Λέμφωμα κυττάρων μανδύα

Ορισμός, χαρακτηριστικά του λεμφώματος κυττάρων του μανδύα


Τι είναι λέμφωμα κυττάρων μανδύα και τι πρέπει να γνωρίζω για αυτό το είδος καρκίνου;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα είναι ένας ασυνήθιστος τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) . Μόνο το 5-7% του συνόλου του NHL ανήκει σε αυτήν την ομάδα. Πρόκειται για λέμφωμα των Β λεμφοκυττάρων ή "Β-κυττάρων". Παρόλο που μοιάζει με έναν αργά αναπτυσσόμενο όγκο χαμηλού βαθμού κάτω από το μικροσκόπιο, συνήθως αναπτύσσεται γρήγορα και συμπεριφέρεται σαν λεμφώματος υψηλής ποιότητας.

Ονομάζεται λέμφωμα κυττάρων «μανδύα» επειδή αρχικά εμφανίζεται μέσα σε ένα τμήμα του λεμφαδένου που ονομάζεται ζώνη «μανδύας».

Παράγοντες κινδύνου

Το λέμφωμα κυττάρων του μανδύα είναι συχνότερο στους άντρες παρά στις γυναίκες και στα ηλικιωμένα άτομα. Η μέση ηλικία στη διάγνωση είναι πάνω από 60 χρόνια. Δεν υπάρχουν καθορισμένοι παράγοντες κινδύνου για τη λήψη αυτού του τύπου λέμφωμα, αν και πολλοί παράγοντες από τις λοιμώξεις σε χημικές εκθέσεις έχουν εξεταστεί ως πιθανοί παράγοντες κινδύνου για το μη Hodgkin λέμφωμα γενικά.

Συμπτώματα

Το λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα αρχίζει στους λεμφαδένες. Το πρώτο πράγμα που οι περισσότεροι άνθρωποι παρατηρούν είναι οι διευρυμένοι κόμβοι στο λαιμό, τη βουβωνική χώρα ή τις μασχάλες. Η ασθένεια γενικά αναπτύσσεται γρήγορα και από τη στιγμή που το βλέπει ένας γιατρός, η ασθένεια έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα του σώματος. Για μερικούς ανθρώπους η ασθένεια αναπτύσσεται αργά, κάτι που οι ογκολόγοι αναφέρονται ως "αδέσποτα", αλλά αυτή είναι η εξαίρεση. Ο μυελός των οστών, ο σπλήνας και ο λαιμός επηρεάζονται σε πολλούς ανθρώπους και υπάρχουν συνήθως κύτταρα λεμφώματος στο αίμα.

Τα έντερα μπορούν επίσης να επηρεαστούν σε μερικούς ανθρώπους και να προκαλέσουν συμπτώματα όπως κοιλιακό άλγος ή διάρροια.

Διάγνωση

Οι εξετάσεις για λέμφωμα κυττάρων του μανδύα είναι οι ίδιες με αυτές για άλλα είδη λεμφώματος. Περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος, σαρώνει και δοκιμασία μυελού των οστών . Μόλις οι δοκιμές αποκαλύψουν ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται, το στάδιο της ασθένειας μπορεί να προσδιοριστεί .

Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν τη φάση ΙΙΙ ή IV ασθένεια που έχει εξαπλωθεί σε διάφορα όργανα του σώματος.

Θεραπείες

Το λέμφωμα κυττάρων του μανδύα αντιμετωπίζεται κυρίως με χημειοθεραπεία, αλλά το πόσο επιθετικά αντιμετωπίζεται εξαρτάται σημαντικά από την ηλικία. Για τους νέους, υγιείς ενήλικες, η χημειοθεραπεία που ακολουθείται από μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μπορεί να είναι μια καλή επιλογή, αλλά συνεπάγεται σημαντική τοξικότητα. Η θεραπεία είναι ασυνήθιστη εκτός εάν η νόσος διαγνωστεί έγκαιρα και ο σκοπός της θεραπείας είναι να διατηρηθεί η ασθένεια στον έλεγχο όσο το δυνατόν περισσότερο. Οι περισσότερες θεραπείες συνδυάζονται με το Rituxan (rituximab) και αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για συντήρηση μετά από θεραπεία.

Τα νεότερα φάρμακα όπως το Velcade (bortezomib) και το Treanda (bendamustine) είναι μια εναλλακτική λύση σε αυτά τα σχήματα χημειοθεραπείας. Πολλοί συνδυασμοί φαρμάκων και νέων φαρμάκων μελετώνται σε κλινικές δοκιμές και είναι πιθανό ότι νέες θεραπείες και συνδυασμοί θεραπείας για λέμφωμα κυττάρων μανδύα θα είναι διαθέσιμα στο εγγύς μέλλον.

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι πιο συχνά προχωρημένη, θεραπείες όπως η χειρουργική επέμβαση και η ακτινοθεραπεία συχνά έχουν μόνο έναν περιορισμένο ρόλο.

Μαρκίζα

Η αντιμετώπιση μιας νέας διάγνωσης λέμφωμα μπορεί να είναι καταστροφική. Από πού πρέπει να ξεκινήσετε τη διάγνωση; Για ορισμένους ανθρώπους, η επιθετική θεραπεία μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή.

Για άλλους, η επιθετική θεραπεία μπορεί να μην είναι η καλύτερη επιλογή. Ωστόσο, εξακολουθεί να υπάρχει ελπίδα για μια καλή ποιότητα ζωής με το χρόνο που έχετε. Ελέγξτε αυτές τις συμβουλές σχετικά με την αντιμετώπιση του καρκίνου του τερματικού . Φτάστε σε οικογένεια και φίλους . Υπάρχει μεγάλη κοινότητα υποστήριξης ατόμων με λεμφώματα σε απευθείας σύνδεση για όσους επιθυμούν την υποστήριξη άλλων που αντιμετωπίζουν κάτι παρόμοιο. Και να θυμάστε ότι η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη και ότι υπάρχουν πολλά υποσχόμενες προόδους που λαμβάνουν χώρα σήμερα στην αντιμετώπιση του καρκίνου.

Πηγές:

Avivi, Ι., Και Α. Goy. Διευκρίνιση του παραδείγματος του λεμφώματος κυττάρου του μανδύα: Επίδραση των νέων θεραπειών στην τρέχουσα πρακτική. Κλινική έρευνα καρκίνου . 2015. 21 (17): 3853-61.

Cheah, C., Seymour, J., και Μ. Wang. Λέμφωμα κυττάρων μανδύα. Εφημερίδα της Κλινικής Ογκολογίας . Δημοσιεύθηκε online πριν από την εκτύπωση 11 Ιανουαρίου 2016.

Dreyling, Μ., Ferrero, S., και το Ευρωπαϊκό Δίκτυο λεμφώματος κυττάρων μανδύα. Ο ρόλος της στοχευμένης θεραπείας στο λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα: είναι νεκρό ή ζωντανό μεταμόσχευση; Haematologica . 2016. 101 (2): 104-14.

Lunning, Μ., Και J. Armitage. Ο τόπος μεταμόσχευσης στο λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα. Ογκολογία . 2013. 27 Suppl 2: 2-6.

Maddocks, Κ., Και Κ. Blum. Στρατηγικές θεραπείας σε λέμφωμα κυττάρων μανδύα. Θεραπεία και έρευνα καρκίνου . 2015. 165: 251-70.

Martin, P. Ibrutinib - μια νέα τυποποιημένη θεραπεία για υποτροπιάζον λέμφωμα κυττάρων μανδύα; Lancet . 2015 Δεκ 4. (Epub μπροστά από την εκτύπωση).

Tucker, D., και S. Rule. Ibrutinib για λέμφωμα κυττάρων μανδύα. Μελλοντική Ογκολογία . 2016. 12 (4): 477-91.

Vose, J. Mantle cell lymphoma: 2015 ενημέρωση σχετικά με τη διάγνωση, τη διαστρωμάτωση κινδύνου και την κλινική διαχείριση. Αμερικανική Εφημερίδα της Αιματολογίας . 2015. 90 (8): 739-45.