Παγκρεατικός νευροενδοκρινικός καρκίνος

Μια συνέντευξη με τον Δρ Edward M. Wolin, MD

Ο θάνατος του Steve Jobs από μια σπάνια μορφή καρκίνου του παγκρέατος που ονομάζεται παγκρεατικό νευροενδοκρινικό καρκίνο έθεσε το ενδιαφέρον για τον καρκίνο του παγκρέατος. Σε αυτή τη συνέντευξη, ο δρ Edward Wolin, ένας εμπειρογνώμονας για τον καρκίνο του νευροενδοκρινικού συστήματος που συνδέεται με το ιατρικό κέντρο Cedars Sinai, συζητά τον παγκρεατικό νευροενδοκρινικό καρκίνο και τον τρόπο με τον οποίο οι ασθενείς καταπολεμούν την ασθένεια. Ο Δρ Wolin είναι συν-διευθυντής του Προγράμματος Καρκινοειδών και Νευροενδοκρινών Όγκων στο Ιατρικό Κέντρο Cedars-Sinai και έχει μία από τις μεγαλύτερες πρακτικές του έθνους που ειδικεύεται στον παγκρεατικό νευροενδοκρινικό καρκίνο.

Δεν αντιμετώπισε τον Steve Jobs.

Μπορείτε να εξηγήσετε ποιος είναι ο παγκρεατικός νευροενδοκρινικός καρκίνος;

Οι παγκρεατικοί νευροενδοκρινικοί καρκίνοι είναι βραδέως αναπτυσσόμενοι κακοήθεις όγκοι που ξεκινούν στα ενδοκρινικά κύτταρα (κύτταρα που παράγουν ορμόνες) του παγκρέατος, επίσης γνωστά ως κύτταρα νησιδίων. Αν και αυτοί οι όγκοι μπορούν να παράγουν διάφορες παγκρεατικές ορμόνες, πολλοί δεν παράγουν ορμόνες. Συχνά έχουν εξαπλωθεί στην κοιλιακή περιοχή και στο ήπαρ μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης. Ωστόσο, ο ρυθμός επιβίωσης είναι συνήθως πολύ μεγαλύτερος από ότι με τον κοινό τύπο καρκίνου του παγκρέατος (αδενοκαρκίνωμα) , ακόμη και όταν υπάρχουν μεταστάσεις.

Πώς γίνεται διάγνωση; Υπάρχουν συμπτώματα;

Όταν αυτοί οι καρκίνοι παράγουν ορμόνες, τα πρόωρα συμπτώματα μπορεί να είναι σοβαρά και να οδηγήσουν σε έγκαιρη διάγνωση. Για παράδειγμα, ένας όγκος που παράγει ινσουλίνη προκαλεί συμπτώματα πολύ χαμηλού σακχάρου στο αίμα ή ένας όγκος που παράγει γαστρίνη προκαλεί σοβαρά έλκη του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, οδηγώντας στη διάγνωση με το CT σάρωση, τη μαγνητική τομογραφία ή τον ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα του παγκρέατος.

Εάν η παραγωγή ορμονών δεν προκαλεί κλινικά συμπτώματα, οι όγκοι θα αυξηθούν συχνά σε μεγάλο μέγεθος και θα εξαπλωθούν στο ήπαρ και σε άλλες θέσεις μέχρι τον εντοπισμό σε CT ή MRI. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι κοιλιακός πόνος, ίκτερος, απώλεια βάρους, κακουχία, κοιλιακό φούσκωμα, έμετος, δερματικό εξάνθημα, αδυναμία και διάρροια.

Ποιος κινδυνεύει; Πρέπει ο μέσος, υγιής άνθρωπος να ανησυχεί για τον παγκρεατικό νευροενδοκρινικό καρκίνο;

Αυτές είναι πολύ σπάνιες κακοήθειες, με επίπτωση 3 περιπτώσεων ανά εκατομμύριο Αμερικανών, που αντιπροσωπεύουν το 3% των παγκρεατικών καρκίνων. Επομένως, ο μέσος, υγιής άνθρωπος δεν πρέπει να ανησυχεί πολύ για την ανάπτυξη του παγκρεατικού νευροενδοκρινικού καρκίνου. Η εξαίρεση είναι σε ορισμένες οικογένειες όπου ο παγκρεατικός νευροενδοκρινικός καρκίνος είναι κοινός, συνήθως συνυπάρχει με όγκους παραθυρεοειδούς και υπόφυσης . Αυτή η οικογενειακή προτίμηση είναι γνωστή ως πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN-1).

Ξέρουμε τι την προκαλεί;

Γνωρίζουμε ότι μια μετάλλαξη - το γονίδιο menin προκαλεί MEN-1, και γνωρίζουμε ότι ορισμένες σπάνιες γενετικές μεταλλάξεις είναι πιο συχνές στον παγκρεατικό νευροενδοκρινικό καρκίνο, αλλά συνήθως η αιτία είναι άγνωστη.

Υπάρχουν τρόποι μείωσης του κινδύνου ή πρόληψης του παγκρεατικού νευροενδοκρινικού καρκίνου;

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος για τη μείωση του κινδύνου ή για την πρόληψη του παγκρεατικού νευροενδοκρινικού καρκίνου.

Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες;

Λόγω της σπανιότητας αυτών των όγκων στον γενικό πληθυσμό και του ιδιαίτερα εξειδικευμένου τύπου περίθαλψης που απαιτείται, οι ασθενείς ενθαρρύνονται έντονα να ζητήσουν τη συμβουλή από ένα εξειδικευμένο κέντρο νευροενδοκρινικών όγκων. Στα κέντρα αυτά υπάρχει στενή συνεργασία με την ιατρική ογκολογία , την ενδοκρινολογία, τη γαστρεντερολογία, την παθολογία, τη χειρουργική του ήπατος, τη χειρουργική ογκολογία, την επεμβατική ακτινολογία, τη διαγνωστική ακτινολογία και την πυρηνική ιατρική για τη βελτιστοποίηση της εξατομικευμένης φροντίδας κάθε ασθενούς.

Οι θεραπείες περιλαμβάνουν χειρουργική εκτομή πρωτευόντων όγκων και μεταστάσεων, κατάλυση μεταστάσεων με μικροκύματα, θεραπεία όγκων με ενδοηπατική ακτινοβολία (ραδιοεμβολή) και ενδοηπατική χημειοθεραπεία (χημειοεμβολισμός), αναστολή ανάπτυξης όγκου με στοχευμένους βιολογικούς παράγοντες (ανάλογα σωματοστατίνης, αναστολείς m-TOR, αναστολείς κινάσης τυροσίνης , στοχευμένη θεραπεία ραδιονουκλεϊδίων γνωστή ως PRRT, ανοσοθεραπεία και αντι-αγγειογόνα φάρμακα), και χρήση χημειοθεραπείας από το στόμα χαμηλής τοξικότητας.

Για να μάθετε περισσότερα για τον Δρ Edward Wolin και την πρακτική του στο Ιατρικό Κέντρο Cedars Sinai, επισκεφθείτε την ιστοσελίδα του Cedars Sinai.