Τι είναι το IPF και τι προκαλεί αυτό;
Εάν εσείς ή κάποιος αγαπημένος έχει διαγνωστεί με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF), γνωρίζετε ότι πολύ λίγοι άνθρωποι γνωρίζουν αυτή την ασθένεια. Εάν αρχίσετε να ψάχνετε για παλιές πληροφορίες σχετικά με το IPF, δεν είναι πιθανό να βρείτε πολλά θετικά νέα. Μέχρι το 2014 δεν υπήρχαν πραγματικά διαθέσιμες θεραπείες που να έχουν σημαντική διαφορά για τους ανθρώπους που ζουν με τη νόσο. Ευτυχώς, αυτό αλλάζει - τώρα υπάρχει θεραπεία για αυτή την ασθένεια που βελτιώνει τη ζωή.
Τι είναι η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF);
Το IPF είναι η πιο κοινή μορφή μιας ομάδας ασθενειών γνωστών ως ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία. Ο όρος διάμεσος σημαίνει ότι η κατάσταση, εάν υπάρχει, βρίσκεται στις περιοχές των πνευμόνων μεταξύ των κυψελίδων ( οι μικροσκοπικοί αερόσακοι στο τέλος του αναπνευστικού δέντρου όπου λαμβάνει χώρα η ανταλλαγή οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα) και στις κυψελιδικές επενδύσεις. Η ίνωση απλά σημαίνει ουλές. Είναι αυτό το σχηματισμό ουλών σε κυψελιδικά τοιχώματα και στους ιστούς μεταξύ τους που παρεμβαίνει στην ικανότητα του οξυγόνου να διέρχεται μέσω των τοιχωμάτων των κυψελίδων και στην κυκλοφορία του αίματος.
Στο παρελθόν, είχε θεωρηθεί ότι η IPF ήταν μια φλεγμονώδης διαδικασία. Τώρα θεωρείται ότι αρχίζει με βλάβη στους πνεύμονες από ένα συνδυασμό πηγών, ακολουθούμενη από μη φυσιολογική ίαση-ίνωση.
Για να φανταστείτε τι είναι αυτό, φανταστείτε μια περικοπή στο δέρμα σας που θεραπεύει με μια ουλή. Σε πολλούς ανθρώπους, μια περικοπή θεραπεύει με μια ωραία κόκκινη γραμμή που γίνεται λευκό με το χρόνο.
Σε μερικούς ανθρώπους, το δέρμα θεραπεύει ασυνήθιστα, αφήνοντας μια παχιά και άσχημη χηλοειδής ουλή . Η ίνωση στο IPF είναι παρόμοια με αυτόν τον τύπο ουλής, αλλά δεν είναι ορατή έξω από το σώμα.
Εκτός από το γεγονός ότι είναι προοδευτική ασθένεια από μόνη της, το 10% των ανθρώπων με IPF αναμένεται να αναπτύξουν καρκίνο του πνεύμονα.
Πόσο συνηθισμένο είναι το IPF;
Οι αριθμοί ποικίλουν όταν εξετάζουμε τη συχνότητα εμφάνισης της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης, αλλά η συναίνεση είναι ότι η κατάσταση είναι υποτονική. πολλοί άνθρωποι πιθανότατα έχουν IPF και διαγιγνώσκονται με άλλη πάθηση ή να περάσουν μακριά πριν γίνει η σωστή διάγνωση.
Με βάση μία ανάλυση στις Ηνωμένες Πολιτείες, διαπιστώθηκε ότι η επίπτωση (αριθμός ατόμων που διαγνώστηκε κάθε χρόνο) της IPF ήταν 58,7 ανά 100.000 άτομα. Σε άλλη μελέτη του 2011, διαπιστώθηκε ότι η επικράτηση (αριθμός ατόμων που ζούσαν με τη νόσο) της IPF ήταν 495,5 περιπτώσεις ανά 100.000 δικαιούχους του Medicare. (Μια ασθένεια σπάνια ορίζεται ως μια περίπτωση στην οποία λιγότεροι από 1 στους 50.000 ανθρώπους έχουν Η IPF είναι ασυνήθιστη, αλλά όχι σπάνια.)
Η εξέταση των θανάτων από εκτιμήσεις της IPF προέβλεπε ότι 13.000 έως 17.000 άνθρωποι θα πεθάνουν από την IPF στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2014 και μεταξύ 28.000 και 65.000 θα πεθάνουν στην Ευρώπη. Προς το σκοπό αυτό, περίπου 40.000 άνθρωποι πεθαίνουν κάθε χρόνο από καρκίνο του μαστού στις Ηνωμένες Πολιτείες, καθιστώντας την IPF σημαντική αιτία ασθενείας και θανάτου.
Ποιος παίρνει το IPF; Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Δεν είναι γνωστό τι ακριβώς προκαλεί το IPF, επομένως, ο όρος "ιδιοπαθής", που σημαίνει "δεν γνωρίζουμε την αιτία". Τούτου λεχθέντος, υπάρχουν παράγοντες κινδύνου που μπορεί να προδιαθέτουν τους ανθρώπους στην ασθένεια.
Ορισμένα από αυτά περιλαμβάνουν:
- Ηλικία - Το IPF διαγιγνώσκεται συνήθως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους.
- Κάπνισμα - Περίπου το 60% των ανθρώπων που αναπτύσσουν IPF έχουν ιστορικό καπνίσματος.
- Ιογενείς λοιμώξεις όπως ο ιός Epstein-Barr , που προκαλεί μολυσματική μονοπυρήνωση.
- Περιβαλλοντικές και επαγγελματικές εκθέσεις.
- Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD) - Η πλειοψηφία των ανθρώπων που έχουν διαγνωστεί με IPF έχουν ιστορικό GERD με καούρα.
- Οικογενειακό ιστορικό ( γενετική προδιάθεση ) - το IPF λειτουργεί σε οικογένειες και μερικές γονιδιακές μεταλλάξεις φαίνεται να αυξάνουν τον κίνδυνο.
Υπάρχουν αρκετά γνωστά αίτια πνευμονικής ίνωσης, όπως η ακτινοβολία και τα φάρμακα, αλλά αυτά εξ ορισμού δεν θα ταξινομούνται κάτω από την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση.
Ένα Word Από
Για άγνωστους λόγους, η θνησιμότητα από την IPF φαίνεται να αυξάνεται παγκοσμίως. Ταυτόχρονα, αναπτύσσονται νέες και βελτιωμένες θεραπείες καθώς η έρευνα για την ασθένεια αυτή συνεχίζεται . Μετά τη διάγνωση και ο γιατρός σας θα πρέπει να συνεργαστεί για να βρει μια επιλογή θεραπείας που να λειτουργεί για την ατομική σας περίπτωση. Υπάρχουν διαθέσιμα διάφορα φάρμακα και ορισμένοι ασθενείς μπορεί να είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση πνεύμονα. Επιπλέον, υπάρχουν ομάδες υποστήριξης, όπου μπορείτε να συνδεθείτε με άλλους και να μάθετε τεχνικές για να ζήσετε καλύτερα παρά το IPF. Τελικά, ο ενεργός ρόλος σας στην υγειονομική περίθαλψή σας μπορεί να κάνει τη διαφορά επίσης.
> Πηγές:
Antoniou, Κ., Tomassetti, S., Tsitoura, Ε., Και C. Vancheri. Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση και καρκίνος του πνεύμονα: κλινική και παθογενετική ενημέρωση. Οι σημερινές απόψεις στην πνευμονική ιατρική . 2015 Sep 18. (Epub μπροστά από την εκτύπωση).
Ghebremariam, Υ. Et αϊ. Πλειοτροπικό αποτέλεσμα του αναστολέα αντλίας πρωτονίων εσομεπραζόλης που οδηγεί στην καταστολή της φλεγμονής των πνευμόνων και της ίνωσης. Εφημερίδα της μεταγραφικής ιατρικής . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, Τ., Fogarty, Α., Navaratnam, V., and R. Hubbard. Αύξηση της παγκόσμιας θνησιμότητας από ιδιοπαθή πνευμονικά ινώδη στον εικοστό πρώτο αιώνα. Χρονικά της Αμερικανικής Θωρακικής Εταιρείας . 2014. 11 (8): 1176-85.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, Κ., King, Τ., And G. Raghu. Τυχαία δοκιμή της ακετυλοκυστεΐνης στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, Ρ., Maher, Τ., Και L. Richeldi. Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση: Πρόσφατες εξελίξεις στη φαρμακολογική θεραπεία. Φαρμακολογία & Θεραπευτική . 2015. 152: 18-27.