Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) συνήθως θεωρείται ως σοβαρή μορφή πολύμορφου ερυθήματος, το οποίο είναι το ίδιο είδος αντίδρασης υπερευαισθησίας σε φάρμακο, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων χωρίς ιατρική συνταγή ή λοίμωξης, όπως έρπητα ή πνευμονία με βάδιση που είναι που προκαλείται από Mycoplasma pneumoniae .
Άλλοι ειδικοί σκέφτονται το σύνδρομο Stevens-Johnson ως ξεχωριστή πάθηση από το πολύμορφο ερύθημα, το οποίο αντί αυτού χωρίζεται σε πολύμορφα ερύθημα μικρού μεγέθους και πολύμορφες μορφές ερυθήματος.
Για να καταστήσουμε τα πράγματα ακόμη πιο συγκεχυμένα, υπάρχει επίσης μια σοβαρή μορφή του συνδρόμου Stevens-Johnson: Τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΝ), η οποία είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Lyell.
Σύνδρομο Stevens-Johnson
Δύο παιδίατροι, Albert Mason Stevens και Frank Chambliss Johnson, ανακάλυψαν το σύνδρομο Stevens-Johnson το 1922. Το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή και μπορεί να προκαλέσει σοβαρά συμπτώματα όπως μεγάλες κυψέλες δέρματος και αποβολή του δέρματος του παιδιού.
Το σύνδρομο Stevens-Johnson εμφανίζεται με συχνότητα περίπου 1,5 έως 2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπους κάθε χρόνο, επομένως είναι αρκετά σπάνιο. Δυστυχώς, περίπου το 5% των ανθρώπων με σύνδρομο Stevens-Johnson και 30% με τοξική επιδερμική νεκρόλυση έχουν τόσο σοβαρά συμπτώματα που δεν αναρρώνουν.
Τα παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας και των ενηλίκων μπορούν να επηρεαστούν από το σύνδρομο Stevens-Johnson, αν και τα άτομα που έχουν ανοσοκατασταλμένους, όπως ο HIV , είναι πιθανότερο να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο.
Συμπτώματα του συνδρόμου Stevens-Johnson
Το σύνδρομο Stevens-Johnson γενικά ξεκινά με συμπτώματα παρόμοια με τη γρίπη , όπως πυρετό, πονόλαιμο και βήχα. Στη συνέχεια, 1 έως 3 ημέρες αργότερα, θα αναπτυχθεί ένα παιδί με σύνδρομο Stevens-Johnson:
- μια αίσθηση καψίματος στα χείλη, μέσα στα μάγουλα (στοματικό βλεννογόνο) και στα μάτια
- ένα επίπεδο κόκκινο εξάνθημα, το οποίο μπορεί να έχει σκοτεινά κέντρα ή να εξελιχθεί σε φουσκάλες
- πρήξιμο του προσώπου, των βλεφάρων και / ή της γλώσσας
- κόκκινα, αιματηρά μάτια
- ευαισθησία στο φως (φωτοφοβία)
- επώδυνα έλκη ή διάβρωση στο στόμα, τη μύτη, τα μάτια και τον βλεννογόνο των γεννητικών οργάνων, που μπορεί να οδηγήσει σε κρούστα
Οι επιπλοκές του συνδρόμου Stevens-Johnson μπορεί να περιλαμβάνουν έλκος του κερατοειδούς και τύφλωση, πνευμονίτιδα, μυοκαρδίτιδα, ηπατίτιδα, αιματουρία, νεφρική ανεπάρκεια και σηψαιμία.
Ένα θετικό σημάδι του Νικολίσκι, στο οποίο τα κορυφαία στρώματα του δέρματος ενός παιδιού αποκολλάται όταν τρίβεται, είναι ένα σημάδι σοβαρού συνδρόμου Stevens-Johnson ή ότι έχει εξελιχθεί σε τοξική επιδερμική νεκρόλυση.
Ένα παιδί έχει επίσης ταξινομηθεί ως έχον τοξική επιδερμική νεκρόλυση αν έχει περισσότερο από 30 τοις εκατό επιδερμικό (δέρμα) αποκόλληση.
Αιτίες του συνδρόμου Stevens-Johnson
Παρόλο που περισσότερα από 200 φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ή να προκαλέσουν σύνδρομο Stevens-Johnson, τα πιο συνηθισμένα περιλαμβάνουν:
- αντισυλληπτικά (επιληψία ή επιληπτικές κρίσεις), συμπεριλαμβανομένων των Tegretol (καρβαμαζεπίνη), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) και Lamictal (Lamotrigine)
- σουλφοναμιδικά αντιβιοτικά, όπως το Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), το οποίο χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία των UTI και του MRSA
- αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης, συμπεριλαμβανομένων πενικιλλίνης και κεφαλοσπορίνης
- μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ειδικά του τύπου oxicam, όπως το Feldene (Piroxicam) (που συνήθως δεν συνταγογραφείται στα παιδιά)
- Το Zyloprim (αλλοπουρινόλη), το οποίο χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας
Το σύνδρομο Stevens-Johnson συνήθως θεωρείται ότι προκαλείται από αντιδράσεις φαρμάκων, αλλά οι λοιμώξεις που μπορεί επίσης να σχετίζονται με αυτό μπορεί να περιλαμβάνουν εκείνες που προκαλούνται από:
- ιός απλού έρπητα
- Μύκητα Mycoplasma pneumoniae (πνευμονία πεζοπορίας)
- Ηπατίτιδα Γ
- Μύκητας Histoplasma capsulatum (Histoplasmosis)
- Ο ιός Epstein-Barr ( μονο )
- Αδενοϊό
Θεραπείες για το σύνδρομο Stevens-Johnson
Οι θεραπείες για το σύνδρομο Stevens-Johnson αρχίζουν συνήθως με διακοπή οποιουδήποτε φαρμάκου μπορεί να προκάλεσε την αντίδραση και στη συνέχεια υποστηρικτική φροντίδα μέχρι να ανακάμψει ο ασθενής σε περίπου 4 εβδομάδες.
Αυτοί οι ασθενείς συχνά χρειάζονται φροντίδα σε μια Μονάδα Εντατικής Θεραπείας, με θεραπείες που μπορεί να περιλαμβάνουν:
- IV υγρά
- συμπληρώματα διατροφής
- αντιβιοτικά για τη θεραπεία δευτερογενών λοιμώξεων
- φάρμακα για τον πόνο
- περιποίηση πληγής
- στεροειδή και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), αν και η χρήση τους είναι ακόμη αμφιλεγόμενη
Οι θεραπείες του συνδρόμου Stevens-Johnson συχνά συντονίζονται σε ομαδική προσέγγιση, με τον γιατρό της ΔΕΠ, έναν δερματολόγο, έναν οφθαλμίατρο, έναν πνευμονολόγο και έναν γαστρεντερολόγο.
Οι γονείς θα πρέπει να αναζητήσουν αμέσως ιατρική βοήθεια αν πιστεύουν ότι το παιδί τους μπορεί να έχει σύνδρομο Stevens-Johnson.
Πηγές:
Habif: Clinical Dermatology, 5th ed.
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.
Koh MJ. Σύνδρομο Stevens-Johnson και τοξική επιδερμική νεκρόλυση σε παιδιά της Ασίας. J Am Acad Dermatol - 01-ΙΑΝ-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas και Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, 7th ed.
Natacha Levi, PharmD. Τα φάρμακα ως παράγοντες κινδύνου του συνδρόμου Stevens-Johnson και τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης στα παιδιά: Μια συγκεντρωτική ανάλυση. Pediatrics, Feb 2009; 123: e297 - e304.