Το ανασπλαστικό λεμφικό μεγάλων κυττάρων (ALCL) είναι ένας σχετικά ασυνήθιστος τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) που προκύπτει από Τ-κύτταρα. Τα Τ-κύτταρα είναι ένας τύπος ανοσοκυττάρων που προστατεύουν το σώμα από λοιμώξεις. Υπάρχουν δύο τύποι αναπλαστικού λεμφώματος μεγάλων κυττάρων, πρωτογενούς συστημικού τύπου και πρωτογενούς δερματικού τύπου.
- Ο συστημικός τύπος επηρεάζει τους λεμφαδένες και άλλα όργανα.
- Ο δερματικός τύπος επηρεάζει κυρίως το δέρμα
Πρωτογενής συστηματικός τύπος
Ο συστημικός τύπος ALCL επηρεάζει τόσο τα παιδιά όσο και τους ενήλικες. Στους ενήλικες, είναι ένα σχετικά σπάνιο λέμφωμα, αλλά σε παιδιά, η ALCL αντιπροσωπεύει 1 στις 10 περιπτώσεις όλων των λεμφωμάτων. Τα περισσότερα άτομα με αυτό το λέμφωμα καταγγέλλουν πρώτα τα διευρυμένα λεμφαδένια , αν και σπάνια επηρεάζουν τα έντερα ή τα οστά χωρίς να εμπλέκονται λεμφαδένες.
Η διάγνωση γίνεται με βιοψία από τους λεμφαδένες ή τα προσβεβλημένα όργανα. Η βιοψία δείχνει το ειδικό αναπλαστικό μοτίβο αυτού του λεμφώματος κάτω από το μικροσκόπιο. Ο παθολόγος συχνά θα δοκιμάζει τον ιστό βιοψίας με ειδικούς δείκτες λεμφώματος που μπορούν να αναγνωρίσουν ένα μοναδικό μόριο που ονομάζεται CD30 στην επιφάνεια των καρκινικών κυττάρων στην ALCL. Η παρουσία αυτού του μορίου CD30 το ξεχωρίζει από άλλους τύπους NHL .
Μια άλλη δοκιμή δείκτη για μια ειδική πρωτεΐνη, που ονομάζεται πρωτεΐνη ALK, διεξάγεται επίσης. Δεν είναι όλα τα άτομα με ALCL θετικά για το ALK.
Όσοι έχουν την πρωτεΐνη ALK καλύτερη μετά την θεραπεία από όσους δεν το κάνουν. Τα παιδιά είναι πιο πιθανό να έχουν την πρωτεΐνη ALK από τους ενήλικες.
Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση της ALCL, διεξάγεται μια σειρά δοκιμών για να βρεθεί το στάδιο του λεμφώματος .
Η συστηματική ALCL αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι γενικά καλά, ειδικά για εκείνους που είναι ALK-θετικοί.
Το Rituximab , ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, που χρησιμοποιείται στις περισσότερες κοινές μορφές του NHL, δεν χρησιμοποιείται στην ALCL επειδή δεν λειτουργεί για λεμφώματα Τ-κυττάρων. Αντ 'αυτού, το Brentuximab βαζοτίνη (Adcetris) στοχεύει το μόριο CD30 και έχει εγκριθεί από το FDA το 2011 για τη θεραπεία της ALCL σε εκείνους που έχουν απομείνει μετά τη θεραπεία ή στους οποίους η νόσος επανήλθε μετά από προηγούμενη επιτυχή θεραπεία.
Πρωτογενής δερματικός τύπος
Ο δερματικός τύπος ALCL επηρεάζει κυρίως το δέρμα. Είναι ο δεύτερος συνηθέστερος τύπος λεμφώματος μη Hodgkin που επηρεάζει το δέρμα - μετά από δερματικό λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων (CTCL) . ALCL του δέρματος εξακολουθεί να είναι μια σπάνια κατάσταση, επηρεάζοντας κυρίως τους μεγαλύτερους ενήλικες.
Τα άτομα που έχουν προσβληθεί αρχίζουν να πρήζονται ή τα έλκη στο δέρμα. Μια επίσκεψη στο γιατρό συνήθως έχει ως αποτέλεσμα μια βιοψία του δέρματος, η οποία επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Οι μελέτες δεικτών για ένα ειδικό μόριο CD30 απαιτούνται για την επισήμανση της νόσου ως ALCL.
Περίπου 1 στα 4 άτομα με ALCL του δέρματος έχουν επηρεάσει τους λεμφαδένες κοντά στους οζίδια ή τα έλκη του δέρματος. Μπορούν να γίνουν δοκιμές για να αποκλειστεί το λέμφωμα στο θώρακα και την κοιλιά. Μια δοκιμασία μυελού των οστών μπορεί να γίνει ως μέρος των ερευνών ρουτίνας.
ALCL του δέρματος έχει μια εξαιρετική πρόγνωση. Πρόκειται για μια αργά αναπτυσσόμενη ασθένεια η οποία σπάνια απειλεί τη ζωή.
Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί ακόμη και να εξαφανιστεί χωρίς καμία θεραπεία. Για όσους έχουν δερματικές αλλοιώσεις περιορισμένες σε μια μικρή περιοχή, η ακτινοθεραπεία είναι η θεραπεία επιλογής. Οι ασθενείς με εκτεταμένη δερματική εμπλοκή μπορούν να λάβουν θεραπεία με χαμηλές δόσεις ενός φαρμάκου που ονομάζεται μεθοτρεξάτη, με τη μορφή δισκίων ή ενέσεων από του στόματος.
Πηγές:
Εγκρίθηκε από την FDA για το Brentuximab Βεντοτίνη, Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, 1 Ιουλίου 2013.
Παιδοψυχιατρική θεραπεία μη-Hodgkin λεμφώματος-για επαγγελματίες υγείας (PDQ®), Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, ενημερώθηκε 1/26/2016.
Ενημερωμένη θεραπεία μη-Hodgkin λεμφώματος ενηλίκων για επαγγελματίες υγείας (PDQ®). Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. ενημερώθηκε 1/15/2016.