Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος του αίματος που επηρεάζει τα λεμφοκύτταρα, ένα είδος λευκών αιμοσφαιρίων. Τα δύο κύρια είδη λεμφώματος είναι λέμφωμα Hodgkin και λέμφωμα μη Hodgkin, ή NHL. Αν και τα λεμφώματα αρχίζουν συνήθως στους λεμφαδένες , μπορούν να προκύψουν σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα. Όταν προκύπτουν έξω από τους λεμφαδένες, λέγονται λεμφώματα εξωσωματικής.
Το πρωτογενές οστικό λέμφωμα είναι ένα ασυνήθιστο εξωοργγικό λέμφωμα . Όταν ένα λέμφωμα ξεκινά έξω από τους λεμφαδένες, είναι πολύ πιο κοινό για την έναρξη της κακοήθειας στην γαστρεντερική οδό απ 'ότι στα οστά.
ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Το πρωτογενές οστικό λέμφωμα είναι μια εξαιρετικά σπάνια κατάσταση στην οποία αρχίζει ένα λέμφωμα στα οστά. Η κατάσταση αυτή αντιπροσωπεύει περίπου το 1 έως 2 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων μη Hodgkin λέμφωμα , με υψηλότερη συχνότητα από 3 έως 9 τοις εκατό σε παιδιά και εφήβους. Οι καρκίνοι που αρχίζουν αλλού και στη συνέχεια εξαπλώνονται στα οστά είναι πολύ πιο συχνές από το πρωτεύον λέμφωμα των οστών.
Ποιος επηρεάζεται ;
Τα πρωτεύοντα λεμφώματα των οστών επηρεάζουν κυρίως τους ενήλικες. Τα αρσενικά είναι πιθανότερο να επηρεαστούν από τα θηλυκά. Τα περισσότερα είναι μη-Hodgkin λεμφώματα του μεγάλου τύπου Β-κυττάρων , για τα οποία ο αριθμός των περιπτώσεων αιχμές μεταξύ των ηλικιών 45 και 60. Ωστόσο, όταν πρόκειται για τον πυθμένα της σπονδυλικής στήλης στο sacrum ή tailbone, πρωτεύον λέμφωμα οστών έχει μια κορυφή συχνότητα εμφάνισης στους εφήβους και στα είκοσι.
Και σπάνιες περιπτώσεις συμβαίνουν σε παιδιά με μέση ηλικία 12 ετών.
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι άνθρωποι που επηρεάζονται από το πρωτεύον λέμφωμα των οστών αισθάνονται πρώτα τον πόνο στα οστά τους. Συχνά ο πόνος αισθάνεται ακόμα και σε ηρεμία. Αυτό μπορεί να διαρκέσει μήνες πριν εμφανιστούν άλλα συμπτώματα . Όταν το λέμφωμα μεγαλώνει, μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο του άκρου και να περιορίσει τις κινήσεις του βραχίονα ή του ποδιού.
Άλλα συμπτώματα του λεμφώματος, όπως ο πυρετός και η απώλεια βάρους, δεν είναι συνηθισμένα.
Δοκιμές
Οι διαγνωστικές απεικονίσεις, οι ακτίνες Χ και οι σάρωση του οστού βοηθούν στην ανίχνευση του πρωτοπαθούς οστικού λεμφώματος. Ένας όγκος του οστού παρουσιάζει χαρακτηριστικές αλλαγές στην εμφάνιση του οστού σε μαγνητικές τομογραφίες ή CT σαρώνει. Μπορεί να υπάρχει ένα μοτέρ-τρώγεται πρότυπο της καταστροφής των οστών σε περιοχές που επηρεάζονται από το λέμφωμα.
Για να προσδιοριστεί ο τύπος του όγκου, γίνεται βιοψία του οστού. Αυτό μπορεί να γίνει χειρουργικά, λαμβάνοντας ένα μικρό κομμάτι του οστού που εμπλέκεται στον όγκο για μικροσκοπική εξέταση. Άλλες δοκιμές βοηθούν να καθοριστεί εάν ο όγκος είναι ευρέως διαδεδομένος ή περιορίζεται στα οστά. Το PET / CT του θώρακα, της κοιλιάς και της λεκάνης μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της έκτασης της εμπλοκής των λεμφαδένων και της παρουσίας μακρινών ασθενειών.
Τύποι
Συνηθέστερα, το πρωτογενές οστό λέμφωμα είναι μη-Hodgkin λέμφωμα ή NHL. Το λέμφωμα Hodgkin του οστού είναι πολύ λιγότερο πιθανό. Μεταξύ των διαφόρων τύπων NHL, το διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων ή το DLBCL είναι το πιο κοινό πρωτογενές οστικό λέμφωμα. Ο τύπος λεμφώματος καθοδηγεί τις αποφάσεις σχετικά με το είδος της θεραπείας που θα μπορούσε να επιδιωχθεί.
Θεραπεία
Επειδή το πρωτεύον λέμφωμα των οστών είναι τόσο σπάνιο, δεν έχει τεθεί ένα ενιαίο βέλτιστο θεραπευτικό σχήμα. Οι τρέχουσες θεραπείες συνίστανται συνήθως σε χημειοθεραπεία για λίγους κύκλους σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία στο οστό.
Η θεραπεία σε πολλά διαφορετικά μέτωπα ή η πολυτροπική θεραπεία είναι συνηθισμένη, όμως η αλληλουχία της ακτινοβολίας και της χημειοθεραπείας ποικίλλει στις δημοσιευμένες αναφορές. Τα ποσοστά επιβίωσης για τα πρωτεύοντα λεμφώματα των οστών είναι συχνά καλύτερα από ότι για άλλες μορφές μη-Hodgkin λέμφωμα.
Το Πανεπιστήμιο του Μαϊάμι αναφέρει ότι πάνω από το 80% των ανθρώπων που υποβλήθηκαν σε θεραπεία για πρωτεύον οστέινο λέμφωμα είναι χωρίς εξέλιξη της νόσου τους 4 έτη αργότερα - βρήκαν 83% επιβίωση χωρίς εξέλιξη ή PFS σε μια μελέτη 53 ασθενών. Δεν παρατηρήθηκε διαφορά μεταξύ των ασθενών που έλαβαν χημειοθεραπεία ή συνδυασμένη χημειοθεραπεία συν ακτινοβολία.
Ωστόσο, υπήρξε μια τάση προς βελτίωση στη PFS για ασθενείς με DLBCL που έλαβαν θεραπεία με rituximab συν χημειοθεραπεία.
συμπέρασμα
Μετά τη θεραπεία, οι σαρώσεις PET / CT μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμες για την αξιολόγηση της απόκρισης στη θεραπεία. Η μελέτη απεικόνισης μετά τη θεραπεία της επιλογής είναι η PET / CT σάρωση, η οποία βοηθά στη διάκριση της επίμονης νόσου από την ίνωση. Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να παρακολουθούνται για μακροπρόθεσμη υποτροπή. Το λέμφωμα των οστών έχει χαμηλό ποσοστό τοπικής υποτροπής και συχνότερα εμφανίζεται σε απομακρυσμένες θέσεις από την αρχική ασθένεια.
Πηγές
Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό το θέμα, διερευνήστε τις ακόλουθες πηγές:
Alencar Α, Pitcher ϋ, Byrne G, et αϊ. Πρωτογενές οστό λέμφωμα - το Πανεπιστήμιο του Μαϊάμι εμπειρία. Λευχαιμία και λέμφωμα . 2010 · 41 (1): 39-49.
Thornton Ε, Krajewski ΚΜ, O'Regan KN et αϊ. Χαρακτηριστικά απεικόνισης πρωτογενών και δευτερογενών κακοήθων όγκων του ιερού. Η Βρετανική Εφημερίδα της Ακτινολογίας . 2012 · 85 (1011): 279-284.
Απεικόνιση ογκικών όγκων και ογκογόνων βλαβών: Τεχνικές και εφαρμογές. Α. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Αρχές και Πρακτική της Ακτινολογικής Ογκολογίας 4η Εκδ. Συντάκτες: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin και Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Πρωτοπαθής οστέινο λέμφωμα: Αποτελέσματα θεραπείας και προγνωστικοί παράγοντες με μακροχρόνια παρακολούθηση 82 ασθενών. Καρκίνος , 2006, 106 (12).
O'Connor ΑΚ, Birchall JD, O'Connor SR et αϊ. Η τιμή της σπινθηρογραφίας οστού 99mTc-MDP στο στατικό πρωτογενές λέμφωμα του οστού. Επικοινωνίες πυρηνικής ιατρικής. 2007, 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo Ε, Harris NL, et αϊ, eds. Ταξινόμηση ΠΟΥ των όγκων των αιμοποιητικών και λεμφοειδών ιστών. 4η έκδ. Γενεύη, Ελβετία: IARC Press. 2008.