Ομοιογενές λεμφικό λέμφωμα Hodgkin

Ο βασικός σας οδηγός για το NLPHL από τα συμπτώματα στη θεραπεία

Το λέμφωμα Hodgkin (NLPHL) κυρίαρχο λεμφοκύτταρο είναι ένας τύπος ασθένειας Hodgkin , ένας καρκίνος των λεμφικών κυττάρων . Είναι ένας από τους λιγότερο συχνούς τύπους λέμφωμα Hodgkin , που περιλαμβάνει περίπου το 5% όλων των περιπτώσεων αυτού του καρκίνου. Ωστόσο, έχει αρκετά χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά που την ξεχωρίζουν από άλλους τύπους ασθένειας Hodgkin που ονομάζονται κλασικά λεμφώματα Hodgkin.

Ποιος παίρνει το κυρίαρχο λέμφωμα Hodgkin από το οζώδες λεμφοκύτταρο;

Το NLPHL μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και οι περισσότεροι ασθενείς είναι συνήθως τριάντα ετών. Είναι τρεις φορές πιο συχνές στους άνδρες σε σύγκριση με το ποσοστό στις γυναίκες. Δεν υπάρχει οριστική αιτία, αλλά οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τη μόλυνση με τον ιό Epstein-Barr και τη συγγένεια πρώτου βαθμού με το λυμπόδιο Hodgkin.

Ποια είναι τα συμπτώματα του NLPHL;

Το κυρίαρχο προειδοποιητικό σημάδι αυτής της νόσου είναι η διεύρυνση των λεμφογαγγλίων στο λαιμό, το στήθος ή τις μασχάλες. Η συμμετοχή άλλων λεμφαδένων ή άλλων οργάνων είναι εξαιρετικά ασυνήθιστη. Άλλα συμπτώματα του λεμφώματος περιλαμβάνουν πυρετό, απώλεια βάρους και εφίδρωση τη νύχτα. Θα γίνει φυσική εξέταση, ιατρικό ιστορικό και εξετάσεις αίματος.

Η διάγνωση του λεμφώματος γίνεται με βιοψία λεμφαδένων . Ο ακριβής τύπος λεμφώματος προσδιορίζεται με μοριακές εξετάσεις που μπορούν να διακρίνουν τη διαφορά μεταξύ του NLPHL και άλλων τύπων λέμφωμα Hodgkin.

Το NLPHL παράγεται από διαταραγμένα Β-κύτταρα, τα οποία κανονικά αποτελούν το τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος που παράγει αντισώματα. Έχουν ένα χαρακτηριστικό πρότυπο αντιγόνων CD, πρωτεϊνών στην επιφάνεια των κυττάρων, που επιτρέπουν τη διάγνωση χρησιμοποιώντας βιοχημικές αναλύσεις και προσδιορισμούς δείκτη CD. Αυτά τα μοναδικά πρότυπα CD αντιγόνου επίσης χρησιμοποιούνται για στοχευμένες μονοκλωνικές θεραπείες αντισωμάτων.

Πώς θεραπεύεται το NLPHL;

Σχεδόν 8 στους 10 ασθενείς με NLPHL διαγιγνώσκονται με λέμφωμα πρώιμου σταδίου , που περιλαμβάνει λεμφαδένες μόνο στο λαιμό και στο άνω μισό του σώματος. Το NLPHL τείνει να αναπτύσσεται πιο αργά από το κλασσικό λέμφωμα Hodgkin και εάν δεν έχετε συμπτώματα μπορεί να αποφασιστεί απλά να παρακολουθήσετε και να περιμένετε τα συμπτώματα πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία. Εάν το λέμφωμα είναι σε πρώιμο στάδιο και δεν έχετε συμπτώματα Β, μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με ακτινοθεραπεία. Τα συμπτώματα Β περιλαμβάνουν πυρετό, απώλεια βάρους και διαβητικούς νυχτερινούς ιδρώτες.

Αν έχετε συμπτώματα Β ή η περίπτωσή σας είναι σε πιο προχωρημένο στάδιο, τότε η θεραπεία του κυρίαρχου λεμφώματος λέμφων Hodgkin περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και συχνά η ακτινοθεραπεία γίνεται επίσης. Το μονοκλωνικό αντίσωμα ριτουξιμάμπη μπορεί επίσης να χορηγηθεί Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται πολύ καλά στη θεραπεία και περισσότερο από 90% θεραπεύονται. Τα ποσοστά επιβίωσης της νόσου Hodgkin βελτιώνονται λόγω των προόδων της θεραπείας.

Αν και αυτή είναι μια καλή πρόγνωση, σε 10% έως 40% των ασθενών αναπτύσσεται ένα διάχυτο μεγάλο λέμφωμα των Β-κυττάρων κατά 10 έτη μετά τη θεραπεία. Καθώς το NLPHL εμφανίζεται συχνότερα στους νέους άνδρες, είναι σημαντικό να συνεχίσουν να παρακολουθούνται μακροπρόθεσμα για να ανιχνεύσουν την υποτροπή. Ενώ η αρχική θεραπεία τους μπορεί να φαίνεται ότι έχει προκαλέσει θεραπεία, η συχνότητα εμφάνισης μεταγενέστερης υποτροπής και εξέλιξης είναι αρκετά σημαντική ώστε να χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση μακροπρόθεσμα.

Θεραπεύεται η υποτροπή των ασθενών με NLPHL με το rituximab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα.

Πηγές:

Καρκίνος: Αρχές και Πρακτική της Ογκολογίας 7η Έκδοση. Συντάκτες: VT DeVita, S Hellman και SA Rosenberg. Δημοσίευση από Lippincott Williams and Wilkins, 2005.

> Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. Θεραπεία λεμφώματος ενηλίκου Hodgkin-για επαγγελματίες υγείας (PDQ®).

> Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. Θεραπεία της κυρίαρχης λεμφοκυτταρικής νόσου Hodgkin (NLPHD).