Τι είναι το πρωτεύον λέμφωμα του ΚΝΣ και πώς είναι διαφορετικό από άλλα λεμφώματα;
Τι είναι το πρωτεύον λέμφωμα του ΚΝΣ; Ποια είναι τα συμπτώματα και οι παράγοντες κινδύνου και πώς διαγιγνώσκεται;
Πρωτογενές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος - ορισμός
Το πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ είναι μια σπάνια μορφή μη λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) που επηρεάζει μόνο τον εγκέφαλο. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τον ίδιο τον εγκέφαλο, τα μηνύματα (τις μεμβράνες που ευθυγραμμίζουν τον εγκέφαλο), τον νωτιαίο μυελό ή τα μάτια. Άλλες μορφές λεμφώματος μπορεί να εξαπλωθούν στον εγκέφαλο αφού επηρεάσουν άλλα μέρη του σώματος όπως οι λεμφαδένες.
Ωστόσο, στο πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ δεν επηρεάζεται κανένα άλλο μέρος του σώματος.
Ποιος παίρνει το πρωτεύον λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος;
Το πρωτογενές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι πιο συνηθισμένο σε αυτούς της δεκαετίας του '50 και του '60, αν και μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Είναι πολύ πιο κοινό σε άτομα με καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος, όπως και στο AIDS. Δείτε το άρθρο σχετικά με το πρωτογενές λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος και το HIV / AIDS αν αντιμετωπίζετε το πρωτεύον λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος, πέραν της διάγνωσης του AIDS, καθώς οι θεραπείες και η πρόγνωση είναι πολύ διαφορετικές. Σε πολλά μέρη του κόσμου, ο αριθμός των ασθενών με λέμφωμα μη Hodgkin αυξήθηκε πολλαπλάσια από τα τέλη του περασμένου αιώνα, για λόγους που δεν είναι απολύτως σαφείς.
Σημάδια προειδοποίησης
Σχεδόν όλοι οι άνθρωποι με πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ έχουν μια επιθετική μορφή NHL. Τα κοινά προειδοποιητικά σημεία περιλαμβάνουν έναν πονοκέφαλο και αλλαγές στην προσωπικότητα και την εγρήγορση. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία και έμετο, οπτικές αλλαγές, αδυναμία ή παράλυση, αλλαγές ομιλίας ή απώλεια μνήμης.
Τα συμπτώματα αυξάνονται γρήγορα και οι περισσότεροι απαιτούν να δουν έναν γιατρό μέσα σε λίγες εβδομάδες από την έναρξη των συμπτωμάτων.
Δοκιμές και διάγνωση
Οι εξετάσεις CT και MR μπορούν συχνά να αναγνωρίσουν με αξιοπιστία έναν όγκο στον εγκέφαλο ως λέμφωμα. Οι χειρουργοί του εγκεφάλου πρέπει να κάνουν μια μικρή βιοψία από τον όγκο για να το επιβεβαιώσουν ως λέμφωμα. Αυτό γίνεται συνήθως μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται στερεοτακτική βιοψία.
Δεν απαιτείται πλήρης απομάκρυνση του όγκου. Μια εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) γίνεται με τη λήψη μικρής ποσότητας υγρού από το νωτιαίο μυελό σας μέσω της πλάτης ( σπονδυλική στήλη ή οσφυϊκή διάτρηση ). Στη συνέχεια γίνονται δοκιμές για να αποκλειστεί η ασθένεια σε οποιοδήποτε άλλο μέρος του σώματος, μια βιοψία μυελού των οστών και πιθανές CT ανιχνεύσεις στο στήθος, την κοιλιά και τη λεκάνη. Μόνο τότε μπορεί να ονομαστεί πρωτογενές λέμφωμα του ΚΝΣ.
Θεραπεία πρωτοπαθούς λεμφώματος του κεντρικού νευρικού συστήματος
Η θεραπεία του πρωτοπαθούς λεμφώματος του ΚΝΣ διαφέρει από τους άλλους τύπους λεμφώματος. Αυτό συμβαίνει επειδή πολύ λίγα φάρμακα που είναι χρήσιμα σε άλλους τύπους λεμφώματος μπορούν να φτάσουν στον εγκέφαλο. Ένα δίκτυο μεμβρανών γνωστό ως φραγμός αίματος εγκεφάλου έχει ως στόχο να προστατεύσει τον εγκέφαλο από τις τοξίνες, αλλά επίσης "προστατεύει" τον εγκέφαλο από φάρμακα όπως η χημειοθεραπεία.
Μερικές δεκαετίες πίσω, η ακτινοθεραπεία σε ολόκληρο τον εγκέφαλο ήταν η μόνη αποτελεσματική θεραπεία. Τώρα, η χημειοθεραπεία με ορισμένα φάρμακα σε υψηλές δόσεις είναι σε θέση να φροντίσει για την ασθένεια καλύτερα και ικανή να ξεπεράσει τα προβλήματα που αντιμετώπισαν προηγουμένως λόγω της έλλειψης διείσδυσης του αιματοεγκεφαλικού φραγμού.
Εκτός από τη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία, οι κλινικές δοκιμές εντοπίζουν ενθαρρυντικά αποτελέσματα με μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων περιφερικού αίματος, καθώς και στοχοθετημένη θεραπεία (ειδικότερα θεραπεία μονοκλωνικών αντισωμάτων).
Δείτε το πλήρες άρθρο σχετικά με την πρωτογενή θεραπεία του λεμφώματος του κεντρικού νευρικού συστήματος για να μάθετε περισσότερα για τη θεραπεία.
Αποτέλεσμα και πρόβλεψη
Πριν από την ανάπτυξη αποτελεσματικής χημειοθεραπείας που μπορεί να φτάσει στον εγκέφαλο, τα αποτελέσματα της θεραπείας του πρωτοπαθούς λεμφώματος του ΚΝΣ ήταν φτωχά. Η επιβίωση χωρίς θεραπεία ήταν κατά μέσο όρο μόνο 1 έως 3 μήνες. Τα αποτελέσματα έχουν βελτιωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες και οι νέες θεραπείες μελετώνται ενεργά σε κλινικές δοκιμές. Μερικοί ασθενείς μπορούν τώρα να θεραπευτούν και πολλοί άλλοι μπορούν τώρα να ζήσουν περισσότερο από πριν.
Υποστήριξη
Εάν έχετε διαγνωστεί με αυτή τη μορφή λεμφώματος, μην προσπαθήσετε να το πάτε μόνο του.
Φτάστε για βοήθεια μεταξύ της οικογένειας και των φίλων σας. Μπορεί να έχετε μια ομάδα υποστήριξης στην κοινότητά σας, αλλά εάν θέλετε να συνδεθείτε με άλλους που αντιμετωπίζουν την ίδια ασθένεια όπως εσείς, υπάρχει μια υπέροχη κοινότητα λεμφώματος διαθέσιμη online με πολλούς άλλους ανθρώπους που αντιμετωπίζουν το πρωτεύον λέμφωμα του ΚΝΣ. Σίγουρα υπάρχουν παρενέργειες της θεραπείας, με μερικούς ανθρώπους που αντιμετωπίζουν προβλήματα με τη σκέψη και τη μνήμη , αλλά υπάρχουν και πολλοί τρόποι να εργαστείτε με αυτά τα συμπτώματα, ώστε να μπορείτε να οδηγήσετε όσο το δυνατόν πιο φυσιολογικά μια ζωή. Πάρτε λίγο χρόνο για να εξετάσετε τις κλινικές δοκιμές, ή μιλήστε στο γιατρό σας σχετικά με τις νέες διαθέσιμες επιλογές.
Πηγές:
Batchelor, Τ. Θεραπεία και πρόγνωση πρωτοπαθούς λεμφώματος κεντρικού νευρικού συστήματος. Ενημερωμένο. Ενημερώθηκε 11/15/15. http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-primary-central-nervous-system-lymphoma
Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. Πρωτοπαθής θεραπεία λεμφώματος του κεντρικού νευρικού συστήματος - για επαγγελματίες υγείας (PDQ). Ενημερώθηκε 04/02/15. http://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq#section/_1