Τύποι, θεραπεία και πρόγνωση του λεμφώματος Burkitt

Κατανόηση των διαφορών στο αφρικανικό (ενδημικό) και σποραδικό λεμφικό του Burkitt

Τι είναι το λέμφωμα του Burkitt, ποιες είναι οι αιτίες και πώς αντιμετωπίζεται;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το λέμφωμα Burkitt (ή το λέμφωμα Burkitt) είναι ένας ασυνήθιστος τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) . Το λέμφωμα του Burkitt επηρεάζει συνήθως τα παιδιά. Είναι ένας πολύ επιθετικός τύπος λεμφώματος Β-λεμφοκυττάρων που συχνά ξεκινά και περιλαμβάνει μέρη του σώματος εκτός από τους λεμφαδένες . Παρά την ταχύτατα αναπτυσσόμενη φύση του, το λέμφωμα του Burkitt συχνά θεραπεύεται με σύγχρονες εντατικές θεραπείες.

Τύποι

Υπάρχουν δύο ευρείς τύποι λεμφώματος Burkitt - οι σποραδικές και οι ενδημικές ποικιλίες. Υπάρχει μια πολύ υψηλή επίπτωση αυτής της ασθένειας στην ισημερινή Αφρική, και η ασθένεια στην περιοχή αυτή ονομάζεται ενδημικό λέμφωμα Burkitt. Η ασθένεια σε άλλες περιοχές του κόσμου είναι πολύ λιγότερο κοινή και ονομάζεται σποραδικό λέμφωμα του Burkitt. Αν και είναι η ίδια ασθένεια, οι δύο μορφές είναι διαφορετικές από πολλές απόψεις.

Ενδημικό (Αφρικανικό) Λέμφωμα του Burkitt

Στην ισημερινή Αφρική, περίπου οι μισοί από τους καρκίνους της παιδικής ηλικίας είναι λεμφώματα του Burkitt. Η ασθένεια περιλαμβάνει παιδιά πολύ περισσότερο από τους ενήλικες και σχετίζεται με τη μόλυνση με ιό Epstein-Barr (EBV) σε 98% περιπτώσεις. Χαρακτηριστικά έχει μια μεγάλη πιθανότητα να εμπλέξει τη γνάθο, ένα μάλλον χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό που είναι σπάνιο στις σποραδικές Burkitt. Συμπεριλαμβάνει επίσης συνήθως την κοιλιά.

Το λέμφωμα του Sporadic Burkitt

Ο τύπος του λεμφώματος Burkitt που επηρεάζει τον υπόλοιπο κόσμο, συμπεριλαμβανομένης της Ευρώπης και της Αμερικής, είναι ο σποραδικός τύπος.

Και εδώ, είναι κυρίως μια ασθένεια στα παιδιά, που είναι υπεύθυνη για περίπου το ένα τρίτο των λεμφωμάτων σε παιδιά στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η σύνδεση μεταξύ του ιού Epstein-Barr (EBV) δεν είναι τόσο ισχυρή όσο με την ενδημική ποικιλία, αν και υπάρχει άμεση ένδειξη μόλυνσης με EBV σε έναν στους πέντε ασθενείς. Περισσότερο από την εμπλοκή των λεμφαδένων είναι η κοιλιακή χώρα που επηρεάζεται σημαντικά σε περισσότερο από το 90% των παιδιών.

Η συμμετοχή του μυελού των οστών είναι συχνότερη από την σποραδική ποικιλία. Η εμπλοκή των σιαγόνων είναι εξαιρετικά σπάνια.

Λιγότεροι κοινοί τύποι

Δύο λιγότερο συχνές μορφές του λεμφώματος του Burkitt περιλαμβάνουν:

Στάδια

Αυτή η ασθένεια μπορεί να αναλυθεί απλοϊκά σε 4 ξεχωριστά στάδια (σημείωση: αυτό δεν είναι πλήρες και μπορεί να υπάρχει επικάλυψη σε ορισμένες περιπτώσεις.)

Στάδιο I - Στάθμη I ασθένεια σημαίνει ότι ο καρκίνος είναι παρούσα σε μόνο ένα σημείο στο σώμα.

Στάδιο ΙΙ - Στάδιο ΙΙ Τα λεμφώματα Burkitt υπάρχουν σε περισσότερες από μία θέσεις, αλλά και οι δύο θέσεις βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος .

Στάδιο ΙΙΙ - Η ασθένεια του σταδίου ΙΙΙ υπάρχει στους λεμφαδένες ή σε άλλες θέσεις και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.

Στάδιο IV - Η ασθένεια του Σταδίου IV περιλαμβάνει λεμφώματα που βρίσκονται στο μυελό των οστών ή στον εγκέφαλο (κεντρικό νευρικό σύστημα).

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, το Epstein-Barr σχετίζεται με την πλειονότητα των περιπτώσεων ενδημικού λεμφώματος Burkitt, καθώς και με μερικές περιπτώσεις σποραδικής νόσου. Η ύπαρξη ανοσοκατασταλμένων είναι ένας παράγοντας κινδύνου και στην Αφρική πιστεύεται ότι η ελονοσία μπορεί να θέσει τα παιδιά πιο ευάλωτα στον ιό Epstein-Barr.

Θεραπεία

Το λέμφωμα του Burkitt είναι ένας εξαιρετικά επιθετικός όγκος και συχνά απειλητικός για τη ζωή. Αλλά είναι επίσης μια από τις πιο σκληρές μορφές του λεμφώματος. Για να κατανοήσουμε αυτό βοηθά να καταλάβουμε ότι η χημειοθεραπεία επιτίθεται στα πιο γρήγορα διαχωρισμένα κύτταρα. Η δυνατότητα χρήσης χημειοθεραπείας έχει κάνει μερικά από τα πιο επιθετικά λεμφώματα και λευχαιμίες του παρελθόντος, τα πλέον θεραπευτικά και δυνητικά θεραπευτικά στη σημερινή εποχή.

Με τις σημερινές επιθετικές μορφές χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούν φάρμακα σε υψηλές δόσεις και με τη διαθεσιμότητα νέων μέτρων για την υποστήριξη ατόμων κατά τη διάρκεια εντατικής θεραπείας, αυτό το λέμφωμα είναι θεραπευτικό σε πολλούς ασθενείς.

Συνολικά σχεδόν το 80% των ατόμων με τοπική ασθένεια και περισσότερο από το ήμισυ των παιδιών με πιο εκτεταμένη ασθένεια θεραπεύονται. Οι καθυστερημένες υποτροπές είναι ελάχιστα εμφανείς.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση για το λέμφωμα του Burkitt στις Ηνωμένες Πολιτείες έχει βελτιωθεί αισθητά τα τελευταία χρόνια. Από το 2002 έως το 2008, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών μειώθηκε από 71% σε 87% στα παιδιά μεταξύ της γέννησης και των 19 ετών. Για τα άτομα ηλικίας 20 έως 39 το ποσοστό επιβίωσης βελτιώθηκε από 35 σε 60% και για τους ασθενείς ηλικίας άνω των 40 το ποσοστό επιβίωσης βελτιώθηκε επίσης. Έκτοτε, έχουν πραγματοποιηθεί περαιτέρω βελτιώσεις στις θεραπείες, καθώς και η διαχείριση ανεπιθύμητων ενεργειών.

Μαρκίζα

Μπορεί να είναι τρομακτικό να διαγνωστεί με λέμφωμα, και ακόμη χειρότερα αν είναι το παιδί σας που διαγιγνώσκεται. Η ανύψωση ενός παιδιού παίρνει ένα χωριό για να ξεκινήσει, αλλά θα χρειαστείτε το δικό σας σύστημα υποστήριξης περισσότερο από ποτέ σε αυτή την περίπτωση. Αποκτήστε πρόσβαση σε άλλους. Αυτός ο όγκος είναι αρκετά σπάνιος, αλλά μέσω των κοινωνικών μέσων ενημέρωσης υπάρχει μια ενεργή διαδικτυακή κοινότητα ανθρώπων που αντιμετωπίζουν αυτή την ασθένεια και μπορείτε να έρθετε σε επαφή με 24 ώρες το 24ωρο για υποστήριξη. Οι οργανισμοί λεμφώματος και λευχαιμίας μπορούν να σας βοηθήσουν στην πορεία σας.

Πηγές

Coghill, Α., Και Α. Hildesheim. Αντισωμάτων του ιού Epstein-Barr και τον κίνδυνο εμφάνισης σχετιζόμενων κακοηθειών: ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. American Journal of Επιδημιολογία . 2014. 180 (7): 687-95.

Costa, L., Xavier, Α., Wahlquist, Α., Και Ε. Hill. Τάσεις στην επιβίωση ασθενών με λέμφωμα / λευχαιμία Burkitt στις Η.Π.Α .: ανάλυση 3691 περιπτώσεων. Αίμα . 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, Κ., Pittaluga, S., Shovlin, Μ, et αϊ. Θεραπεία χαμηλής έντασης σε ενήλικες με λέμφωμα του Burkitt. Η Εφημερίδα της Ιατρικής της Νέας Αγγλίας . 2013. 369 (20): 1915-25.

Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. Περιλήψεις πληροφοριών για τον καρκίνο του PDQ. Παιδική θεραπεία μη-Hodgkin λεμφώματος (PDQ). Επαγγελματική έκδοση υγείας. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1