Όταν ο καρκίνος επηρεάζει τα οστά, αυτό συμβαίνει συνήθως εξαιτίας ενός μη οστικού καρκίνου που ξεκίνησε αλλού στο σώμα και εξαπλώνεται ή μετασταίνεται στα οστά. Αντίθετα, η εστίαση εδώ είναι σε εκείνους τους καρκίνους που αρχίζουν στα οστά, γνωστοί επίσης ως πρωταρχικοί καρκίνοι των οστών.
Ο πρωτογενής καρκίνος των οστών είναι στην πραγματικότητα μια ευρεία κατηγορία, που αποτελείται από πολλούς διαφορετικούς τύπους κακοηθειών, μερικά από τα οποία είναι πολύ σπάνια. Ωστόσο, από αυτά, τα οστεοσαρκώματα, το χονδροσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing είναι από τα πιο συνηθισμένα.
Γνωστές αιτίες
Αν και οι αιτίες του καρκίνου των οστών δεν είναι ακριβώς γνωστές, οι αλλαγές στο DNA των καρκινικών κυττάρων είναι γνωστό ότι είναι σημαντικές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν τυχαία και δεν μεταφέρονται από τους γονείς στα παιδιά.
Οι επιστήμονες έχουν μελετήσει τα πρότυπα ανάπτυξης για να προσπαθήσουν να κατανοήσουν τους σχετικούς παράγοντες κινδύνου. Το οστεοσάρκωμα είναι ο τρίτος συνηθέστερος τύπος κακοήθειας που προσβάλλει τα οστά σε εφήβους, προτού υποβληθούν μόνο από λευχαιμία και λέμφωμα. Το χονδροσάρκωμα είναι επίσης ένας κοινός πρωτογενής καρκίνος των οστών, αλλά είναι συχνότερος στους ενήλικες απ 'ό, τι σε παιδιά και εφήβους, με μέση ηλικία στη διάγνωση 51 ετών. Το σάρκωμα Ewing διαγιγνώσκεται συχνότερα στους εφήβους και η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 15 έτη.
Προφίλ κινδύνου οστεοσαρκώματος
Το οστεοσάρκωμα είναι ο πιο κοινός πρωτογενής καρκίνος των οστών συνολικά. Υπάρχουν ορισμένες ειδικές συνθήκες που είναι γνωστό ότι αυξάνουν τις πιθανότητες να αναπτυχθούν. Τα άτομα που έχουν σπάνιο όγκο του οφθαλμού γνωστό ως κληρονομικό αμφιβληστροειδοβλάστωμα έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης οστεοσαρκώματος.
Επιπλέον, όσοι έχουν προηγουμένως θεραπευθεί για καρκίνο χρησιμοποιώντας ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης οστεοσαρκώματος αργότερα στη ζωή.
Παρεμπιπτόντως, οι περισσότεροι γιατροί συμφωνούν ότι τα σπασμένα και τραυματισμένα οστά και τα αθλητικά τραύματα δεν προκαλούν οστεοσάρκωμα. Ωστόσο, τέτοιοι τραυματισμοί μπορούν να φέρουν ένα ήδη υπάρχον οστεοσάρκωμα ή άλλο όγκο οστών στην ιατρική φροντίδα, οπότε υπάρχει σίγουρα μια σχέση μεταξύ των δύο - είναι ακριβώς ότι ο μηχανικός τραυματισμός δεν φαίνεται να προκαλεί το οστεοσαρκωμα.
Οι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την ηλικία, το φύλο και την εθνικότητα
Το οστεοσαρκωμά επηρεάζει κυρίως δύο ηλικιακές ομάδες - η πρώτη αιχμή είναι τα έφηβα χρόνια και η δεύτερη είναι μεταξύ των ηλικιωμένων.
- Σε ηλικιωμένους ασθενείς, το οστεοσάρκωμα συνήθως προκύπτει από μη φυσιολογικό οστό, όπως εκείνα που πάσχουν από μακροχρόνια ασθένεια των οστών (για παράδειγμα, ασθένεια του Paget ).
- Μεταξύ των νεότερων ατόμων, το οστεοσάρκωμα είναι εξαιρετικά σπάνιο πριν από την ηλικία των πέντε ετών και η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην πραγματικότητα κατά τη διάρκεια της εφηβικής ανάπτυξης. Κατά μέσο όρο, μια αντιπροσωπευτική «τυπική ηλικία» για το οστεοσαρκωματικό νεαρό πληθυσμό είναι 16 έτη για τα κορίτσια και 18 ετών για τα αγόρια.
Το οστεοσάρκωμα είναι σχετικά σπάνιο σε σύγκριση με άλλους καρκίνους. εκτιμάται ότι μόνο 400 άτομα ηλικίας κάτω των 20 ετών διαγιγνώσκονται με οστεοσάρκωμα κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες. Τα παιδιά επηρεάζονται συχνότερα στις περισσότερες μελέτες και η επίπτωση της νεολαίας της αφρικανικής καταγωγής είναι ελαφρώς υψηλότερη από αυτή των λευκών.
Παράγοντες κινδύνου που ισχύουν για τα άτομα μικρότερης ηλικίας
- Παρουσία ορισμένων σπάνιων γενετικών καρκινικών συνδρόμων
- Ηλικία μεταξύ 10 και 30 ετών
- Υψηλό ύψος
- Αρσενικό σεξ
- Αφροαμερικανική φυλή
- Παρουσία ορισμένων ασθενειών των οστών
Παράγοντες κινδύνου που ισχύουν για τα άτομα μεγαλύτερης ηλικίας
Ορισμένες ασθένειες των οστών, όπως η νόσος του Paget , ειδικά με την πάροδο του χρόνου, σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο οστεοσαρκώματος.
Ακόμα, ο απόλυτος κίνδυνος είναι χαμηλός, με μόνο περίπου το ένα τοις εκατό των ασθενών με νόσο του Paget να αναπτύσσουν οστεοσαρκώματα.
Η έκθεση στην ακτινοβολία είναι ένας καλά τεκμηριωμένος παράγοντας κινδύνου και επειδή το διάστημα μεταξύ της ακτινοβόλησης για τον καρκίνο και της εμφάνισης του οστεοσαρκώματος είναι συνήθως μεγαλύτερο (για παράδειγμα, 10 έτη ή περισσότερο), αυτό είναι συχνά πιο σημαντικό για τις μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες.
Γενετικές προδιαθέσεις
Τα προδιαθεσικά γενετικά σύνδρομα για το οστεοσαρκωμα περιλαμβάνουν:
- Σύνδρομο Bloom
- Αναιμία Diamond-Blackfan
- Σύνδρομο Li-Fraumeni
- Τη νόσο του Paget
- Ρετινοβλάστωμα
- Το σύνδρομο Rothmund-Thomson (που ονομάζεται επίσης poikiloderma congenitale)
- Σύνδρομο Werner
- Η απώλεια της λειτουργίας των γονιδίων καταστολής όγκων ρ53 και ρετινοβλαστώματος θεωρείται ότι έχει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη οστεοσαρκώματος.
Αν και οι μεταλλάξεις γονιδίων p53 και σπερματοζωαρίων της σπονδυλικής στήλης (ωαρίων και σπέρματος) είναι σπάνιες, αυτά τα γονίδια μεταβάλλονται στην πλειονότητα των δειγμάτων όγκου οστεοσαρκώματος, έτσι υπάρχει μια σύνδεση με την ανάπτυξη του οστεοσαρκώματος. Οι γενετικές μεταλλάξεις στο γονίδιο ρ53 μπορεί να οδηγήσουν σε υψηλό κίνδυνο εμφάνισης κακοηθειών συμπεριλαμβανομένου του οστεοσαρκώματος το οποίο έχει περιγραφεί ως σύνδρομο Li-Fraumeni .
Αν και οι μεταβολές στα γονίδια καταστολής όγκων και τα ογκογονίδια είναι απαραίτητα για την παραγωγή οστεοσαρκωμάτων, δεν είναι σαφές ποιο από αυτά τα συμβάντα συμβαίνει πρώτο και γιατί και πώς εμφανίζεται.
Οστεοσαρκώματα σε ασθενείς με νόσο του Paget
Υπάρχει μια σπάνια υποομάδα οστεοσαρκωμάτων που έχουν πολύ κακή πρόγνωση. Οι όγκοι τείνουν να εμφανίζονται σε άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών. Οι όγκοι είναι μεγάλοι από την εμφάνιση τους και τείνουν να είναι πολύ καταστρεπτικοί, καθιστώντας δύσκολη την πλήρη χειρουργική εκτομή (απομάκρυνση) και οι μεταστάσεις των πνευμόνων είναι συχνά παρούσες στην αρχή.
Το προφίλ κινδύνου είναι εκείνο μιας μεγαλύτερης ηλικιακής ομάδας. Αναπτύσσονται σε περίπου ένα τοις εκατό των ατόμων με νόσο του Paget, συνήθως όταν επηρεάζονται πολλά οστά. Οι όγκοι τείνουν να εμφανίζονται στον ιστό, στο μηρό κοντά στους γοφούς και στο οστό του βραχίονα κοντά στην άρθρωση του ώμου. είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν χειρουργικά, κυρίως λόγω της ηλικίας του ασθενούς και του μεγέθους του όγκου.
Ο ακρωτηριασμός είναι μερικές φορές απαραίτητος, ειδικά όταν το οστό θραύεται λόγω του καρκίνου, το οποίο είναι συχνό φαινόμενο.
Οστεοσαρκώματα του οστεοσαρκώματος
Αυτά είναι ένα υποσύνολο που ονομάζεται έτσι λόγω της θέσης τους μέσα στα οστά. είναι συνήθως λιγότερο επιθετικοί οστεοσαρκώματα που προκύπτουν στην επιφάνεια του οστού σε συνδυασμό με το στρώμα ιστού που περιβάλλει το οστό ή το περιόστεο. Σπάνια διεισδύουν στα εσωτερικά τμήματα του οστού και σπάνια γίνονται πολύ κακοήθη οστεοσαρκώματα.
Το προφίλ κινδύνου για το οστεοσαρκωματόριο διαφέρει από αυτό του κλασικού οστεοσαρκώματος: είναι πιο συνηθισμένο στα θηλυκά από τα αρσενικά, είναι συνηθέστερο στην ηλικιακή ομάδα ηλικίας 20 έως 40 ετών και συνήθως εμφανίζεται στο πίσω μέρος του μηριαίου οστού, κοντά στην άρθρωση του γόνατος , αν και οποιοδήποτε οστό στον σκελετό μπορεί να επηρεαστεί.
Πρόγνωση οστεοσάρκωμα υψηλότερου κινδύνου
Οι παράγοντες κινδύνου έχουν συνδεθεί με καλύτερες και χειρότερες προγνώσεις, αλλά, δυστυχώς, αυτοί οι ίδιοι παράγοντες δεν βοηθούν γενικά τον εντοπισμό των ασθενών που θα μπορούσαν να επωφεληθούν από πιο έντονες ή λιγότερο έντονες θεραπευτικές αγωγές διατηρώντας παράλληλα εξαιρετικά αποτελέσματα. Παράγοντες που είναι γνωστό ότι επηρεάζουν τα αποτελέσματα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.
Κύρια τοποθεσία όγκου
Από τους όγκους που σχηματίζονται στα χέρια και στα πόδια, εκείνοι που βρίσκονται πιο μακριά από τον πυρήνα του σώματος ή τον κορμό, έχουν καλύτερη πρόγνωση.
Οι πρωτογενείς όγκοι που σχηματίζονται στο κρανίο και στη σπονδυλική στήλη συνδέονται με τον μεγαλύτερο κίνδυνο πρόκλησης και θανάτου, κυρίως επειδή είναι πιο δύσκολο να επιτευχθεί πλήρης χειρουργική απομάκρυνση του καρκίνου σε αυτές τις θέσεις. Τα οστεοσαρκώματα της κεφαλής και του αυχένα στην περιοχή της γνάθου και του στόματος έχουν καλύτερη πρόγνωση από άλλες πρωτεύουσες θέσεις στο κεφάλι και το λαιμό, πιθανώς επειδή έρχονται στην προσοχή νωρίτερα.
Τα οστεοσαρκώματα του hipbone αποτελούν το επτά έως εννέα τοις εκατό όλων των οστεοσαρκωμάτων. τα ποσοστά επιβίωσης για τους ασθενείς είναι 20 έως 47 τοις εκατό.
Οι ασθενείς με πολυεστιακό οστεοσάρκωμα (που ορίζονται ως πολλαπλές οστικές βλάβες χωρίς σαφή πρωτογενή όγκο) παρουσιάζουν εξαιρετικά κακή πρόγνωση.
Τοπική έναντι μεταστατικής νόσου
Οι ασθενείς με εντοπισμένη ασθένεια (χωρίς εξάπλωση σε απομακρυσμένες περιοχές) έχουν πολύ καλύτερη πρόγνωση από τους ασθενείς με μεταστατική νόσο. Το 20% των ασθενών θα έχουν ανιχνεύσιμες μεταστάσεις σε σαρώσεις κατά τη διάγνωση, με τον πνεύμονα να είναι ο συνηθέστερος χώρος. Η πρόγνωση για ασθενείς με μεταστατική νόσο φαίνεται να καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από θέσεις μετάστασης, αριθμό μεταστάσεων και χειρουργική αποτοξίνωση της μεταστατικής νόσου.
Για όσους έχουν μεταστατική νόσο, η πρόγνωση φαίνεται να είναι καλύτερη με λιγότερες πνευμονικές μεταστάσεις και όταν η ασθένεια έχει εξαπλωθεί μόνο σε έναν πνεύμονα, παρά στους δύο πνεύμονες.
Νευροπάθεια όγκου μετά από χημειοθεραπεία
Η νέκρωση του όγκου εδώ αναφέρεται σε καρκινικό ιστό που έχει «πεθάνει» ως αποτέλεσμα της θεραπείας.
Μετά τη χημειοθεραπεία και τη χειρουργική επέμβαση, ο παθολόγος εκτιμά τη νέκρωση όγκου στον απομακρυσμένο όγκο. Οι ασθενείς με τουλάχιστον 90% νέκρωση στον πρωτογενή όγκο μετά τη χημειοθεραπεία έχουν καλύτερη πρόγνωση από τους ασθενείς με λιγότερη νέκρωση.
Ωστόσο, οι ερευνητές σημειώνουν ότι η μικρότερη νέκρωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι η χημειοθεραπεία ήταν αναποτελεσματική. τα ποσοστά θεραπείας για ασθενείς με μικρή ή καθόλου νέκρωση μετά την επαγωγή χημειοθεραπείας είναι πολύ υψηλότεροι από τους ρυθμούς θεραπείας για ασθενείς που δεν λαμβάνουν χημειοθεραπεία.
Προφίλ κινδύνου του χονδροσάρκωμα
Πρόκειται για κακοήθη όγκο κυττάρων που παράγουν χόνδρο και αντιπροσωπεύει περίπου το 20% όλων των πρωτευόντων όγκων των οστών . Το χονδροσάρκωμα μπορεί να προκύψει μόνο του ή δευτερευόντως, σε αυτό που είναι γνωστό ως «κακοήθης εκφυλισμός» καλοήθων όγκων (όπως οστεοχονδρόμα ή καλοήθη ενοχρόνωμα). Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- Ηλικία: Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα άνω των 40 ετών. Ωστόσο, εμφανίζεται επίσης στην νεώτερη ηλικιακή ομάδα και, όταν συμβαίνει, τείνει να είναι ανώτερης κακοήθειας ικανή για μεταστάσεις.
- Φύλο: Παρουσιάζεται με σχεδόν ισοδύναμη συχνότητα και στα δύο φύλα.
- Τοποθεσία: Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε οστό, αλλά υπάρχει μια τάση ανάπτυξης στον ιστό και στο μηρό. Το χονδροσάρκωμα μπορεί να εμφανιστεί σε άλλα επίπεδα οστά, όπως η ωμοπλάτη, τα νεύρα και το κρανίο.
- Γενετική: Το σύνδρομο πολλαπλών εξωσόδων (μερικές φορές ονομάζεται σύνδρομο πολλαπλών οστεοχονδρωμών) είναι μια κληρονομική κατάσταση που προκαλεί πολλές προσκρούσεις στα οστά ενός ατόμου, που προέρχονται κυρίως από χόνδρο. Οι εξωστώσεις μπορεί να είναι επώδυνες και να οδηγήσουν σε οστικές παραμορφώσεις ή / και κατάγματα. Η διαταραχή είναι γενετική (προκαλείται από μετάλλαξη σε οποιοδήποτε από τα 3 γονίδια EXT1, EXT2 ή EXT3) και οι ασθενείς με αυτή την κατάσταση έχουν αυξημένο κίνδυνο χονδροσαρκώματος.
- Άλλοι καλοήθεις όγκοι: Ένα enchondroma είναι ένας καλοήθης όγκος χόνδρου που αναπτύσσεται στο οστό. Οι άνθρωποι που παίρνουν πολλούς από αυτούς τους όγκους έχουν μια κατάσταση που ονομάζεται πολλαπλή ενοχονδρωμάτωση. Έχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης χονδροσάρκωμα.
Προφίλ κινδύνου για το σάρκωμα του Ewing
Αυτό είναι πολύ πιο κοινή μεταξύ των λευκών (είτε μη ισπανόφωνων ή ισπανόφωνων) και λιγότερο συνηθισμένος μεταξύ των ασιατικών Αμερικανών και εξαιρετικά σπάνιος μεταξύ των Αφροαμερικανών. Οι όγκοι του Ewing μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνές στους εφήβους και είναι λιγότερο συχνές στους νεαρούς ενήλικες και μικρά παιδιά. Είναι σπάνια σε ηλικιωμένους ενήλικες.
Σχεδόν όλα τα νεοπλασματικά κύτταρα του Ewing έχουν αλλαγές που περιλαμβάνουν το γονίδιο EWS, το οποίο βρίσκεται στο χρωμόσωμα 22. Η ενεργοποίηση του γονιδίου EWS οδηγεί σε υπερανάπτυξη των κυττάρων και στην ανάπτυξη αυτού του καρκίνου, αλλά ο ακριβής τρόπος με τον οποίο συμβαίνει αυτό δεν είναι ακόμη Σαφή.
> Πηγές:
> Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. Δοκιμές για το οστεοσάρκωμα. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Εθνικό Ινστιτούτο Καννών. Οστεοσάρκωμα και κακοήθες ινώδες ιστιόκυτο της οστεοθεραπείας (PDQ®)-Επαγγελματική έκδοση υγείας. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.