Οι γονείς με microtia τείνουν να έχουν ενοχή για την κατάσταση του παιδιού τους. Δεν είναι λάθος του γονέα!
Είναι σημαντικό να δούμε έναν ειδικό της Γενετικής προκειμένου να αξιολογήσει το οικογενειακό ιστορικό. Μερικά παιδιά με μικροτσίπ θα έχουν και άλλες καταστάσεις όπως το σύνδρομο Goldenhar, το σύνδρομο Treacher-Collins και η μικροσωμία (η ανάπτυξη των δομών στη μία πλευρά του προσώπου). Τα παιδιά μπορεί επίσης να έχουν ανωμαλίες στο μέσο αυτί. Οι ανωμαλίες των οδοντικών και των γνάθων μπορούν επίσης να συσχετιστούν με την microtia.
Υπάρχουν διάφορες επιλογές για να βοηθήσετε την κατάσταση της ακοής των παιδιών με μικροτσίπ και αθησία.
Ένα ακουστικό βοηθητικό ακουστικό (BAHA) είναι μια επιλογή για τη χειρουργική επέμβαση στο αυτί για τη βελτίωση της ακοής.
Τα σχέδια θεραπείας θα είναι μοναδικά για κάθε παιδί λόγω της διακύμανσης αυτής της κατάστασης. Μια διεπιστημονική ομάδα θα πρέπει να συνεργαστεί για να δώσει στο παιδί την καλύτερη συντονισμένη φροντίδα. Αυτή η ομάδα θα αποτελείται από έναν ωτορινολαρυγγολόγο (ειδικό για το αυτί, τη μύτη και το λαιμό), έναν πλαστικό χειρουργό, έναν ακουολόγο (ειδικό για την ακρόαση), τον γενετιστή, έναν οδοντίατρο, έναν λογοθεραπευτή και έναν παιδίατρο ή παιδίατρο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας κοινωνικός λειτουργός ή ψυχολόγος μπορεί να βοηθήσει στην υποστήριξη της οικογένειας για να αντιμετωπίσει αυτόν τον όρο και να πάρει αποφάσεις.
Ακόμα και αν το ένα αυτί είναι ανεπηρέαστο και ακούγεται καλά, συνιστάται η χρήση ακουστικής ακοής για την παροχή ακουστικής διέγερσης και την προαγωγή της ακουστικής ανάπτυξης του εγκεφάλου στην πληγείσα πλευρά. Μέχρις ότου το παιδί είναι αρκετά ηλικιωμένο για χειρουργική επέμβαση, μπορεί να φορεθεί ένα ακουστικό βοήθημα για τη μεταφορά οστού σε έναν ιμάντα που μοιάζει με κεφαλόδεσμο.
Βίντεο κλιπ: αγόρι ηλικίας 6 μηνών με μικροτσίπ δεξιάς πλευράς και αθηρία που ακούει καθαρό ήχο στο δεξί του αυτί για πρώτη φορά. Η αλλαγή στη συμπεριφορά του δείχνει το δεύτερο ότι αρχίζει να ακούει καθαρό ήχο στο δεξί του αυτί.
Συνήθως το παιδί θα είναι ηλικίας 4-10 ετών εάν γίνει χειρουργική επέμβαση ανοικοδόμησης ωτός. Το εξωτερικό αυτί συνήθως θα ανακατασκευάζεται, μερικές φορές χρησιμοποιώντας ένα κομμάτι οστού για να σχηματίσει τη δομή του αυτιού. Αυτό το εξωτερικό αυτί επιτρέπεται να θεραπεύεται για αρκετούς μήνες πριν τη χειρουργική επέμβαση δευτέρου σταδίου για τη δημιουργία των αυτιών.
Εάν τα παιδιά έχουν επίσης ελαττώματα του μέσου ωτός (όπως το σύνδρομο Treacher-Collins), η ανακατασκευή του αυτιού δεν μπορεί να βελτιώσει την ακοή. Μια επιλογή μπορεί να είναι ένα ακρωτηριασμένο ακουστικό βοήθημα που είναι ιδανικό για ένα παιδί που έχει προβλήματα μέσου ωτός, αλλά ένα ακέραιο εσωτερικό αυτί και νευρική δομή στον εγκέφαλο.
> Πηγές:
> Συγγενείς πληροφορίες για τα γενετικά ελαττώματα του CDC
> Απώλεια ακοής CDC σε βρέφη και παιδιά
> Ασθένειες και συνθήκες που εντοπίζονται στα παιδιά και τη νεολαία με ειδικές ανάγκες υγείας (CYSHN). Υπουργείο Υγείας της Μινεσότα.
> Bonilla, Arturo. Ινστιτούτο Συμπτωματικής Παραμόρφωσης Microtia.