Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΔΕΔ) είναι μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή διαταραχή του δέρματος η οποία προκαλεί προσκρούσεις κάτω από το δέρμα (ερύθημα), θάνατο κυττάρων του δέρματος ( νέκρωση ) και φλύκταινες του δέρματος και των βλεννογόνων. Τα ΔΕΔ δεν συνδέονται με συγκεκριμένη εθνικότητα ή φύλο. Ενώ η κατάσταση μπορεί να προκληθεί από λοίμωξη ή όγκους, οι περισσότερες περιπτώσεις συνδέονται με αντιδράσεις φαρμάκων.
Φάρμακα που είναι γνωστό ότι προκαλούν τα ΔΕΔ
Φάρμακα που είναι γνωστό ότι προκαλούν ΔΕΔ περιλαμβάνουν:
- Αντιβιοτικά όπως σουλφοναμίδια, πενικιλίνες , μακρολίδια και κινολόνες
- Αντιεπιληπτικά (αντιεπιληπτικά) φάρμακα
- Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
- Αλλοπουρινόλη
- Τα φάρμακα παράγοντα νέκρωσης όγκου (TNF) -αλφα, όπως το Remicade (infliximab), το Enbrel (etanercept) και το Humira (adalimumab)
Οι περιπτώσεις που προκαλούνται από φάρμακα εμφανίζονται συνήθως εντός μιας έως τριών εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας. Είναι σπάνιο να συμβούν αντιδράσεις φαρμάκων μετά από οκτώ εβδομάδες. Περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων προκαλούνται από άγνωστους παράγοντες.
Συμπτώματα
Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση αρχίζει γενικά με συμπτώματα παρόμοια με τη γρίπη όπως πυρετός, βήχας, πονόλαιμος, ρινική καταρροή και γενική αίσθηση δυσφορίας για δύο έως τρεις ημέρες. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί στη συνέχεια να περιλαμβάνουν:
- Μικρά κόκκινα στίγματα που αναπτύσσονται σε μεγάλα κομμάτια κόκκινου δέρματος που καλύπτουν το 30% ή και περισσότερο του σώματος
- Εκτεταμένες φουσκάλες και απολέπιση του δέρματος
- Εκτίθενται υγρές, κόκκινες, οδυνηρές περιοχές όπου το δέρμα έχει ξεφλουδιστεί
- Ρωγμένα, αιμορραγικά χείλη που σχηματίζουν κρούστα
- Πόνο στα μάτια ( επιπεφυκίτιδα )
- Εξαιρετικός πόνος
Τα συμπτώματα αυτά συνήθως διαρκούν οκτώ έως 12 ημέρες. Λόγω της σοβαρότητας αυτών των συμπτωμάτων, μπορεί να αναπτυχθούν επιπλοκές, όπως η πνευμονία . απομάκρυνση των βλεννογόνων στο στόμα, στο λαιμό και στο πεπτικό σύστημα. δερματικές λοιμώξεις; νεφρική ανεπάρκεια , δηλητηρίαση αίματος ( σήψη ) και σοκ.
Χωρίς σωστή θεραπεία, πολλές από αυτές τις ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να γίνουν θανατηφόρες.
Διάγνωση
Τα ΔΕΔ διαγιγνώσκονται συνήθως με βάση τα συμπτώματα του ασθενούς καθώς και μια φυσική εξέταση του δέρματος. Άλλες διαταραχές του δέρματος, όπως το σύνδρομο του σταφυλοκοκκικού δέρματος, μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα. Συχνά, θα ληφθεί ένα δείγμα δέρματος (βιοψία) για την επιβεβαίωση των ΔΕΔ και θα αποκλείσει τυχόν άλλες διαταραχές.
Ιατρική περίθαλψη
Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Εάν νομίζετε ότι ενδέχεται να έχετε ΔΕΔ, αναζητήστε ιατρική περίθαλψη. Τα ΔΕΔ θεωρούνται επείγουσα ιατρική περίθαλψη και απαιτούν άμεση θεραπεία. Όσο νωρίτερα αντιμετωπίζεται η κατάσταση, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση. Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Παύση οποιουδήποτε φαρμάκου που μπορεί να προκαλέσει ΔΕΔ
- Ενδοφλέβια (IV) υγρά και ηλεκτρολύτες
- Αφαίρεση του νεκρού ιστού του δέρματος (αποκόλληση)
- Προστατευτικοί επίδεσμοι
- Αντιβιοτικά για την πρόληψη ή τη θεραπεία λοιμώξεων
- Πνευματικά φάρμακα
- Θεραπεία επιπλοκών όπως πνευμονία ή νεφρική ανεπάρκεια
- Χρησιμοποιώντας ένα σωλήνα τροφοδοσίας για την παροχή θρεπτικών ουσιών
Η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει IV ανοσοσφαιρίνη, κυκλοσπορίνη, πλασμαφαίρεση ή υπεραβρικό οξυγόνο. Μελέτες έχουν δείξει ότι όσοι μεταφέρονται νωρίς στη μονάδα εγκαυμάτων ή εντατικής θεραπείας έχουν μειώσει τους ρυθμούς μόλυνσης καθώς και μειωμένο ποσοστό θνησιμότητας και διάρκεια νοσηλείας.
Οποιοδήποτε φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ΔΕΝ θα πρέπει να σταματήσει αμέσως. Μία μελέτη έδειξε ότι οι θάνατοι που σχετίζονται με ΔΕΔ θα μπορούσαν να μειωθούν κατά 5 έως 25 τοις εκατό εάν η παράνομη φαρμακευτική αγωγή σταμάτησε μόλις ξεκινήσουν οι φουσκάλες.
Πηγές:
Νγκαν, Βανέσα. Τοξική επιδερμική νεκρόλυση. Αντιδράσεις δέρματος σε εξωτερικούς παράγοντες. 26 Δεκεμβρίου 2006 Δερματολογική Εταιρεία Νέας Ζηλανδίας.
"Τοξική επιδερμική νεκρόλυση". Φλεγμονή του δέρματος (εξανθήματα). 31 Ιαν 2008 Ιατρικό Κέντρο Πανεπιστημίου του Μέριλαντ.
Τοξική επιδερμική νεκρόλυση. Δείκτης Σπάνιων Διαταραχών. Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές.
Medscape. "Τοξική επιδερμική νεκρόλυση" (2015).