Αν και τα λεμφώματα είναι όλοι οι καρκίνοι που επηρεάζουν τα λεμφοκύτταρα - έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων - μερικές φορές εκεί όπου τελειώνει η ομοιότητα. Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι και υποτύποι λεμφώματος. Οι δύο κύριες κατηγορίες είναι λέμφωμα Hodgkin , ή HL, και λέμφωμα μη Hodgkin, ή NHL . Η πλειοψηφία και των δύο NHL και HL είναι κόπρανα λεμφώματα, που σημαίνει ότι προέρχονται από τους λεμφαδένες.
Ωστόσο, είναι πιθανό να προκύψουν λεμφώματα σχεδόν οπουδήποτε.
Ορισμός: Πρωτοπαθές εξωσωματικό λέμφωμα
Όταν λέγεται ότι το λέμφωμα προέρχεται από τους λεμφαδένες , ονομάζεται λεμφωματικό εξωραναγκασμό ή πιο συγκεκριμένα πρωτογενές εξωορδικό λέμφωμα. Κατά καιρούς, μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί πού στο σώμα ξεκίνησε ένα λέμφωμα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να ακολουθήσουν έναν πιο προσεγγιστικό ορισμό: Εάν το λέμφωμα σε μια στιγμή είχε τη μείζονα όγκο μάζας - τον πιο προφανή όγκο του - σε μια εξωχρονική περιοχή, τότε μπορεί να θεωρηθεί ως εξωρονικό λέμφωμα.
Σημαντικές διαφορές
Από τα λεμφώματα που ξεκινούν στους λεμφαδένες ή τα λεμφώματα των κόμβων, σχεδόν όλοι μπορούν να έχουν εξωσωματική συμμετοχή - δηλαδή, μπορούν να εξαπλωθούν σε εξωσωματικές θέσεις. Ένα λέμφωμα που εξαπλώνεται σε άλλα όργανα από τους λεμφαδένες ΔΕΝ θεωρείται πρωτογενές εξωοργγικό λέμφωμα. Προκειμένου να είναι πρωτογενής εξωδροδικός, το λέμφωμα πρέπει να προέρχεται έξω από τους λεμφαδένες.
ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τα πρωτογενή εξωοργγικά λεμφώματα είναι πολύ πιο συνηθισμένα σε NHL σε σχέση με το λέμφωμα Hodgkin. Μέχρι το 33% όλων των ΝΗΛ θεωρείται πρωτογενές εξωοργγικό λέμφωμα, ενώ στην ΗL, η πρωταρχική εξωγενής ασθένεια θεωρείται σπανιότερη.
Η πιο συχνή περιοχή πρωτογενούς εξωορδικού λέμφωμα είναι στο γαστρεντερικό σωλήνα, και σχεδόν όλα αυτά είναι NHL.
Η επόμενη πιο συχνή περιοχή μετά το γαστρεντερικό σωλήνα είναι το δέρμα . Ωστόσο, όταν το NHL αρχίζει μόνο στο δέρμα, ονομάζεται δερματικό λέμφωμα ή δερματικό λέμφωμα.
Εξωτμηματικό λέμφωμα μπορεί επίσης να προκύψει στον λεμφοειδή ιστό της σπλήνας, του μυελού των οστών, του θύμου, των αμυγδαλών και των αδενοειδών - μικρές κηλίδες αμυγδαλωτού ιστού κρυμμένες όπου οι ρινικές διόδους συναντώνται στον λαιμό.
Ανοσοποιητικά ή λεμφοειδή κύτταρα στο στομάχι, στον πνεύμονα, στις δομές γύρω από τα μάτια, στον θυρεοειδή αδένα, στους σιελογόνους αδένες και στο λεπτό έντερο μπορούν επίσης να προκαλέσουν πρωτογενή λεμφώματα. Τα λεμφώματα στις περιοχές αυτές περιλαμβάνουν τα «λεμφώματα Β-λεμφοκυττάρων περιθωριακής ζώνης λεμφοειδούς ιστού που σχετίζονται με τον βλεννογόνο» ή MZBCL του MALT, για συντομία.
Τα πρωτεύοντα λεμφώματα της μύτης και του λαιμού περιλαμβάνουν MZBCL του MALT, διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων ή DLBCL και φυσικά λεμφώματα κυττάρων-φονιάς / Τ-λεμφοκυττάρων.
Τα πρωτεύοντα λεμφώματα μπορούν να επηρεάσουν τους όρχεις στους άνδρες και ονομάζονται πρωτογενή όρχεμα λεμφώματα. Το λέμφωμα στον εγκέφαλο ή το λέμφωμα του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί επίσης να είναι πρωτογενές. Ενώ το πρωτογενές εξωοργγικό λέμφωμα του εγκεφάλου και των όρχεων έχει συσχετιστεί με σκληρότερη προς θεραπεία ασθένεια, πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η θεραπεία ειδικά προσαρμοσμένη σε αυτές τις θέσεις μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικές βελτιώσεις.
Τα πρωτογενή εξωορδικά ωοθυλακικά λεμφώματα που δεν είναι λεμφώματα δέρματος εμφανίζονται μάλλον σπάνια.
Το πρωτογενές οστικό λέμφωμα είναι μια σπάνια κατάσταση όπου το λέμφωμα αρχίζει σε ένα οστό.
Το πρωτογενές καρδιακό λέμφωμα είναι ένας από τους πιο σπάνιους όγκους της καρδιάς. Το πρωτογενές καρδιακό λέμφωμα πιστεύεται ότι συνθέτει μόνο το 1,3% όλων των καρδιακών όγκων και μόνο το 0,5% όλων των εξωορδικών λεμφωμάτων. Όταν εμφανιστεί, ο πιο συνηθισμένος τύπος του όγκου αυτού είναι το διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β κυττάρων και, συνήθως, ο δεξιός κόλπος και η δεξιά κοιλία.
Μια παρατήρηση των πρωτογενών εξωσωματικών λεμφωμάτων, γενικά, είναι ότι αυξήθηκαν δραματικά με την εμφάνιση του HIV και του AIDS.
Πρωτογενές Εξωσωματικό Λέμφωμα - Πρόγνωση
Το γεγονός ότι ένα λέμφωμα είναι ένα πρωτογενές εξωοργγικό λέμφωμα μπορεί να είναι ένας παράγοντας στο σχέδιο θεραπείας και στην πρόγνωση, αλλά άλλοι παράγοντες μπορεί να είναι εξίσου σημαντικοί ή και πιο σημαντικοί.
Ο υποτύπος του λεμφώματος, ο τύπος Β κυττάρων ή των κυττάρων Τ και το αρχικό όργανο ή ο ιστός προέλευσης μπορούν να είναι σημαντικοί παράγοντες προγνωστικότητας.
Εξωσωματική Συμμετοχή - Πρόγνωση
Σχεδόν όλα τα οζώδη λεμφώματα μπορούν να εξαπλωθούν σε εξωχρονικά σημεία, αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις, δεν θεωρούνται πρωτογενή εξωορδικά λεμφώματα.
Στο NHL, τα πιο αποτελεσματικά σχέδια θεραπείας εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες και η εξωσωματική συμμετοχή μπορεί να είναι μία από αυτές. Μερικές φορές ένα λέμφωμα που περιορίζεται στους λεμφαδένες είναι περισσότερο θεραπεύσιμο και έχει μια ευνοϊκότερη πρόγνωση από το λέμφωμα που έχει εξαπλωθεί έξω από τους λεμφαδένες. Ωστόσο, η μεγάλη ποικιλία δυνατοτήτων για πρωτοταγή εξωγενή νευρολογική θεραπεία - μαζί με πολλούς άλλους παράγοντες που επηρεάζουν τις θεραπείες και τα αποτελέσματα - σημαίνει ότι το σχέδιο θεραπείας και οι προγνώσεις μπορεί να είναι ιδιαίτερα ατομικές.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εξωσωματική συμμετοχή είναι πιο ενδεικτική της προχωρημένης ασθένειας. Στη νόσο του Hodgkin , για παράδειγμα, η εξωσωματική συμμετοχή - εκτός από τον σπλήνα και τον θύμο αδένα - υποδεικνύει τη νόσο του Hodgkin στο στάδιο IV. Ακόμη και η νόσος του Hodgkin σε μεταγενέστερη φάση μπορεί να είναι αρκετά θεραπευτική.
Πηγές:
Ιστοπαθολογία λεμφωμάτων μη-Hodgkin λεμφαδένων κόμβων και εξωσωματικών γονιδίων. Alfred C. Feller, Jacques Diebold, Springer Science & Business Media, 27 Ιουνίου 2011
Campo Ε, Chott Α, Kinney Μ, et αϊ. Ενημέρωση για τα εξωδροειδή λεμφώματα. Συμπεράσματα του Εργαστηρίου που διοργάνωσε το EAHP και το SH στη Θεσσαλονίκη. Ιστοπαθολογία . 2006 · 48 (5): 481-504.
Troppan Κ, Wenzl Κ, Neumeister Ρ, Deutsch Α. Μοριακή παθογένεση λεμφώματος ΜΑΙ_Τ. Γαστρεντερολογία Έρευνα και Πρακτική . 2015
Zucca Ε, Gregorini Α, Cavalli F. Διαχείριση λεμφωμάτων μη-Hodgkin που προκύπτουν σε εξωσωματικές θέσεις. Therapeutische Umschau. 2010, 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder δ et al. Πρωτογενές εξωδρομικό μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL): ο αντίκτυπος των εναλλακτικών ορισμών που εξετάστηκαν στο μητρώο NHL με βάση το πληθυσμιακό πληθυσμό του Καρκίνου. Χρονικά της Ογκολογίας . 2003 · 14 (1): 131-139.
Πρωτογενές κακόηθες λέμφωμα του μαστού: Κλινικοπαθολογική μελέτη εννέα περιπτώσεων. Λευχαιμία και λέμφωμα . 2004 Feb, 45 (2): 327-30.
Πρωτοπαθές γαστρικό λέμφωμα. World J Gastroenterol . 2004 Jan · 10 (1): 5-11. Ανασκόπηση.
Ενδοαγγειακό Μεγάλο Β-λεμφικό κύτταρο που αποκαλύπτεται από νεφρωσικό σύνδρομο: Μία ετήσια απόσπαση που προκαλείται από CHOP υψηλής συχνότητας και Rituximab. Λευχαιμία και λέμφωμα . 2004, 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius Κ, Salcius Κ, Meskauskas R, Valeviciene Ν, Tarutis V, Sirvydis V. Πρωτογενές καρδιακό λέμφωμα: δύο περιπτώσεις και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. J Cardiothorac Surg . 2015, 10: 138.