Η εκμάθηση ότι έχετε ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF) είναι ένα γεγονός που αλλάζει τη ζωή. Αυτό σημαίνει ότι έχετε έναν τύπο χρόνιας πνευμονικής νόσου που αναμένεται να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Συχνά προκαλεί σημαντική και προοδευτική δύσπνοια (δύσπνοια), κόπωση και βήχα, συμπτώματα που μπορούν να γίνουν αρκετά περιοριστικά. και είναι πιθανό τελικά να προκαλέσει θάνατο.
Ωστόσο, οι άνθρωποι που έχουν IPF έχουν πραγματικά πολλά να πουν για το πόσο καλά (ή πόσο άσχημα) θα κάνουν με αυτή την κατάσταση. Οι άνθρωποι που ταιριάζουν καλύτερα με το IPF είναι συνήθως εκείνοι που αναλαμβάνουν ενεργό ρόλο στη διαχείριση της κατάστασής τους. Θα προσπαθήσουν να κατανοήσουν όσο μπορούν για την IPF και τις διαθέσιμες θεραπείες και θα παίξουν ενεργό ρόλο στη λήψη αποφάσεων για τις θεραπευτικές αγωγές που τους ταιριάζουν περισσότερο. Θα ενσωματώσουν όλες τις αλλαγές στον τρόπο ζωής που έχουν αποδειχθεί ότι μειώνουν τα συμπτώματα και παρατείνουν την επιβίωση. Και θα φροντίσουν ώστε αυτοί και οι γιατροί τους να παρακολουθούν προσεκτικά την ενεργό, τρέχουσα έρευνα που λαμβάνει χώρα, με στόχο την ανάπτυξη νέων αποτελεσματικών θεραπειών για την IPF.
Τι πρέπει να γνωρίζετε για το IPF
Η IPF προκαλείται από μη φυσιολογική ίνωση (ουλές) του πνευμονικού ιστού. Λόγω αυτής της ίνωσης, οι πνεύμονες καθίστανται αναποτελεσματικοί στην ανταλλαγή αερίων μεταξύ του αέρα στις κυψελίδες (αερόσακοι) και στην κυκλοφορία του αίματος.
Ως αποτέλεσμα, το οξυγόνο έχει έναν σκληρότερο χρόνο να εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος. Καθώς η ίνωση επιδεινώνεται, η δύσπνοια και τα άλλα συμπτώματα προκαλούν συχνά IPF .
Οι ιδέες μας σχετικά με την αιτία αυτής της προοδευτικής πνευμονικής ίνωσης εξελίσσονται τα τελευταία χρόνια. Αρχικά πιστεύεται ότι ο σχηματισμός ουλών του πνεύμονα προκαλείται από φλεγμονή στους ιστούς του πνεύμονα και η θεραπεία στοχεύει στην παρεμπόδιση της φλεγμονώδους διαδικασίας με φάρμακα όπως στεροειδή , μεθοτρεξάτη και κυκλοσπορίνη .
Ωστόσο, αυτός ο τύπος θεραπείας δεν αποδείχθηκε ποτέ ιδιαίτερα ωφέλιμος.
Πιο πρόσφατα, οι περισσότεροι ερευνητές έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι το κύριο πρόβλημα στην IPF είναι ότι ο πνευμονικός ιστός απλώς θεραπεύει ασυνήθιστα. Αυτή η ανώμαλη επούλωση, και η επακόλουθη ίνωση, μπορεί να συμβεί σε απόκριση σχετικά μικρής πνευμονικής βλάβης, ακόμη και του ασήμαντου είδους βλάβης των πνευμόνων που συμβαίνει με τη φυσιολογική διαβίωση.
Αυτή η έννοια της μη φυσιολογικής επούλωσης στην IPF είναι σημαντική επειδή έχει δώσει στους ερευνητές έναν νέο στόχο για τη θεραπεία, δηλαδή την εξεύρεση τρόπων για να παρέμβει στην ανώμαλη διαδικασία επούλωσης προκειμένου να περιοριστεί η ίνωση. Ενώ η διαδικασία επούλωσης στον πνευμονικό ιστό είναι εκπληκτικά πολύπλοκη και συνεπάγεται αλληλεπιδράσεις μεταξύ πλήθους διαφορετικών τύπων κυττάρων και μορίων, πολλά έχουν ήδη σημειωθεί.
Δύο νέα φάρμακα έχουν ήδη εγκριθεί χάρη στη νέα αυτή σειρά έρευνας (πιρφενιδόνη και nintedanib) και πολλά άλλα φάρμακα αναπτύσσονται επί του παρόντος και δοκιμάζονται για τη θεραπεία της IPF .
Το κύριο πράγμα που πρέπει να θυμάστε είναι ότι υπάρχουν περισσότεροι λόγοι για αισιοδοξία όσον αφορά τη θεραπεία για το IPF από ό, τι υπήρξε ποτέ πριν. Και αν έχετε IPF, τόσο περισσότερο μπορείτε να κάνετε για να επιβραδύνετε την εξέλιξη της ασθένειας, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητές σας να επωφεληθείτε τελικά από νέες θεραπείες που είναι πιθανό να διατεθούν τα επόμενα χρόνια.
Τι μπορείτε να κάνετε αν έχετε IPF
Πηγαίνετε σε έναν ειδικό.
Το IPF μπορεί να είναι μια δύσκολη ασθένεια που μπορεί να διαχειριστεί ένας γιατρός. Επειδή είναι τόσο περίπλοκο και επειδή η βέλτιστη διαχείριση της IPF συχνά συνεπάγεται τη λήψη κρίσιμων σημαντικών αποφάσεων την κατάλληλη στιγμή, τα άτομα με IPF συνήθως έχουν τα καλύτερα αποτελέσματα όταν φροντίζονται από κάποιον που συνηθίζει να ασχολείται με αυτή την ασθένεια. Επομένως, εάν έχετε IPF, θα πρέπει να εξετάσετε σοβαρά το ενδεχόμενο να συνεργαστείτε με έναν ειδικό για την πνευμονική ιατρική. ακόμα καλύτερα, έναν πνευμονικό ειδικό που έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον για την IPF.
Θα πρέπει να ρωτήσετε τον γιατρό σας για παραπομπή σε έναν τέτοιο ειδικό.
Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα με την εξεύρεση πνευμονικού ειδικού, η ιστοσελίδα του Ιδρύματος για την Πνευμονική Ίνωση μπορεί να σας βοηθήσει να εντοπίσετε κάποιον που είναι σχετικά κοντά στο σπίτι σας.
Ένας ειδικός θα είναι ιδιαίτερα χρήσιμος για να αποφασίσει αν θα έπρεπε να λαμβάνετε τα νεότερα φάρμακα για την IPF και πότε θα ήταν η καλύτερη στιγμή να τα ξεκινήσετε. Επίσης, εάν η μεταμόσχευση πνευμόνων γίνει ποτέ προβληματική, ένας ειδικός του πνεύμονα θα μπορέσει να κρίνει τον βέλτιστο χρόνο για μια τέτοια διαδικασία και να σας καθοδηγήσει στη σύνθετη διαδικασία απόκτησης αυτού.
Ένας ειδικός του πνεύμονα, ειδικά ένας με ιδιαίτερο ενδιαφέρον για την IPF, θα ενημερώνει τις τελευταίες έρευνες για τη θεραπεία της IPF και μπορεί ακόμη και να σας προτείνει συγκεκριμένες κλινικές δοκιμές για να συμμετάσχετε, αν σας ενδιαφέρει. Το ClinicalTrials.gov μπορεί επίσης να σας παράσχει τέτοιου είδους πληροφορίες.
Λάβετε μέτρα για να περιορίσετε περαιτέρω πνευμονικές βλάβες
Υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε μόνοι σας για να βοηθήσετε στην επιβράδυνση της εξέλιξης της ίνωσης των πνευμόνων. Επειδή φαίνεται ότι το IPF προκαλείται από μια ανώμαλη διαδικασία επούλωσης σε απόκριση της βλάβης των πνευμόνων, θα πρέπει να κάνετε ό, τι είναι δυνατόν για να αποφύγετε την πρόληψη βλάβης των πνευμόνων. Τα ελάχιστα αυτά πρέπει να περιλαμβάνουν:
Σταμάτα το κάπνισμα. Τα προϊόντα καπνού για κάπνισμα αποτελούν αιτία σταθερού ερεθισμού και βλάβης στον ιστό του πνεύμονα. Τα άτομα με πνευμονική πνευμονία που έχουν καπνίσει και ιδιαίτερα όσοι συνεχίζουν να καπνίζουν, έχουν σημαντικά χειρότερη πρόγνωση από τους μη καπνιστές. Είναι επιτακτικό να μην καπνίζετε και ότι καθένας που ζει μαζί σας επίσης δεν καπνίζει. Εάν καπνίζετε, μάθετε τι μπορείτε να κάνετε για να σταματήσετε το κάπνισμα.
Εμβολιάστε. Πρέπει να κάνετε ό, τι είναι δυνατόν για να αποφύγετε την αναταραχή πνευμονίας ή άλλων μολύνσεων των πνευμόνων. Αυτό σημαίνει να λαμβάνετε ετήσια εμβόλια κατά της γρίπης και να εμβολιάζεστε για πνευμονιοκοκκική πνευμονία.
Σκεφτείτε σοβαρά τη θεραπεία για το ΓΓΕΠ. Η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD) είναι συχνή αιτία καούρας. Αποδεικνύεται ότι η οισοφαγική παλινδρόμηση είναι αρκετά συχνή σε άτομα με IPF. Σε πολλούς από αυτούς τους ανθρώπους, το GERD δεν προκαλεί αισθητά συμπτώματα - αλλά εξακολουθεί να συμβαίνει.
Κατά τη διάρκεια αυτών των περιπτώσεων αναρροής (είτε προκαλούν συμπτώματα είτε όχι) μια μικρή ποσότητα οξέος στομάχου παίρνει συνήθως στους πνεύμονες, παράγοντας ό, τι (σε άτομα χωρίς IPF) είναι ασήμαντη και παροδική πνευμονική βλάβη. Σε όσους έχουν IPF, ωστόσο, αυτή η ασήμαντη πνευμονική βλάβη μετατρέπεται σε επιδείνωση της ίνωσης των πνευμόνων. Για το λόγο αυτό, πολλοί ειδικοί πιστεύουν ότι σχεδόν οποιοσδήποτε με IPF πρέπει να τεθεί σε θεραπεία για το GERD, είτε έχουν συμπτώματα παλινδρόμησης είτε όχι. Θα πρέπει τουλάχιστον να συζητήσετε αυτή την επιλογή θεραπείας με το γιατρό σας.
Οξυγονοθεραπεία. Το συμπληρωματικό οξυγόνο είναι πολύ χρήσιμο σε άτομα με IPF και θα πρέπει να συζητήσετε αυτή τη θεραπεία με το γιατρό σας. Τα άτομα με IPF συνήθως βρίσκουν ότι είναι σε θέση να ασκούν περισσότερη άσκηση αν χρησιμοποιούν οξυγόνο κατά τη διάρκεια άσκησης. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η συνεχής θεραπεία οξυγόνου μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά τα συμπτώματα της δύσπνοιας σε ηρεμία. Επιπλέον, η οξυγονοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της εμφάνισης της πνευμονικής υπέρτασης , η οποία συμβαίνει συνήθως στην IPF.
Πνευμονολογικό πρόγραμμα αποκατάστασης. Η συμμετοχή σε πρόγραμμα πνευμονικής αποκατάστασης , παρόμοια με εκείνη που χρησιμοποιείται σε άτομα με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια , είναι αρκετά χρήσιμη σε άτομα με IPF. Αυτά τα προγράμματα περιλαμβάνουν άσκηση άσκησης, εκπαίδευση σε τεχνικές αναπνοής, συναισθηματική υποστήριξη και συμβουλές διατροφής. Όλες αυτές οι πτυχές του πνευμονικού αποτοξίνωσης συμβάλλουν στη μείωση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της πρόγνωσης των ατόμων με IPF. Θα πρέπει να ζητήσετε από το γιατρό σας να σας παραπέμψει σε ένα.
Διατροφική διατροφή. Η διατήρηση επαρκούς διατροφής είναι πολύ σημαντική για τη βελτίωση της απόδοσής σας, αλλά το φαγητό μπορεί να είναι μια πρόκληση αν έχετε IPF. Θα πρέπει να στοχεύσετε σε μια δίαιτα που περιλαμβάνει πολλά φρούτα, λαχανικά και άπαχα κρέατα. Η κατανάλωση μικρότερων, συχνότερων γευμάτων είναι συχνά πιο εύκολη στα άτομα με IPF από την κατανάλωση μεγαλύτερων γευμάτων. Ένας διαιτολόγος μπορεί να σας βοηθήσει να προπονηθείτε στον τρόπο λήψης της διατροφής που χρειάζεστε.
Ομάδες υποστήριξης. Η ένταξη σε μια ομάδα υποστήριξης μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη. Είναι χρήσιμο να γνωρίζετε ότι υπάρχουν άλλοι άνθρωποι εκεί έξω που αντιμετωπίζουν τα ίδια προβλήματα που έχετε. Η αλληλεπίδραση με αυτούς και η εκμάθηση του τρόπου με τον οποίο αντιμετώπισαν (και βοηθώντας τους άλλους να αντιμετωπίσουν) μπορεί να είναι αρκετά ενδυναμωτικός και αναζωογονητικός. Ο ειδικός του πνεύμονα θα πρέπει να μπορεί να συστήσει μια τοπική ομάδα υποστήριξης. Το Ίδρυμα Πνευμονικής Ίνωσης μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να βρείτε ένα στην περιοχή σας.
Ένα Word Από
Το IPF είναι μια σοβαρή κατάσταση με σοβαρές συνέπειες. Ακόμα, ένα άτομο με IPF έχει περισσότερους λόγους για αισιοδοξία σήμερα από ποτέ, ειδικά αν αυτός ή αυτή λαμβάνει ιατρική περίθαλψη εμπειρογνωμόνων και παίρνει ενεργό ρόλο στο να κάνει όλα τα πράγματα που μπορούν να βοηθήσουν στη διατήρηση της υγείας τους.
> Πηγές:
> Collard HR, Tino Ο, Noble PW, et αϊ. Εμπειρίες ασθενών με πνευμονική ίνωση. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Πνευμονική αποκατάσταση για τη διάμεση πνευμονοπάθεια. Cochrane Database Σύστημα Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Περιεκτική φροντίδα του ασθενούς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et αϊ. Μια επίσημη δήλωση ATS / ERS / JRS / ALAT: Ιδιοπαθητική πνευμονική ίνωση: κατευθυντήριες γραμμές για τη διάγνωση και τη διαχείριση βάσει αποδεικτικών στοιχείων. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.