Το αγγειοϊννοβλαστικό λεμφωματικό Τ-λεμφοκύτταρο (AITL) είναι ένας ασυνήθιστος τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL ) . Προέρχεται από κύτταρα Τ , που είναι ο τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που είναι υπεύθυνος για την προστασία του σώματος από λοιμώξεις. Μπορεί να είναι συντομογραφία ATCL και προηγουμένως ονομάστηκε αγγειοϊνικοβλαστική λεμφαδενοπάθεια.
Τι σημαίνει Angioimmunoblastic σημαίνει;
Ο όρος «αγγείο» αναφέρεται στα αιμοφόρα αγγεία.
Αυτό το λέμφωμα έχει ορισμένα ασυνήθιστα χαρακτηριστικά, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης του αριθμού των μικρών ανώμαλων αιμοφόρων αγγείων στα τμήματα του σώματος που επηρεάζονται. Ο όρος «ανοσοβλάστη» είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για ένα ανώριμο ανοσοκύτταρο (ή λεμφικό κύτταρο). Αυτά είναι τα κύτταρα που συνήθως ωριμάζουν σε λεμφοκύτταρα, αλλά ένας ορισμένος αριθμός από αυτούς ζει κανονικά στον μυελό των οστών, έτοιμος να πολλαπλασιαστεί όταν χρειάζονται περισσότερα λεμφοκύτταρα. Εάν αντίθετα πολλαπλασιάζονται στην ανώριμη μορφή τους και δεν ωριμάζουν, είναι καρκινώδεις. Τα καρκινικά Τ-κύτταρα στη νόσο AITL είναι ανοσοβλάστες.
Ποιος επηρεάζει αυτό;
Το αγγειο-ανομβοβλαστικό λεμφωματικό Τ-κύτταρο αποτελεί μόνο περίπου το 1% του συνολικού λεμφώματος μη Hodgkin. Επηρεάζει ηλικιωμένα άτομα, με μέση ηλικία διάγνωσης περίπου 60 ετών. Είναι λίγο πιο κοινό στους άνδρες απ 'ό, τι στις γυναίκες.
Συμπτώματα
Στο AITL, υπάρχουν τα συνηθισμένα συμπτώματα λέμφωμα που περιλαμβάνουν μια μεγέθυνση των λεμφαδένων (συνήθως αισθητή στο λαιμό, μασχάλες, και βουβωνική χώρα), καθώς και πυρετό, απώλεια βάρους, ή νυχτερινές εφιδρώσεις.
Επιπλέον, αγγειο-ανομβοβλαστικό λεμφωματικό Τ-λεμφοκύτταρο έχει πολλά ασυνήθη συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν δερματικά εξανθήματα, πόνο στις αρθρώσεις και ορισμένες ανωμαλίες του αίματος. Αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με αυτό που ονομάζεται ανοσολογική αντίδραση στο σώμα, εκτοξεύεται από ορισμένες μη φυσιολογικές πρωτεΐνες που παράγονται από τα καρκινικά κύτταρα. Οφείλονται σε λοιμώξεις επειδή η ασθένεια αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σύστημα.
Αυτό το λέμφωμα έχει επίσης πιο επιθετική πορεία από τα περισσότερα άλλα λεμφώματα μη Hodgkin. Η συμμετοχή του ήπατος, του σπλήνα και του μυελού των οστών είναι πιο συχνή. Τα συμπτώματα Β παρατηρούνται επίσης συχνότερα. Αυτά τα χαρακτηριστικά, δυστυχώς, μπορεί να σηματοδοτούν ένα φτωχότερο αποτέλεσμα μετά τη θεραπεία.
Διάγνωση και δοκιμές
Όπως και άλλα λεμφώματα, η διάγνωση του AITL βασίζεται σε βιοψία των λεμφαδένων . Μετά τη διάγνωση πρέπει να γίνουν ορισμένες εξετάσεις για να εντοπιστεί πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί το λέμφωμα. Αυτά περιλαμβάνουν το σαρώσεις CT ή τη σάρωση PET , τη δοκιμασία μυελού των οστών και πρόσθετες εξετάσεις αίματος.
Όταν υπάρχουν δερματικά εξανθήματα, μια βιοψία μπορεί επίσης να ληφθεί από το δέρμα για να βρει κάποια χαρακτηριστικά που βοηθούν στην αναγνώριση αυτής της ασθένειας.
Θεραπεία
Η πρώτη θεραπεία σε αυτό το λέμφωμα απευθύνεται συχνά στα ανοσολογικά συμπτώματα - εξάνθημα, πόνο στις αρθρώσεις και ανωμαλίες του αίματος. Τα στεροειδή και αρκετοί άλλοι παράγοντες έχουν βρεθεί ότι είναι χρήσιμοι στη μείωση αυτών των συμπτωμάτων.
Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση και ολοκληρωθούν οι έρευνες σταδιοποίησης, αρχίζει η χημειοθεραπεία. Το CHOP είναι το πιο συνηθισμένο σχήμα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται. Ωστόσο, μια υποτροπή της νόσου είναι συνηθισμένη και μπορεί να συμβεί εντός μηνών από τον αρχικό έλεγχο της νόσου. Η περαιτέρω θεραπεία αυτού του λεμφώματος είναι δύσκολη.
Αρκετές προσεγγίσεις έχουν δοκιμαστεί, συμπεριλαμβανομένων μεταμοσχεύσεων μυελού των οστών ή βλαστοκυττάρων. Ωστόσο, τα αποτελέσματα των ασθενειών παρέμειναν χειρότερα από τους συνηθέστερους τύπους λεμφώματος υψηλής ποιότητας.
Πηγές:
Καρκίνος: Αρχές και Πρακτική της Ογκολογίας 7η Έκδοση. Συντάκτες: VT DeVita, S Hellman και SA Rosenberg. Δημοσίευση από Lippincott Williams and Wilkins, 2005.
Θεραπεία σε περιφερικά νεοπλάσματα Τ / ΝΚ. Συγγραφέας JP Greer. Δημοσιεύθηκε στο περιοδικό Hematology το 2006.
Ενημερωμένη θεραπεία μη-Hodgkin λεμφώματος ενηλίκων για επαγγελματίες υγείας (PDQ®) Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. Ενημερώθηκε στις 15 Ιανουαρίου 2016.