Το θυλακοειδές λέμφωμα είναι ένας από τους συνηθέστερους τύπους λεμφώματος μη-Hodgkin ή NHL . Πρόκειται για ένα αργά αναπτυσσόμενο λέμφωμα και συχνά δεν απειλεί άμεσα τη ζωή του. Επειδή μεγαλώνει αργά και δυσδιάκριτα, οι περισσότεροι άνθρωποι δεν αναγνωρίζουν κανένα πρόβλημα ενώ η ασθένεια βρίσκεται στα αρχικά της στάδια. Μέχρι τη διάγνωση της νόσου οι περισσότεροι ασθενείς - 80-85% - έχουν εκτεταμένη νόσο που συχνά περιλαμβάνει πολλές περιοχές λεμφαδένων , μυελό των οστών , σπλήνα ή άλλα όργανα.
Αργή ανάπτυξη, αλλά δύσκολο να θεραπευτεί πλήρως
Ακόμα και στα προχωρημένα στάδια, τα άτομα με ωοθυλακιοειδές λέμφωμα συχνά επιβιώνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα με τη συνήθη θεραπεία, λόγω της βραδείας ανάπτυξης του. Ωστόσο, η ασθένεια δεν είναι θεραπευτική. Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και η νόσος μπορεί να σταθεροποιηθεί για μερικά χρόνια πριν υποτροπιάσει και να απαιτήσει ξανά τη θεραπεία. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται θεραπεία πολλές φορές, με διαστήματα μιας σταθερής νόσου μετά από κάθε θεραπεία που μπορεί να διαρκέσει μήνες έως πολλά χρόνια.
Λίγοι άνθρωποι είναι τυχεροί για να διαγνωσθούν ενώ η ασθένεια βρίσκεται ακόμη σε αρχικά στάδια. Αυτά τα άτομα μπορούν συνήθως να θεραπευτούν. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο για τα περισσότερα άτομα. Έχει παρατηρηθεί ότι οι μέτριες δόσεις ακτινοβολίας που χορηγούνται σε πληγείσες περιοχές του σώματος σε άτομα με τοπική ασθένεια μπορούν να ελέγξουν μόνιμα τη νόσο. Δεν υπάρχει επιπλέον όφελος από την προσθήκη χημειοθεραπείας ή βιολογικών παραγόντων .
Η θεραπεία εξαρτάται από το μέρος κατά τη σταδιοποίηση
Μπορούν να γίνουν ποικίλες δοκιμασίες για σκοπούς σταδιοποίησης, όπως:
- ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
- Βιοψία μυελού των οστών - λαμβάνοντας ένα μικρό δείγμα ιστού από το μυελό των οστών
- Υπολογιστική τομογραφία ή αξονική τομογραφία
- Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, ή PET, σάρωση
Η σταδιοποίηση αναφέρεται στην έκταση της εξάπλωσης.
Διαφορετικά συστήματα στάσης έχουν χρησιμοποιηθεί, αλλά εδώ είναι ένα σύστημα που χρησιμοποιείται συνήθως και έχει τέσσερα στάδια:
- Στάδιο I - Περιλαμβάνεται μόνο μία περιοχή λεμφαδένων ή μόνο μία δομή.
- Στάδιο II - Περιλαμβάνονται δύο ή περισσότερες περιοχές λεμφαδένων ή δομές στην ίδια πλευρά του διαφράγματος.
- Στάδιο ΙΙΙ - Περιοχές ή δομές λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.
- Στάδιο IV - Υπάρχει ευρεία συμμετοχή ορισμένων οργάνων ή ιστών εκτός από περιοχές ή δομές λεμφαδένων, όπως ο μυελός των οστών.
Περίπου το 15 έως 20 τοις εκατό των ατόμων με FL έχουν στάδιο ΙΙ ή Ι ασθένεια στη διάγνωση.
Πάνω από το 40% έχουν ασθένεια σταδίου IV στη διάγνωση.
Η ταξινόμηση αναφέρεται στο πόσο επιθετικό το FL φαίνεται να βασίζεται σε μικροσκοπικά χαρακτηριστικά. Οι βαθμοί 1, 2 και 3 είναι δυνατοί, ενώ ο βαθμός 3 είναι ο πιο αμφιλεγόμενος όσον αφορά το τι σημαίνει για το αποτέλεσμα.
Προσέγγιση στη θεραπεία
Πολλές φορές, η FL αναπτύσσεται αργά και δεν διαθέτει επιθετικά χαρακτηριστικά. Τόσο η απόφαση για θεραπεία όσο και η θεραπεία πρώτης γραμμής της επιλογής μπορεί να επηρεαστεί από διάφορους παράγοντες, όπως η υποψηφιότητα ενός ατόμου για κλινικές δοκιμές, η γενική υγεία και ο τρόπος παρουσίασης της νόσου. Οι συγκεκριμένες προτιμώμενες θεραπείες μπορεί να διαφέρουν για διαφορετικά άτομα και για διαφορετικά είδη FL - και ακόμη και για δύο άτομα με το ίδιο είδος FL.
Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές του 2015 του NCCN, η παρατήρηση - και όχι η θεραπεία - μπορεί να είναι κατάλληλη υπό ορισμένες συνθήκες. Όταν ακολουθείται η θεραπεία, όσον αφορά τη θεραπεία πρώτης επιλογής, οι κατευθυντήριες γραμμές του NCCN περιλαμβάνουν μια ποικιλία επιλογών για διαφορετικές καταστάσεις. Η χρήση της bendamustine συν ριτουξιμάμπη είναι μια τέτοια επιλογή. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να έχει κάποιο ρόλο. Στην πραγματικότητα, το στάδιο Ι θυλακοειδούς λέμφωμα μπορεί να αντιμετωπιστεί χρησιμοποιώντας ακτινοθεραπεία μόνο.
Η θεραπεία των γιατρών μπορεί να προτείνει εναλλακτικές λύσεις για τη θεραπεία πρώτης επιλογής, βάσει των προσδοκιών σχετικά με το πόσο καλά θα ανέμενε κάποιος να ανέχεται μια δεδομένη θεραπεία.
Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν γενικά τα εξής:
- Δεν υπάρχει άμεση θεραπεία - μόνο παρακολούθηση και επαναξιολόγηση
- Χημειοθεραπεία με τη μορφή χαπιών
- Χημειοθεραπεία με έγχυση
- Χημειοθεραπεία και βιολογική θεραπεία
- Μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων
- Ραδιοανοσοθεραπεία
Πώς αποφασίζεται η θεραπεία;
Η θεραπεία αποφασίζεται με βάση διάφορους διαφορετικούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του στόχου της θεραπείας και της παρουσίας συμπτωμάτων από την ασθένεια. Οι κατευθυντήριες οδηγίες του εθνικού ολοκληρωμένου δικτύου για τον καρκίνο προσφέρουν διάφορες διαφορετικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία της ΦΛ σε διαφορετικά στάδια, ωστόσο διαφορετικές πρακτικές μπορούν να ακολουθηθούν σε διαφορετικά ιδρύματα, ενώ εμπλέκονται και οι επιθυμίες και οι στόχοι των ασθενών.
Τι γίνεται με το Gazyva για το θυλακοειδές λέμφωμα;
Το Gazyva είναι ένα νεότερο στοχοθετημένο φάρμακο που λαμβάνει προσοχή για τη χρήση του στο θυλακοειδές λέμφωμα. "Τα άτομα με θυλακοειδές λέμφωμα των οποίων η ασθένεια επιστρέφει ή επιδεινώνεται παρά τη θεραπεία με ένα σχήμα που περιέχει Rituxan χρειάζονται περισσότερες επιλογές επειδή η ασθένεια γίνεται πιο δύσκολη για θεραπεία κάθε φορά που επανέρχεται", δήλωσε η Sandra Horning, MD, επικεφαλής ιατρικός υπεύθυνος και επικεφαλής του Global Product Ανάπτυξη. "Το Gazyva μαζί με την bendamustine παρέχει μια νέα θεραπευτική επιλογή που μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά την υποτροπή για να μειωθεί σημαντικά ο κίνδυνος εξέλιξης ή θανάτου".
Η έγκριση του FDA για το Gazyva βασίστηκε στα αποτελέσματα της μελέτης GADOLIN της Φάσης ΙΙΙ, η οποία έδειξε ότι σε άτομα με θυλακοειδές λέμφωμα των οποίων η ασθένεια προχώρησε κατά τη διάρκεια ή εντός έξι μηνών από προηγούμενη θεραπεία με βάση το Rituxan, το Gazyva και η bendamustine, ποσοστού μείωσης του κινδύνου επιδείνωσης της νόσου ή του θανάτου (επιβίωση χωρίς εξέλιξη, PFS), σε σύγκριση με μόνο τη βενδαμουστίνη.
Πηγές
Οι κατευθυντήριες γραμμές της κλινικής πρακτικής NCCN στην ογκολογία. Έκδοση 1.2016.
Leibel and Phillips Βιβλίο Ογκολογίας Ακτινοβολίας: Expert Consult. Hoppe R, et αϊ.
Trotman J, Fournier Μ, Lamy Τ, et αϊ. Η τομογραφία με τοπογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET-CT) μετά από επαγωγική θεραπεία είναι ιδιαίτερα προγνωστική για την έκβαση του ασθενούς στο θυλακοειδές λέμφωμα: ανάλυση του ΡΕΤ-CT σε ένα υποσύνολο των συμμετεχόντων στη μελέτη PRIMA . J Clin Oncol 2011 · 29: 3194-3200.
Λέμφωμα: Παθολογία, διάγνωση και θεραπεία. 2013 · Robert Marcus, et αϊ.
Flinn IW, van der Jagt R, Kahl BS, et αϊ. Ανοιχτή, τυχαιοποιημένη μελέτη μη ευνοϊκότητας της bendamustine-rituximab ή της R-CHOP / R-CVP στη θεραπεία πρώτης γραμμής για προχωρημένο μη ινώδες NHL ή MCL: η μελέτη BRIGHT. Blood 2014 · 123: 2944-2952.