Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ( IPF ) δεν είναι θεραπευτική, αλλά είναι θεραπεύσιμη. Ευτυχώς, τα νέα φάρμακα εγκρίθηκαν μόλις από το 2014, τα οποία κάνουν τη διαφορά στα συμπτώματα , την ποιότητα ζωής και την πρόοδο για τους ανθρώπους που ζουν με την ασθένεια. Αντίθετα, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται μέχρι πολύ πρόσφατα έχουν θεωρηθεί ότι προκαλούν περισσότερη βλάβη από το καλό για ορισμένα άτομα με IPF.
Εάν έχετε διαγνωστεί με αυτήν την ασθένεια, βεβαιωθείτε ότι δεν αποθαρρύνεστε από παλαιότερες πληροφορίες.
Στόχοι θεραπείας για την Ιδιοπαθητική Πνευμονική Ίνωση
Η ζημιά που έχει συμβεί στο IPF είναι εξ ορισμού αμετάκλητη. η ίνωση (ουλές) που έχει συμβεί δεν μπορεί να θεραπευτεί. Ως εκ τούτου, οι στόχοι της θεραπείας είναι:
- Ελαχιστοποιήστε περαιτέρω βλάβη στους πνεύμονες. Δεδομένου ότι η υποκείμενη αιτία της ΙΡΡ είναι βλάβη που ακολουθείται από μη φυσιολογική επούλωση, η θεραπεία απευθύνεται σε αυτούς τους μηχανισμούς.
- Βελτιώστε τη δυσκολία στην αναπνοή.
- Μεγιστοποιήστε τη δραστηριότητα και την ποιότητα ζωής.
Δεδομένου ότι η IPF είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια, είναι χρήσιμο εάν οι ασθενείς μπορούν να αναζητήσουν φροντίδα σε ιατρικό κέντρο που ειδικεύεται στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και διάμεση πνευμονοπάθεια. Ένας ειδικός πιθανότατα έχει τις πιο πρόσφατες γνώσεις σχετικά με τις διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές και μπορεί να σας βοηθήσει να επιλέξετε το καλύτερο για την ατομική περίπτωση σας.
Φάρμακα για ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση
Αναστολείς κινάσης τυροσίνης
Τον Οκτώβριο του 2014, δύο φάρμακα έγιναν τα πρώτα φάρμακα που εγκρίθηκαν από την FDA ειδικά για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης. Αυτά τα φάρμακα, η πιρφενιδόνη και το nintedanib, τα ένζυμα στόχοι που ονομάζονται κινάση τυροσίνης και η εργασία μειώνοντας την ίνωση (αντιφλεγμονώδη).
Πολύ απλά, τα ένζυμα κινάσης τυροσίνης ενεργοποιούν τους αυξητικούς παράγοντες που προκαλούν ίνωση, επομένως αυτά τα φάρμακα εμποδίζουν τα ένζυμα και επομένως τους αυξητικούς παράγοντες που θα προκαλούσαν περαιτέρω ίνωση.
Αυτά τα φάρμακα βρέθηκαν να έχουν πολλά οφέλη:
- Μείωσαν την πρόοδο της νόσου κατά το ήμισυ κατά τη διάρκεια του έτους που οι ασθενείς πήραν το φάρμακο (τώρα μελετάται σε μεγαλύτερες χρονικές περιόδους).
- Μειώνουν τη λειτουργική μείωση της πνευμονικής λειτουργίας (η μείωση της FVC είναι μικρότερη) κατά το ήμισυ.
- Προκαλούν λιγότερες παροξύνσεις της νόσου.
- Οι ασθενείς που χρησιμοποιούν αυτά τα φάρμακα είχαν καλύτερη ποιότητα ζωής σε σχέση με την υγεία.
Αυτά τα φάρμακα είναι γενικά ανεκτά αρκετά καλά, η οποία είναι πολύ σημαντική για μια προοδευτική ασθένεια χωρίς θεραπεία. το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η διάρροια.
Ν-ακετυλοκυστεΐνη
Στο παρελθόν η ν-ακετυλοκυστεΐνη χρησιμοποιήθηκε συχνά για τη θεραπεία της IPF, αλλά πιο πρόσφατες μελέτες δεν το βρήκαν αυτό αποτελεσματικό. Όταν διασπώνται, φαίνεται ότι άτομα με μερικούς τύπους γονιδίων μπορεί να βελτιώσουν το φάρμακο, ενώ εκείνα με άλλο τύπο γονιδίου (άλλο αλληλόμορφο) στην πραγματικότητα βλάπτονται από το φάρμακο.
Αναστολείς αντλίας πρωτονίων
Ενδιαφέρον παρουσιάζει μια μελέτη που έγινε με την χρήση εσομεπραζόλης, ενός αναστολέα αντλίας πρωτονίων , σε κύτταρα πνευμόνων στο εργαστήριο και σε αρουραίους. Αυτό το φάρμακο, που χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, είχε σαν αποτέλεσμα αυξημένη επιβίωση τόσο στα πνευμονικά κύτταρα όσο και στους αρουραίους. Επειδή η GERD είναι ένας κοινός πρόδρομος της IPF, πιστεύεται ότι το οξύ από το στομάχι που αναρροφάται στους πνεύμονες μπορεί να είναι μέρος της αιτιολογίας της IPF.
Ενώ αυτό δεν έχει ακόμη δοκιμαστεί στους ανθρώπους, πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο θεραπείας της χρόνιας GERD σε άτομα με IPF.
Χειρουργική μεταμόσχευσης πνεύμονα
Η χρήση διμερούς ή μονής μεταμόσχευσης πνευμόνων ως θεραπεία για την IPF αυξάνεται σταθερά τα τελευταία 15 χρόνια και αντιπροσωπεύει τη μεγαλύτερη ομάδα ατόμων που περιμένουν μεταμοσχεύσεις πνευμόνων στις Ηνωμένες Πολιτείες. Διακινεί σημαντικό κίνδυνο, αλλά είναι η μόνη γνωστή αυτή τη στιγμή θεραπεία για να επεκτείνει σαφώς το προσδόκιμο ζωής.
Επί του παρόντος, η μέση επιβίωση (ο χρόνος μετά τον οποίο οι μισοί άνθρωποι έχουν πεθάνει και οι μισοί είναι ακόμα ζωντανοί) είναι 4,5 έτη με μεταμόσχευση, αν και είναι πιθανό ότι η επιβίωση βελτιώθηκε κατά τη διάρκεια αυτού του χρόνου, ενώ η ιατρική γίνεται πιο προηγμένη.
Ο ρυθμός επιβίωσης είναι μεγαλύτερος για αμφίπλευρα μοσχεύματα από μια μόνη μεταμόσχευση πνεύμονα, αλλά πιστεύεται ότι αυτό έχει να κάνει περισσότερο με άλλους παράγοντες εκτός από τη μεταμόσχευση, όπως τα χαρακτηριστικά των ανθρώπων που είχαν έναν ή δύο μεταμοσχευμένους πνεύμονες.
Υποστηρικτική θεραπεία
Δεδομένου ότι η IPF είναι προοδευτική ασθένεια, η υποστηρικτική θεραπεία για την εξασφάλιση της καλύτερης ποιότητας ζωής είναι εξαιρετικά σημαντική. Ορισμένα από τα μέτρα αυτά περιλαμβάνουν:
- Διαχείριση ταυτόχρονων προβλημάτων.
- Θεραπεία των συμπτωμάτων.
- Πυρετός και πνευμονία πυροβόλησε για να βοηθήσει στην πρόληψη λοιμώξεων.
- Πνευμονική αποκατάσταση .
- Οξυγονοθεραπεία - Μερικοί άνθρωποι διστάζουν να χρησιμοποιούν οξυγόνο εξαιτίας του στίγματος, αλλά μπορεί να είναι πολύ χρήσιμο για μερικά άτομα με IPF. Βεβαίως, καθιστά ευκολότερη την αναπνοή και επιτρέπει στα άτομα με τη νόσο να έχουν καλύτερη ποιότητα ζωής, αλλά επίσης μειώνει τις επιπλοκές που σχετίζονται με το χαμηλό οξυγόνο στο αίμα και μειώνει την πνευμονική υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες που μετακινούνται μεταξύ της δεξιάς πλευράς την καρδιά και τους πνεύμονες).
Συνυπάρχουσες συνθήκες και επιπλοκές
Πολλές επιπλοκές είναι κοινές σε άτομα που ζουν με IPF. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Απνοια ύπνου
- Η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD)
- Πνευμονική υπέρταση - Η υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων καθιστά πιο δύσκολο να ωθήσει το αίμα μέσω των αιμοφόρων αγγείων που διέρχονται από τους πνεύμονες, έτσι ώστε η δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιά και αριστερή κοιλία) πρέπει να εργαστεί σκληρά.
- Κατάθλιψη
- Καρκίνος πνεύμονα - Περίπου το 10% των ανθρώπων με ΙΡΡ αναπτύσσουν καρκίνο του πνεύμονα
Αφού διαγνωστεί το IPF , θα πρέπει να συζητήσετε τη δυνατότητα αυτών των επιπλοκών με το γιατρό σας και να σχεδιάσετε ένα σχέδιο για το πώς μπορείτε να το διαχειριστείτε καλύτερα ή και να το αποτρέψετε.
Ομάδες και κοινότητες υποστήριξης στο διαδίκτυο
Δεν υπάρχει τίποτα σαν να μιλάς σε άλλο άτομο που αντιμετωπίζει μια ασθένεια σαν κι εσένα. Ωστόσο, δεδομένου ότι το IPF είναι ασυνήθιστο, πιθανότατα δεν υπάρχει ομάδα υποστήριξης στην κοινότητά σας. Εάν λαμβάνετε θεραπεία σε μια εγκατάσταση που ειδικεύεται στην IPF, ενδέχεται να υπάρχουν ομάδες προσωπικής υποστήριξης μέσω του ιατρικού κέντρου σας.
Για όσους δεν έχουν ομάδα υποστήριξης όπως αυτή - η οποία πιθανώς σημαίνει ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με IPF-online ομάδες υποστήριξης και κοινότητες είναι μια μεγάλη επιλογή. Επιπλέον, αυτές είναι κοινότητες που μπορείτε να αναζητήσετε επτά ημέρες την εβδομάδα, 24 ώρες την ημέρα όταν πραγματικά πρέπει να αγγίξετε τη βάση με κάποιον.
Οι ομάδες υποστήριξης είναι χρήσιμες για την παροχή συναισθηματικής υποστήριξης σε πολλούς ανθρώπους και είναι επίσης ένας τρόπος για να παρακολουθήσετε τα τελευταία ευρήματα και θεραπείες για τη νόσο. Παραδείγματα αυτών που μπορείτε να συμμετάσχετε περιλαμβάνουν:
- Ίδρυμα πνευμονικής ίνωσης
- Εμπνευστεί η κοινότητα πνευμονικής ίνωσης
- PatientLikeMe Κοινότητα πνευμονικής ίνωσης
Ένα Word Από
Η πρόγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης ποικίλλει ευρέως, με μερικούς ανθρώπους να έχουν ταχεία προοδευτική νόσο και άλλους που παραμένουν σταθεροί για πολλά χρόνια. Είναι δύσκολο να προβλέψουμε ποια θα είναι η πορεία με έναν ασθενή. Το μέσο ποσοστό επιβίωσης ήταν 3,3 έτη το 2007 έναντι 3,8 ετών το 2011. Μια άλλη μελέτη διαπίστωσε ότι τα άτομα ηλικίας 65 ετών και άνω ζούσαν περισσότερο με την IPF το 2011 από ό, τι το 2001.
Ακόμη και χωρίς τα πρόσφατα εγκεκριμένα φάρμακα, η φροντίδα φαίνεται να βελτιώνεται. Μην βασίζεστε σε παλιότερες πληροφορίες που βρίσκετε, οι οποίες είναι πιθανώς ξεπερασμένες. Μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές που περιγράφονται εδώ και ποιες είναι οι καλύτερες για εσάς.
Πηγές:
Antoniou, Κ., Tomassetti, S., Tsitoura, Ε., Και C. Vancheri. Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση και καρκίνος του πνεύμονα: κλινική και παθογενετική ενημέρωση. Οι σημερινές απόψεις στην πνευμονική ιατρική . 2015 Sep 18. (Epub μπροστά από την εκτύπωση).
de Boer, Κ., και J. Lee. Υποαναγνωρισμένες συννοσηρότητες στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση: ανασκόπηση. Ψυχολογία . 2015 13 Σεπτεμβρίου (Epub μπροστά από την εκτύπωση).
O'Riordan, Τ., Smith, V., και G. Raghu. Ανάπτυξη νέων παραγόντων για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση: πρόοδος στην επιλογή στόχων και σχεδιασμός κλινικών δοκιμών. Στήθος . 2015 Μαΐου 8. (Epub μπροστά από την εκτύπωση).
Raghu, G. et αϊ. Διάγνωση ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης με CT υψηλής ανάλυσης σε ασθενείς με ελάχιστες ή καθόλου ραδιολογικές ενδείξεις κηλίδωσης: δευτερογενής ανάλυση τυχαιοποιημένης, ελεγχόμενης δοκιμής. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, Ρ., Maher, Τ., Και L. Richeldi. Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση: Πρόσφατες εξελίξεις στη φαρμακολογική θεραπεία. Φαρμακολογία & Θεραπευτική . 2015. 152: 18-27.