Το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων (CTCL) είναι λέμφωμα του δέρματος. Το CTCL προέρχεται από κύτταρα Τ , έναν τύπο λεμφοκυττάρου ή λευκά αιμοσφαίρια. Το CTCL δεν αποτελεί μία μόνη ασθένεια, αλλά μια ομάδα διαφορετικών λεμφωμάτων που επηρεάζουν το δέρμα και περιλαμβάνουν κυρίως:
- Mycosis fungoides,
- Το σύνδρομο Sezary,
- Σάρκωμα κυττάρων δικτυώματος του δέρματος, και
- Διάφορα άλλα σπάνια λεμφώματα.
Το λέμφωμα συνήθως περιλαμβάνει τους λεμφαδένες .
Ωστόσο, λεμφικά κύτταρα ή λεμφοκύτταρα υπάρχουν σε όλα τα όργανα του σώματος. Το δέρμα είναι μια σημαντική γραμμή άμυνας για το ανοσοποιητικό σύστημα και μερικά Τ-κύτταρα φυσικά μεταναστεύουν στο δέρμα για να προστατεύσουν από τη μόλυνση. Τα καρκινικά κύτταρα του δερματικού λεμφώματος Τ-λεμφοκυττάρων επίσης μεταναστεύουν στο δέρμα. Τα περισσότερα από τα χαρακτηριστικά του CTCL σχετίζονται με αλλοιώσεις ή τραυματισμούς που παράγουν στο δέρμα.
Το δερματικό λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων αντιπροσωπεύει μια ομάδα σπάνιων τύπων μη-Hodgkin λεμφώματος (NHL). Το CTCL αντιπροσωπεύει μόνο περίπου 1 στους 40 νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς με NHL.
Παράγοντες κινδύνου
Το CTCL επηρεάζει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες. Τα άτομα με CTCL είναι συνήθως στη δεκαετία του '50 ή '60. Τα παιδιά σπάνια επηρεάζονται. Υπήρξε μια εντυπωσιακή αύξηση στον αριθμό των ατόμων που επλήγησαν από δερματικό λέμφωμα τις τελευταίες 3 δεκαετίες.
Δεν γνωρίζουμε πολλά για την αιτία του CTCL. Σε αντίθεση με ορισμένους άλλους τύπους λεμφωμάτων, δεν υπάρχει σχέση με γνωστούς ιούς.
Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για να καθορίσει τι προκαλεί το CTCL.
Συμπτώματα
Τα πρώτα συμπτώματα του λεμφώματος του δέρματος περιλαμβάνουν ξηρό ή λείο δέρμα, κόκκινα εξανθήματα και κνησμό. Τα εξανθήματα είναι πιο συχνά σε περιοχές που παραμένουν καλυμμένες με ρούχα. Μερικά άτομα μπορεί πρώτα να παρατηρήσουν κόκκινα ή σκούρα κομμάτια στο δέρμα. Αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για το λέμφωμα και οι περισσότεροι άνθρωποι αντιμετωπίζονται συχνά για πιο συχνές δερματικές παθήσεις πριν υποψιαστεί το λέμφωμα.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα κόκκινα έμπλαστρα μπορεί να γίνουν αυξημένα. Αυτά τα αυξημένα έμπλαστρα είναι γνωστά ως πλάκες. Οι πλάκες μπορεί αργότερα να μετατραπούν σε οζώδεις ή ανώμαλους όγκους. Σε προχωρημένη νόσο, μπορούν να αναπτυχθούν έλκη πάνω από αυτές τις αλλοιώσεις. Το CTCL μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή άλλα όργανα. Τα περισσότερα άτομα με CTCL έχουν μόνο δερματικά συμπτώματα. Περίπου το 10% των περιπτώσεων αργότερα-σταδίου προχωρούν για να αναπτύξουν σοβαρές επιπλοκές.
Διάγνωση
Απαιτείται βιοψία δέρματος για τη διάγνωση του CTCL. Το δείγμα βιοψίας θα εξεταστεί υπό μικροσκόπιο για την ταυτοποίηση κυττάρων λεμφώματος. Ένας αριθμός άλλων δοκιμασιών που περιλαμβάνουν δοκιμές για δείκτες λεμφώματος (ανοσοϊστοχημεία) και γονίδια λεμφώματος απαιτούνται για να διαπιστωθεί ο τύπος του λεμφώματος. Οι σαρώσεις CT ή άλλες δοκιμές απεικόνισης μπορούν να γίνουν για να εντοπιστεί η έκταση της νόσου.
Θεραπεία
Η θεραπεία του δερματικού λεμφώματος είναι εντελώς διαφορετική από τον τρόπο θεραπείας άλλων λεμφωμάτων. Η στρατηγική θεραπείας θα εξαρτηθεί από την έκταση της εμπλοκής του δέρματος, τον τύπο της αλλοίωσης του δέρματος και τη συμμετοχή κόμβων ή άλλων οργάνων του σώματος.
Χρησιμοποιούνται πολλοί τύποι θεραπείας:
- Παράγοντες χημειοθεραπείας που εφαρμόζονται στο δέρμα
- Συνολική θεραπεία δέσμης ηλεκτρονίων δέρματος - ένας τύπος ακτινοθεραπείας
- Psoralen και υπεριώδη ακτίνες Α
- Οι υπεριώδεις ακτίνες Β
- Bexarotene - τόσο ως πήκτωμα, όσο και ως δισκία
- Denileukin Difitox
- Η ιντερφερόνη άλφα
- Χημειοθεραπεία με ενέσεις ή χάπια
Πρόσφατα, η Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε το gel mechlorethamine gel (Valchlor) για την θεραπεία του δέρματος του mycosis fungoides, τον πιο συνηθισμένο τύπο CTCL. Πριν από την έγκρισή της, η μεχορεθαιμίνη εγκρίθηκε μόνο για ενδοφλέβια θεραπεία.
Ένα Word από
Μια ομάδα ευρωπαίων εμπειρογνωμόνων συναντήθηκε και δημοσίευσε τις συστάσεις τους σχετικά με τη θεραπεία διαφόρων ειδών και περιπτώσεων CTCL, επισημαίνοντας ότι οι κατευθυνόμενες από το δέρμα θεραπείες εξακολουθούν να είναι η καταλληλότερη επιλογή για μυκητίαση fungoides πρώιμης φάσης και ότι οι περισσότεροι ασθενείς με μυκητίαση fungoides προωθείται σε ένα κανονικό προσδόκιμο ζωής.
Δυστυχώς, η πρόγνωση εξακολουθεί να μην είναι τόσο καλή για τους ασθενείς με προχωρημένη νόσο, αν και για ένα εξαιρετικά επιλεγμένο υποσύνολο ασθενών, μπορεί να επιτευχθεί παρατεταμένη επιβίωση με τη μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων (alloSCT).
Ωστόσο, έχει σημειωθεί τεράστια πρόοδος την τελευταία δεκαετία όσον αφορά την κατανόηση του τρόπου με τον οποίο αναπτύσσονται τα μυκητοκτόνα μυκητίασης και το σύνδρομο Sezary, οπότε υπάρχει η ελπίδα ότι αυτό θα οδηγήσει και στην πρόοδο της θεραπείας.
> Πηγές:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et αϊ. Ευρωπαϊκός Οργανισμός για την Έρευνα και την Αντιμετώπιση των Συναινετικών συστάσεων για τη θεραπεία της μυκητίασης fungoides / συνδρόμου Sézary - Ενημέρωση 2017. Eur J Cancer. 2017 · 77: 57-74.