Μια επισκόπηση του θυλακιώδους λεμφώματος

Ορισμός, συμπτώματα, θεραπείες και πρόγνωση του λεμφώματος του θυλακίου

Το θυλακοειδές λέμφωμα είναι ένας κοινός τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) . Είναι συνήθως ένα αργά αναπτυσσόμενο λέμφωμα που προκύπτει από Β-κύτταρα (λεμφοκύτταρα Β) , έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων.

Το λέμφωμα των ωοθυλακίων ονομάζεται επίσης λέμφωμα χαμηλού βαθμού ή χαμηλής ποιότητας για την αργή φύση του, τόσο από την άποψη της συμπεριφοράς του - η βραδύτερη ανάπτυξη - όσο και από το πώς φαίνεται κάτω από το μικροσκόπιο - λιγότερο ανώμαλη (πιο διαφοροποιημένη) από τις κακοήθειες ανώτερης ποιότητας.

Παράγοντες κινδύνου

Το θυλακιώδες μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο είναι πιο συνηθισμένο στους ηλικιωμένους. Αυτή η μέση ηλικία κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι περίπου 55 και επηρεάζει τους άνδρες και τις γυναίκες εξίσου.

Επικράτηση

Το θυλακοειδές λέμφωμα είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος βραδέως αναπτυσσόμενου λεμφώματος, με περίπου 15.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες να διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο.

Σημάδια και συμπτώματα

Η εμφάνιση του θυλακοειδούς λέμφωμα είναι συχνά λεπτή, με μικρά προειδοποιητικά σημάδια που μπορούν να περάσουν απαρατήρητα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Τα συμπτώματα του λεμφώματος Β περιλαμβάνουν τρία κύρια συμπτώματα που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόβλεψη του τρόπου με τον οποίο ο καρκίνος θα προχωρήσει και θα ανταποκριθεί στη θεραπεία και θα περιλαμβάνει:

Διάγνωση

Το θυλακοειδές λέμφωμα διαγιγνώσκεται συνήθως με βιοψία λεμφαδένων . Αυτό μπορεί να γίνει ως χειρουργική βιοψία (με κόμβους που είναι ψηλαφητοί όπως στον αυχένα) ή ως βιοψία βελόνας (για κόμβους βαθύτερα στο σώμα).

Ένα μικρό δείγμα του προσβεβλημένου κόμβου λαμβάνεται και εξετάζεται υπό μικροσκόπιο από παθολόγο. Τα χαρακτηριστικά του επηρεαζόμενου κόμβου υποδεικνύουν την ύπαρξη ενός λεμφώματος.

Εκτός από την εμφάνιση κάτω από το μικροσκόπιο, γίνονται εξετάσεις ανοσοϊστοχημείας για να ελεγχθούν οι δείκτες όγκου CD λεμφώματος και να προσδιοριστεί ο τύπος του μη Hodgkin λεμφώματος .

Γιατί ονομάζεται «θυλακοειδές λέμφωμα»

Όπως τα περισσότερα λεμφώματα, τα θυλακοειδή λεμφώματα επηρεάζουν κυρίως τους λεμφαδένες . Όταν οι λεμφαδένες που επηρεάζονται από αυτό το λέμφωμα φαίνονται κάτω από το μικροσκόπιο, εμφανίζουν στρογγυλεμένες δομές που ονομάζονται "θυλάκια". Το λεμφικό λέγεται επομένως θυλακοειδές λέμφωμα.

Δοκιμές μετά από διάγνωση

Εκτός από τις παραπάνω δοκιμές σχετικές με τη βιοψία, απαιτούνται συνήθως και άλλες εξετάσεις όταν πρώτα διαγνωστεί το θυλακοειδές λέμφωμα.

Αυτά επιτρέπουν στον γιατρό να δει την ακριβή έκταση της ασθένειας και τα όργανα που επηρεάζονται. Απαιτούνται συνήθως εξετάσεις αίματος, εξετάσεις CT και εξετάσεις μυελού των οστών .

Νεότερη έρευνα έχει επίσης διερευνήσει τη χρησιμότητα των PET / CT σαρών για την παρακολούθηση του θυλακοειδούς λεμφώματος, για παράδειγμα, όταν τα αποτελέσματα μιας CT ανίχνευσης είναι ασαφή. Σε ΡΕΤ-ΟΤ, μια ραδιενεργή ετικέτα (18Ρ-φθοροδεοξυγλυκόζη) εγχέεται στον ασθενή πριν από τη CT σάρωση και οι περιοχές της ενεργού ασθένειας ανάβουν εάν αναλάβουν τη ραδιενεργή γλυκόζη. Αυτό βοηθά στη διαφοροποίηση των ενεργών περιοχών του καρκίνου από περιοχές ουλώδους ιστού που μπορεί να εμφανίζονται παρόμοιες με τις CT ανιχνεύσεις.

Στάδια

Το στάδιο του θυλακοειδούς λεμφώματος υποδεικνύει την έκταση στην οποία έχει εξαπλωθεί η ασθένεια και είναι σημαντική στην επιλογή των καλύτερων θεραπειών και στην εκτίμηση της πρόγνωσης της νόσου. Το λέμφωμα εξαπλώνεται στους λεμφαδένες καθώς και σε άλλα όργανα στο σώμα, συμπεριλαμβανομένου του μυελού των οστών. Υπάρχουν τέσσερα στάδια λεμφώματος που περιλαμβάνουν:

Εκτός από έναν αριθμό, στα λεμφώματα δίδεται επίσης ονομασία Α ή Β, με Α σημαίνει ότι δεν υπάρχουν συμπτώματα Β και Β που υποδεικνύουν την παρουσία των συμπτωμάτων Β του λεμφώματος (που αναφέρονται παραπάνω στα συμπτώματα).

Προχώρηση

Το θυλακοειδές λέμφωμα είναι συνήθως μια αργά αναπτυσσόμενη ασθένεια και συχνά παραμένει απαρατήρητη για μεγάλο χρονικό διάστημα στο σώμα πριν διαγνωσθεί. Δεδομένου ότι τα συμπτώματα είναι λεπτές, η ασθένεια συχνά προχωράει πριν από τη διάγνωση, ενώ τα περισσότερα άτομα διαγιγνώσκονται όταν το λέμφωμα είναι σταδίου III ή IV.

Ακόμη και στα πιο προχωρημένα στάδια της ασθένειας, δεν υπάρχει συνήθως άμεση απειλή για τη ζωή κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η ασθένεια τείνει να έχει μια "αποτρίχωση και πτώση" πορεία, που σημαίνει ότι φωτοβολίδες επάνω και υποχωρεί αρκετές φορές για αρκετά χρόνια. Παρόλο που καμία από τις θεραπείες δεν είναι θεραπευτική σε προχωρημένα στάδια, πολλοί ασθενείς επιβιώνουν για 8 έως 10 χρόνια ή περισσότερο με θεραπεία.

Μεταμόρφωση

Το θυλακοειδές λέμφωμα συχνά υποβάλλεται σε μια μετάβαση σε κάποιο χρονικό διάστημα, από μια τρεμούσα ασθένεια σε μια ενεργά προοδευτική ασθένεια. Αυτό αναφέρεται ως μετασχηματισμός. Ο μετασχηματισμός μπορεί να εμφανιστεί σε όλα τα κύτταρα, ή μόνο σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του καρκίνου. Η παρουσία συμπτωμάτων Β αυξάνει την πιθανότητα να μεταμορφωθεί ο όγκος στο εγγύς μέλλον. Αφού το θυλακοειδές λέμφωμα «μετασχηματίζεται» συχνά αντιμετωπίζεται παρόμοια με ένα διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-κυττάρων .

Αιτίες

Δεν είμαστε σίγουροι για το τι προκαλεί λεμφώματα, αν και υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο. Ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με το λέμφωμα και το ωοθυλακιοειδικό λέμφωμα (FL) περιλαμβάνουν συγκεκριμένα:

Θεραπεία

Υπάρχουν αρκετές επιλογές θεραπειών για το θυλακοειδές λέμφωμα , με τις καλύτερες επιλογές που έχουν να κάνουν με το στάδιο του καρκίνου, την επιθετικότητα (βαθμός), τις άλλες ιατρικές σας καταστάσεις, τη γενική σας υγεία και τις θεραπείες που είχατε στο παρελθόν. Για ασθένεια αρχικού σταδίου, μόνο η ακτινοβολία μπορεί να είναι το μόνο που χρειάζεται. Με την προχωρημένη ασθένεια σταδίου, τα παρακάτω φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνά σε συνδυασμό (βλέπε συνδυασμό θεραπείας παρακάτω). Οι επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν:

Περιμένετε και προσέξτε - Εάν ένα θυλακοειδές λέμφωμα δεν προκαλεί συμπτώματα, η προσεκτική αναμονή μπορεί να είναι η "θεραπεία" της επιλογής. Με προσεκτική αναμονή, θα παρακολουθείτε στενά με εξετάσεις και εξετάσεις απεικόνισης, έτσι ώστε η θεραπεία να μπορεί να ξεκινήσει όταν ο καρκίνος αρχίσει να εξελίσσεται. Αυτό μπορεί να ακούγεται τρομακτικό, αν και έχει βρεθεί ότι το ποσοστό επιβίωσης δεν αλλάζει όταν χρησιμοποιείται αυτή η προσέγγιση.

Ακτινοθεραπεία - Για το στάδιο, τα ωοθυλακικά λεμφώματα, η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι η μόνη απαραίτητη θεραπεία και μπορεί να θεραπεύσει την ασθένεια. Η συσχετισμένη ακτινοθεραπεία (IFRT) είναι συχνά η μέθοδος ακτινοβολίας που χρησιμοποιείται. Σε αντίθεση με την εκτεταμένη θεραπεία ακτινοβολίας πεδίου, η IFRT παράγει ακτινοβολία μόνο στους ιστούς που έχουν προσβληθεί, διατηρώντας υγιείς ιστούς. (Η θεραπεία με ακτινοβολία συνεπάγεται κίνδυνο δευτερογενούς καρκίνου και αυτό μειώνει αυτόν τον κίνδυνο).

Χημειοθεραπεία - Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνά με καλές απαντήσεις. Συχνά χρησιμοποιείται ως μέρος συνδυαστικής θεραπείας (βλ. Παρακάτω).

Στοχοθετημένη θεραπεία - Στοχευμένη θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα τα οποία κατευθύνουν άμεσα τα καρκινικά κύτταρα ή τις οδούς σηματοδότησης που εμπλέκονται στην ανάπτυξη του όγκου. Το μονοκλωνικό αντίσωμα Rituxan (rituximab) χρησιμοποιείται συχνά (βλέπε συνδυασμό θεραπειών) μαζί με τη χημειοθεραπεία και έχει κάνει σημαντική διαφορά στα ποσοστά επιβίωσης. Τα μονοκλωνικά αντισώματα όπως το rituximab είναι τεχνητά αντισώματα σχεδιασμένα να προσκολλώνται σε συγκεκριμένους δείκτες που υπάρχουν στα κύτταρα του λεμφώματος (δείκτες CD). Τόσο το rituximab όσο και το Gazyva (obinutuzumab) προσβάλλουν τον δείκτη όγκου CD 20 .

Η Treanda (bendamustine) έχει επίσης βρεθεί ότι αυξάνει την επιβίωση χωρίς εξέλιξη, αλλά έχει μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης παρενεργειών. Το Gazyva (obinutuzumab) συν βενταμουστίνη μπορεί να λειτουργήσει για εκείνους που δεν ανταποκρίνονται στο rituximab.

Ραδιοανοσοθεραπεία - Η ραδιοανοσοθεραπεία είναι μια θεραπεία στην οποία ένα φάρμακο (συνήθως ένα μονοκλωνικό αντίσωμα) συνδυάζεται με σωματίδια ακτινοβολίας που επιτρέπουν στο φάρμακο να μεταφέρει ακτινοβολία ακριβώς στα καρκινικά κύτταρα. Ένα παράδειγμα είναι το Zevalin (ριτριουμάμπη-ριτριουμάμπη-τιβουτατάνη ριτρίου).

Κλινικές δοκιμές - Πολλά φάρμακα και διαδικασίες μελετώνται επί του παρόντος σε κλινικές δοκιμές , συμπεριλαμβανομένου του φαρμάκου Keytruda ανοσοθεραπείας (pembrolizumab), των μεταμοσχεύσεων βλαστοκυττάρων και πολλά άλλα. Ακολουθούν ορισμένες από τις τελευταίες ανακαλύψεις στην έρευνα για το λέμφωμα.

Θεραπείες συνδυασμού

Υπάρχουν αρκετές θεραπείες συνδυασμού που μπορούν να χρησιμοποιηθούν αρχικά ή όταν προχωρήσει ένα ωοθυλάκιο λέμφωμα. Αυτά περιλαμβάνουν

Συντηρητική θεραπεία - Όταν το θυλακοειδές λέμφωμα αποκρίνεται, η στοχευμένη θεραπεία όπως η ριτουξιμάμπη μπορεί να συνεχιστεί για μερικά χρόνια για να βοηθήσει στην παράταση της ύφεσης .

Παρενέργειες

Οι παρενέργειες της θεραπείας σας θα εξαρτηθούν από την ειδική θεραπεία που λαμβάνετε. Με στοχοθετημένη θεραπεία όπως το rituximab, η πιο συχνή ανεπιθύμητη ενέργεια είναι οι αλλεργικές αντιδράσεις κατά τη διάρκεια των εγχύσεων με rituximab . Άλλες παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν χαμηλά επίπεδα αίματος και βήχα ή ρινική εκφόρτιση.

Πρόγνωση

Αν το θυλακοειδές λέμφωμα βρίσκεται στα αρχικά στάδια, μπορεί να θεραπεύεται με ακτινοθεραπεία. Ωστόσο, ακόμη και με τα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, οι άνθρωποι μπορούν συχνά να επιβιώσουν πολλά χρόνια με θεραπεία. Ένα εργαλείο που ονομάζεται Follicular Lymphoma International Prognostic Index ή FLIPI χρησιμοποιείται μερικές φορές για να πάρετε μια ιδέα για τη συγκεκριμένη πρόγνωση. Αυτός ο δείκτης εξετάζει διάφορους διαφορετικούς παράγοντες και παρέχει έναν αριθμό ο οποίος εκτιμά το 10ετές ποσοστό επιβίωσης της νόσου.

Λάβετε υπόψη ότι υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση με τον καρκίνο και μερικές φορές οι άνθρωποι ζουν πολύ περισσότερο από το αναμενόμενο ή το αντίστροφο. Γνωρίζουμε ότι η χρήση καπνού, η παχυσαρκία και η κατανάλωση αλκοόλ συνδέονται με την φτωχότερη επιβίωση και ως εκ τούτου ένας υγιεινός τρόπος ζωής είναι πολύ σημαντικός.

Μαρκίζα

Η θεραπεία του λεμφώματος μεταβάλλεται ταχύτατα. Είναι σημαντικό να μάθετε όλα όσα μπορείτε για τον καρκίνο σας. Ελέγξτε αυτές τις συμβουλές για την έρευνα του καρκίνου σας online . Μελέτες μας λένε ότι οι άνθρωποι που εκπαιδεύονται για τον καρκίνο τους δεν αισθάνονται μόνο περισσότερο τον έλεγχο και την εξουσία, αλλά μπορεί να έχουν και καλύτερα αποτελέσματα.

Ζητήστε βοήθεια και αφήστε τους άλλους να σας βοηθήσουν. Εξετάστε το ενδεχόμενο να συμμετέχετε σε μια ομάδα υποστήριξης και / ή στην κοινότητα υποστήριξης λεμφώματος σε απευθείας σύνδεση. Ανεξάρτητα από το πόσο αγαπάτε τους φίλους και την οικογένειά σας, μπορεί να είναι ανεκτίμητο να μιλήσετε με άλλους που αντιμετωπίζουν τις ίδιες προκλήσεις που είστε.

Πάνω απ 'όλα, να θυμάστε ότι έχουν σημειωθεί σημαντικές προόδους στη θεραπεία καρκίνων όπως το θυλακοειδές λέμφωμα. Να είστε ο δικός σας συνήγορος ως ασθενής με καρκίνο και να μάθετε για αυτές τις ανακαλύψεις. Υπάρχουν πολλές ελπίδες.

Φροντίδα

Αν αναρωτιέστε τι μπορεί να περάσει ο αγαπημένος σας, ίσως θελήσετε να ελέγξετε τι έλαβαν οι επιζήσαντες καρκίνου όταν τους ρωτήθηκε η ερώτηση: τι πραγματικά θέλετε να ζήσετε με καρκίνο ; Το θυλακοειδές λέμφωμα, επειδή είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος καρκίνος, είναι συχνά παρόν για πολλά χρόνια. Με άλλα λόγια, είναι ένας μαραθώνιος και όχι ένα σπριντ. Πάρτε μια στιγμή για να μάθετε πώς να φροντίζετε τον εαυτό σας καθώς φροντίζετε έναν αγαπημένο με καρκίνο.

Πηγές

Adams, Η., Και Τ. Kwee. Προγνωστική αξία του ενδιάμεσου FDG-PET σε R-CHOP-επεξεργασμένο διάχυτο μεγάλο Β-λεμφικό κύτταρο: Συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση. Κρίσιμες ανασκοπήσεις στην ογκολογία και αιματολογία . 2016. 106: 55-63.

Ambinder, Α., Shenoy, Ρ., Malik, Ν. Et al. Διερεύνηση παραγόντων κινδύνου για το θυλακιώδες λέμφωμα. Προκαταβολές στην αιματολογία . 2012. 2012: 626035.

Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, Β. Et al. Διαφορές στην Ποιότητα Ζωής μεταξύ Bendamustine-Rituximab και R-CHOP / R-CVP σε Ασθενείς με Προηγουμένως μη Θεραπευμένο Προχωρημένο Μη-Hodgkin Λέμφωμα ή Λέμφωμα Κυττάρου Μανδύα. Κλινικό λέμφωμα, μυέλωμα και λευχαιμία . 2016. 16 (4): 182-190.

Flinn, Ι., Van der Jagt, R., Kahl, Β. Et al. Τυχαιοποιημένη δοκιμή του Bendamustine-Rituximab ή του R-CHOP / R-CVP στην θεραπεία πρώτης γραμμής του Indolent NHL ή MCL: Η μελέτη BRIGHT. Αίμα . 2014. 123 (19): 2944-52.

Gascoyne, R., Nadel, Β., Pasqualucci, L. et al. Το Follicular Lymphoma: Τεχνολογικό Πρόγραμμα ICML στο Λουγκάνο το 2015. Αιματολογική Ογκολογία . 2017 Απρ 4. (Epub μπροστά από την εκτύπωση).