Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπευτικές επιλογές για λεμφοπλασματικά λεμφώματα
Τι είναι η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom και τι πρέπει να γνωρίζετε αν έχετε διαγνωστεί με αυτήν την ασθένεια;
Waldenstrom μακροσφαιριναιμία - Ορισμός
Η μαγγροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM) είναι ένας σπάνιος τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) . Το WM είναι ένας καρκίνος που προσβάλλει Β λεμφοκύτταρα (ή Β κύτταρα) και χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή πρωτεϊνών που ονομάζονται αντισώματα IgM.
Το WM μπορεί επίσης να αναφέρεται ως μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, πρωτογενής μακροσφαιριναιμία ή λεμφοπλασματικό λέμφωμα.
Στο WM, η ανωμαλία των καρκινικών κυττάρων εμφανίζεται στα Β λεμφοκύτταρα λίγο πριν ωριμάσουν σε κύτταρα πλάσματος. Τα κύτταρα του πλάσματος είναι υπεύθυνα για την παραγωγή πρωτεϊνών αντισωμάτων που καταπολεμούν τη μόλυνση. Συνεπώς, ένας αυξημένος αριθμός αυτών των κυττάρων οδηγεί σε αυξημένη ποσότητα ενός συγκεκριμένου αντισώματος, IgM.
Σημεία και συμπτώματα του WM
Το WM μπορεί να επηρεάσει το σώμα σας με δύο τρόπους.
Ομαλός μυελός των οστών. Τα κύτταρα λεμφώματος μπορούν να πλήξουν το μυελό των οστών σας, καθιστώντας δύσκολο το σώμα σας να παράγει επαρκή αριθμό αιμοπεταλίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκών αιμοσφαιρίων . Ως αποτέλεσμα, αυτά τα ελλείμματα θα προκαλέσουν σημεία και συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αναιμίας (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων), θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) και ουδετεροπενία (χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων - ουδετερόφιλα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) . Μερικά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογική ή ασυνήθιστη αιμορραγία, όπως αιμορραγία των ούλων, παράξενες μώλωπες ή ρινορραγίες
- Αίσθημα ασυνήθιστα κουρασμένο, ακόμα κι αν έχετε αρκετό ύπνο
- Δύσπνοια με οποιαδήποτε προσπάθεια
- Συχνές λοιμώξεις ή ασθένειες που απλά δεν φαίνεται να παλεύετε
- Χλωμό δέρμα
Υπερευρίαση . Εκτός από την επίδρασή του στο μυελό των οστών, η αυξημένη ποσότητα της IgM πρωτεΐνης στο αίμα σας μπορεί να προκαλέσει αυτό που ονομάζεται υπερβολική υγρασία.
Εν ολίγοις, η υπερβολική υγρασία σημαίνει ότι το αίμα γίνεται παχύ ή χυδαίο και μπορεί να έχει δυσκολία να ρέει εύκολα μέσα στα αιμοφόρα αγγεία σας. Η υπερδιέγερση προκαλεί ένα άλλο ξεχωριστό σύνολο σημείων και συμπτωμάτων που περιλαμβάνουν:
- Μεταβολές στην όραση, όπως θολότητα ή επιδείνωση της όρασης
- Οι αλλαγές ψυχικής κατάστασης, όπως η σύγχυση
- Ζάλη
- Πονοκέφαλοι
- Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα πόδια ή τα χέρια
Όπως και με άλλους τύπους λεμφώματος, τα καρκινικά κύτταρα μπορεί να υπάρχουν σε άλλες περιοχές του σώματος, ειδικά στον σπλήνα και στο ήπαρ, και να προκαλούν πόνο. Μπορεί επίσης να υπάρχουν πρησμένοι λεμφαδένες .
Πρέπει να θυμάστε ότι αυτά τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να είναι λεπτά και μπορεί να υπάρχουν σε πολλές άλλες λιγότερο σοβαρές καταστάσεις. Αν έχετε ανησυχίες σχετικά με οποιεσδήποτε αλλαγές στην υγεία σας, είναι πάντα καλύτερο να συμβουλευτείτε το γιατρό σας ή τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.
Τι προκαλεί το WM;
Όπως και στην περίπτωση πολλών άλλων τύπων καρκίνου, δεν είναι γνωστό τι προκαλεί το WM. Ωστόσο, οι ερευνητές έχουν εντοπίσει ορισμένους παράγοντες που φαίνεται να είναι πιο συχνές σε άτομα με τη νόσο. Οι γνωστοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- Ηλικία μεγαλύτερη των 60 ετών
- Ένα ιστορικό μιας πάθησης που ονομάζεται μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας (MGUS)
- Μια ιστορία των WM στην οικογένειά τους
- Η μόλυνση από τον ιό της ηπατίτιδας C
Επιπλέον, το WM συμβαίνει στους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες και στους Καυκάσιους ανθρώπους πιο συχνά από τους Αφροαμερικανούς.
Διάγνωση του WM
Όπως συμβαίνει και με άλλους τύπους καρκίνου του αίματος και του μυελού, η WM διαγιγνώσκεται συνήθως χρησιμοποιώντας εξετάσεις αίματος και βιοψία μυελού των οστών και αναρρόφηση .
Οι πλήρεις αιματολογικές μετρήσεις μπορεί να δείχνουν μείωση του αριθμού των φυσιολογικών υγιών κυττάρων του αίματος, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια και τα λευκά αιμοσφαίρια. Επιπλέον, οι εξετάσεις αίματος θα δείξουν αύξηση της ποσότητας της IgM πρωτεΐνης.
Η βιοψία και η αναρρόφηση του μυελού των οστών θα παράσχουν λεπτομέρειες σχετικά με τους τύπους κυττάρων στον μυελό και θα βοηθήσουν τον γιατρό να διαφοροποιήσει το WM από άλλες μορφές λεμφώματος.
Πώς θεραπεύεται το WM;
Το WM είναι ένας εξαιρετικά ασυνήθιστος τύπος καρκίνου και οι ερευνητές έχουν ακόμα πολύ δρόμο να μάθουν για τις διάφορες διαθέσιμες επιλογές θεραπείας και για το πώς συγκρίνονται μεταξύ τους όσον αφορά την αποτελεσματικότητά τους. Ως αποτέλεσμα, τα άτομα που έχουν πρόσφατα διαγνωστεί με WM μπορούν να επιλέξουν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές για να βοηθήσουν τους επιστήμονες να κατανοήσουν περισσότερα σχετικά με αυτή την κατάσταση.
Δεν υπάρχει καμία γνωστή θεραπεία για το WM αυτή τη στιγμή, αλλά υπάρχουν αρκετές επιλογές που έχουν δείξει κάποια επιτυχία στον έλεγχο της νόσου.
- Πλασμαφαίρεση: Οι ασυνήθιστα υψηλές ποσότητες IgM στο αίμα μπορούν να προκαλέσουν υπερβολικό όγκο ή πάχος του αίματος. Αυτό το παχύ αίμα μπορεί να κάνει δύσκολη την παροχή θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου σε όλα τα κύτταρα του σώματος. Η αφαίρεση μέρους του IgM από το αίμα μπορεί να συμβάλει στη μείωση του πάχους του αίματος. Κατά την πλασμαφαίρεση , το αίμα του ασθενούς κυκλοφορεί αργά μέσω μιας μηχανής που αφαιρεί το IgM και στη συνέχεια επιστρέφει στο σώμα του.
- Χημειοθεραπεία και Βιοθεραπεία: Οι ασθενείς με WM συχνά αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία. Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί συνδυασμοί φαρμάκων που μπορούν να χρησιμοποιηθούν. Ορισμένα από αυτά περιλαμβάνουν το συνδυασμό Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη) συν Rituxan (rituximab) και δεξαμεθαζόνη ή Velcade (βορτεζομίμπη) συν Rituxan και δεξαμεθαζόνη. Υπάρχουν πολλά άλλα φάρμακα και συνδυασμός φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση του WM τόσο στην πράξη όσο και σε κλινικές δοκιμές.
- Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων: Είναι άγνωστο το ρόλο που θα διαδραματίσει η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων στη θεραπεία του WM. Δυστυχώς, η προχωρημένη ηλικία πολλών ασθενών με WM μπορεί να περιορίσει τη χρήση αλλογενής μεταμόσχευσης, η οποία μπορεί να έχει τοξικές παρενέργειες, αλλά η αυτόλογη μεταμόσχευση μετά από χημειοθεραπεία υψηλής δόσης μπορεί να είναι μια λογική και αποτελεσματική επιλογή, ειδικά για εκείνους που υποφέρουν από υποτροπή της νόσου τους .
- Σπληνεκτομή: Όπως και άλλοι τύποι NHL, οι ασθενείς με WM μπορεί να έχουν μια διευρυμένη σπλήνα ή σπληνομεγαλία. Αυτό προκαλείται από τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων στον σπλήνα. Για ορισμένους ασθενείς, η αφαίρεση της σπλήνας, ή η σπληνεκτομή, μπορεί να παρέχει μια διαγραφή από το WM.
- Παρακολουθήστε και περιμένετε: Μέχρι που η WM προκαλεί προβλήματα, οι περισσότεροι κλινικοί ιατροί θα επιλέξουν μια προσέγγιση "παρακολούθησης και αναμονής" για τη θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, θα συνεχίσετε να παρακολουθείτε στενά τον ειδικό σας και να καθυστερήσετε πιο επιθετικές θεραπείες (και σχετικές παρενέργειες) μέχρι να τις χρειάζεστε πραγματικά. Ενώ μπορεί να είναι δύσκολο να φανταστεί κανείς την καθημερινή σας ζωή με καρκίνο στο σώμα σας και δεν κάνει τίποτα γι 'αυτό, η έρευνα έχει δείξει ότι οι ασθενείς που καθυστερούν τη θεραπεία μέχρι να αρχίσουν να έχουν επιπλοκές από αυτό δεν έχουν χειρότερα αποτελέσματα από εκείνους τους ανθρώπους που αρχίζουν τη θεραπεία αμέσως.
Συνοψίζοντας το
Η μαγγροσφαιριναιμία Waldenstrom, ή WM, είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος NHL που διαγνωρίζεται μόνο σε περίπου 1.500 ανθρώπους ετησίως στις ΗΠΑ. Είναι ένας καρκίνος που επηρεάζει τα Β λεμφοκύτταρα και προκαλεί μια ανώμαλα υψηλή ποσότητα IgM αντισώματος στο αίμα.
Επειδή είναι τόσο ασυνήθιστο και επειδή οι γνώσεις μας για το λέμφωμα εξελίσσονται διαρκώς, δεν υπάρχει επί του παρόντος κανένας απλός συνδυασμός θεραπείας για το WM. Ως εκ τούτου, πολλοί ασθενείς που έχουν πρόσφατα διαγνωστεί με WM ενθαρρύνονται να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές για να βοηθήσουν τους επιστήμονες να μάθουν περισσότερα για αυτόν τον ασυνήθιστο καρκίνο του αίματος και με την ελπίδα ότι θα έχουν την ευκαιρία να χρησιμοποιήσουν τα φάρμακα που τώρα θα γίνουν τα πρότυπα στην μελλοντικός.
Πηγές
Bachanova, V., Burns, L. Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων αιμοποιητικών κυττάρων για Waldenstrom μακροσφαιριναιμία. Journal of Μεταμόσχευση Μυελού των Οστών Μάρτιος 2012. 47: 330-336
Δημόπουλος, Μ., Καστρίτης, Ε., Και Ι. Ghobrial. Η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom: μια κλινική προοπτική στην εποχή των νέων θεραπευτικών. Χρονικά της Ογκολογίας . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, Κ. (2002) Hematology ίη Clinical Practice 3rd Edition. McGraw-Hill: Νέα Υόρκη.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Τι προκαλεί η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom: Γενετικοί ή ανοσολογικοί παράγοντες, ή ένας συνδυασμός; Κλινικό Μυελωματικό Λέμφωμα και Λευχαιμία Οκτώβριος 2011. 11: 85-87.
Oza, Α., Και S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: πρόγνωση και διαχείριση. Εφημερίδα του καρκίνου του αίματος . 2015. 5: e296.
Tedeschi, Α. Benevolo, G., Varettoni, Μ., Battista, Μ., Zinzani, Ρ., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, Ρ., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , Μ., Zaja, F., Lazzarino, Μ., Vitolo, U., Morra, Ε. Fludarabine συν κυκλοφωσφαμίδη και ριτουξιμάμπη σε Waldenstrom macroglobulinemia. Καρκίνος Ιανουάριος 2012. 118: 434-443.